高安動脈炎
高安動脈炎(TAK)は、動脈と呼ばれる大きな血管の内壁の炎症を伴うまれな疾患です。大動脈弓症候群と呼ばれることもあります。
高安動脈炎によって引き起こされるこの炎症は、心臓や肺に血液を供給する動脈を含む重要な動脈に深刻な損傷を与える可能性があります。
高安動脈炎は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。
病気にかかった人の中には、治療が成功すると寛解し、最終的には投薬が不要になる人もいます。また、症状が慢性(長期)疾患のように振る舞い、投薬による継続的なコントロールが必要な場合もあります。
自己免疫疾患
高安動脈炎は自己免疫疾患です。つまり、体の免疫系が自身の健康な細胞や組織を攻撃することで発症します。なぜそうなるのかはよくわかっていません。
治療の重要性
高安動脈炎を迅速かつ積極的に治療することは、動脈に損傷を与える可能性のある炎症を抑えるために非常に重要です。
高安動脈炎は医療上の緊急事態とみなされます。治療せずに放置すると、失明や脳卒中などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
高安動脈炎になるのは誰ですか
高安動脈炎は、主に10歳から40歳までの若者に発症します。若い女性では若い男性よりも8倍多く、アジア系またはアフリカ系の人々ではわずかに多く見られます。
高安動脈炎を理解する
疲れ
高安動脈炎の最初の徴候や症状を特定するのは難しいことがよくあります。この状態の人は通常、疲労感を感じ始め、一般的に体調が悪くなります。
インフルエンザ様症状
高安動脈炎の人の多くは、風邪やインフルエンザなどのウイルス性疾患にかかっていると考えています。
症状には、発熱、頭痛、筋肉痛や痛みを感じることがあります。食欲不振や意図しない体重減少も起こります。
炎症を起こした血管
高安動脈炎が進行すると、血管が炎症を起こして柔らかくなります。これは特に、皮膚の表面に近い首の頸動脈(脳に血液を供給する血管)によく見られます。
その他の症状
高安動脈炎の他の考えられる症状は、どの動脈が病気の影響を受けるかによって異なります。
- 心臓または大動脈:心臓の血管が関与している場合、患者は胸の痛みを感じることがあります。最終的に、炎症は血管壁の腫れや動脈の閉塞を引き起こす可能性があります。体の主要動脈である大動脈が影響を受けると、心臓が適切に血液を送り出すことができなくなる可能性があります。
- 頸動脈(頸部):脳卒中または発作が起こることがあります。頸動脈は脳に血液を供給します。
- 椎骨動脈(頭部に栄養を供給する血管):めまいや視覚障害が生じることがあります。
- 四肢(腕または脚):手足の脈拍がなくなったり、衰弱を感じたり、患肢の色が変化したりすることがあります。
- 腎臓:腎臓の近くの動脈が影響を受けると、高血圧が起こる可能性があります。
高安動脈炎は、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師の一種であるリウマチ専門医が診断するのが最適です。
病気を診断するために、彼らは注意深く完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。この情報に基づいて、医師は診断を確定するために血液検査やスキャンなどの検査を命じる可能性があります。
血管造影と呼ばれるスキャンの一種は、高安動脈炎を診断するためのゴールドスタンダード検査と考えられています。
高安動脈炎を診断するため共通テスト
血管を示すスキャン(血管造影):色素を動脈に注入してポンプで注入し、磁気共鳴画像法(MRI)、コンピューター断層撮影(CT)スキャン、または通常のX線を使用して画像を撮影します。
MRIは、必要な色素の量が少なく、血管壁をより詳細に表示できるため、より一般的です。
血管造影検査により、医師は動脈の内部で何が起こっているかを把握でき、高安動脈炎をできるだけ早く発見するのに役立ちます。
炎症を調べる血液検査:高安動脈炎は炎症性疾患であるため、これらの検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
腎機能を調べる検査:クレアチニンは、腎臓の働きを調べる一般的な血液検査です。クレアチニンのレベルが異常に高い場合は、問題がある可能性があります。尿検査は、尿中のタンパク質や血液を調べるためにも重要です。これは腎臓が影響を受けていることを示す指標かもしれません。
高安動脈炎の原因はよくわかっていませんが、高安動脈炎は自己免疫疾患であると考えられています。高安動脈炎は、体の免疫系が自身の健康な細胞や組織を攻撃することによって引き起こされます。高安動脈炎では、発作の標的は大血管です。
高安動脈炎は医療上の緊急事態と見なされており、失明や脳卒中などの重篤な結果を避けるために、早期かつ積極的に治療する必要があります。この病気にかかっている人は、適切な治療を受けることで、活発で生産的な生活を送ることができます。
医薬品
高安動脈炎の治療薬は、最終的に動脈に損傷を与える可能性のある炎症を抑えることを目的としています。一部の人々では、炎症が抑制されると、病気が寛解することがあります。そうなると、薬の投与量を徐々に減らし、最終的には中止することがあります。
また、病気は慢性(長期)疾患のように振る舞い、少量の薬剤で継続的にコントロールしなければならない場合もあります。
コルチコステロイド
プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬は、高安動脈炎の主な治療法です。炎症を抑えるのに役立ち、一部の人の長期的な損傷を防ぐこともできます。
プレドニゾンは通常、炎症を迅速に抑えるために高用量で開始されます。ほとんどの人は数日以内に気分が良くなり始めます。
症状が改善し、炎症のマーカーが正常に戻ったら、用量を減らし始めることができます。一部の患者さんでは、疾患を抑えるために継続的に少量のプレドニゾンを投与する必要がある場合があります。
疾患修飾抗リウマチ薬 (DMARD)
炎症を抑えるために必要なプレドニゾンの投与量を減らすために、メトトレキサートやアザチオプリン(Imuran)などの特定の疾患修飾抗リウマチ薬が使用されることがあります。
重症の場合、Cytoxan(シクロホスファミド)を使用して炎症を抑えることがあります。この薬には、男性と女性の両方の生殖能力への影響など、さらにいくつかの副作用があります。シクロホスファミドを検討する場合は、家族計画について話し合う必要があります。
生物製剤
インターロイキン-6と呼ばれる重要な免疫シグナル伝達タンパク質を遮断するActemra(トシリズマブ)などの生物学的製剤は、高安動脈炎の一部の症例の治療に成功裏に使用されていますが、広く使用するにはさらに研究が必要です。
高安動脈炎の治療に使用される他の生物学的製剤には、エタネルセプト(エンブレル/ブレンジー/Erelzi)やインフラキシマブ(レRemicade /Inflectra /Remsima)などの腫瘍壊死因子阻害薬が含まれます。アバタセプト(Orencia)、リツキシマブ(Rituxan)、ウステキヌマブ(Stelara)などの他の生物製剤も一部の症例報告で成功しています。
手術
動脈がひどく狭くなった場合は、血流を改善するために手術が必要になる場合があります。バイパス術、血管形成術、ステント留置術など、さまざまな手術を行うことができます。