ताकायसु आर्टेराइटिस
ताकायसू आर्टेराइटिस (TAK) एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें धमनियों नामक बड़ी रक्त वाहिकाओं के अस्तर की सूजन शामिल होती है। इसे कभी-कभी एओर्टिक आर्क सिंड्रोम भी कहा जाता है।
ताकायसू आर्टेराइटिस के कारण होने वाली यह सूजन हृदय और फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति करने वाली महत्वपूर्ण धमनियों को गंभीर रूप से नुकसान पहुंचा सकती है।
ताकायसू आर्टेराइटिस गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन।
कुछ लोग जिन्हें बीमारी हो जाती है, वे सफल इलाज के बाद ठीक हो जाते हैं और अंततः उन्हें दवा की आवश्यकता नहीं होती है। दूसरों में, यह स्थिति एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी की तरह व्यवहार करती है जिसे निरंतर आधार पर दवा से नियंत्रित किया जाना चाहिए।
ऑटोइम्यून बीमारी
ताकायसू आर्टेराइटिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका अर्थ है कि यह तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करती है। ऐसा क्यों करता है इसका कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है।
इलाज का महत्व
धमनियों को नुकसान पहुंचाने वाली सूजन को नियंत्रित करने के लिए जल्दी और आक्रामक तरीके से ताकायसू धमनीशोथ का इलाज करना बहुत महत्वपूर्ण है।
ताकायसू आर्टेराइटिस को मेडिकल इमरजेंसी माना जाता है। अगर इसका इलाज न किया जाए तो इससे दृष्टि की हानि और स्ट्रोक सहित गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं।
ताकायसू आर्टेराइटिस किसे हो जाता है
ताकायसू धमनीशोथ ज्यादातर युवा लोगों को प्रभावित करता है, मुख्य रूप से 10 से 40 वर्ष की आयु के बीच। यह युवा पुरुषों की तुलना में युवा महिलाओं में 8 गुना अधिक आम है, और एशियाई या अफ्रीकी मूल के लोगों में थोड़ा अधिक आम है।
ताकायसू आर्टेराइटिस को समझना
थकान
ताकायसू धमनीशोथ के पहले संकेतों और लक्षणों का पता लगाना अक्सर मुश्किल होता है। इस स्थिति वाले लोग आमतौर पर थका हुआ और आमतौर पर अस्वस्थ महसूस करने लगते हैं।
फ्लू जैसे लक्षण
ताकायसू धमनीशोथ से पीड़ित कई लोग सोचते हैं कि उन्हें सर्दी या फ्लू जैसी वायरल बीमारी है।
लक्षणों में शामिल हो सकते हैं: बुखार, सिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द और दर्द महसूस हो सकता है। भूख न लगना और अनपेक्षित वजन कम होना भी हो सकता है।
संक्रमित रक्त वाहिकाएं
जैसे-जैसे ताकायसू धमनीशोथ बढ़ता है, रक्त वाहिकाओं में सूजन और कोमल हो जाती है। यह विशेष रूप से गर्दन में कैरोटिड धमनियों पर आम है - रक्त वाहिकाएं जो मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति करती हैं - जो त्वचा की सतह के करीब होती हैं।
अन्य लक्षण
ताकायसू धमनीशोथ के अन्य संभावित लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि बीमारी से कौन सी धमनियां प्रभावित होती हैं:
- हृदय या महाधमनी: यदि हृदय की रक्त वाहिकाएं शामिल हैं, तो रोगियों को सीने में दर्द महसूस हो सकता है। आखिरकार, सूजन से रक्त वाहिका की दीवारों में सूजन और धमनियों में रुकावट हो सकती है। यदि महाधमनी, शरीर की मुख्य धमनी प्रभावित होती है, तो हृदय को ठीक से रक्त पंप करने में परेशानी हो सकती है।
- कैरोटिड धमनियां (गर्दन): स्ट्रोक या दौरे पड़ सकते हैं। कैरोटिड धमनियां मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति करती हैं।
- वर्टेब्रल धमनियां (सिर की आपूर्ति करने वाली वाहिकाएं): चक्कर आना और दृश्य समस्याएं हो सकती हैं।
- अंग (हाथ या पैर): एक व्यक्ति अपने अंग में नाड़ी खो सकता है, कमजोरी महसूस कर सकता है या प्रभावित अंग में रंग परिवर्तन देख सकता है।
- गुर्दा: यदि गुर्दे के पास की धमनियां प्रभावित होती हैं, तो उच्च रक्तचाप संभव है।
ताकायसू आर्टेराइटिस का सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो एक प्रकार का डॉक्टर है जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है।
बीमारी का निदान करने के लिए, वे सावधानीपूर्वक और पूरा इतिहास लेंगे और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेंगे। इस जानकारी के आधार पर, डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण और स्कैन जैसे परीक्षणों का आदेश देंगे।
एक प्रकार का स्कैन जिसे एंजियोग्राम कहा जाता है, को ताकायसू धमनीशोथ का निदान करने के लिए स्वर्ण मानक परीक्षण माना जाता है।
ताकायसू आर्टेराइटिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
स्कैन जो रक्त वाहिकाओं (एंजियोग्राम) को दिखाते हैं: एक डाई को इंजेक्ट किया जाता है और धमनियों के माध्यम से पंप किया जाता है और फिर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एक नियमित एक्स-रे का उपयोग करके तस्वीरें ली जाती हैं।
एमआरआई अधिक सामान्य है क्योंकि इसके लिए डाई के कम भार की आवश्यकता होती है और यह पोत की दीवार को अधिक विस्तार से दिखाता है।
एंजियोग्राम डॉक्टरों को धमनियों के अंदर क्या चल रहा है इसकी एक तस्वीर देते हैं और जितनी जल्दी हो सके ताकायसू धमनीशोथ का पता लगाने में मदद कर सकते हैं।
रक्त परीक्षण जो सूजन की तलाश करते हैं: ताकायसू आर्टेराइटिस एक सूजन की बीमारी है, इसलिए इन परीक्षणों से असामान्य परिणाम दिखाई देने की उम्मीद है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
टेस्ट जो किडनी के कार्य को देखते हैं: क्रिएटिनिन एक सामान्य रक्त परीक्षण है जो यह देखता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। क्रिएटिनिन का असामान्य रूप से उच्च स्तर किसी समस्या का संकेत दे सकता है। मूत्र में प्रोटीन या रक्त की तलाश करने के लिए यूरीनालिसिस भी महत्वपूर्ण है। यह एक संकेतक हो सकता है कि गुर्दे प्रभावित हैं।
वैज्ञानिक पूरी तरह से यह नहीं समझ पाए हैं कि ताकायसू धमनीशोथ का कारण क्या है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है: यह शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करने के कारण होता है। ताकायसू धमनीशोथ में, हमले का लक्ष्य बड़ी रक्त वाहिकाएं होती हैं।
ताकायसू आर्टेराइटिस को एक चिकित्सा आपातकाल माना जाता है जिसका अंधापन और स्ट्रोक जैसे गंभीर परिणामों से बचने के लिए जल्दी और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए। बीमारी से पीड़ित लोग सही तरह के इलाज के साथ सक्रिय और उत्पादक जीवन जी सकते हैं।
दवाएँ
ताकायसू धमनीशोथ के लिए दवाओं का उद्देश्य सूजन को नियंत्रित करना है जो अंततः धमनियों को नुकसान पहुंचा सकती है। कुछ लोगों में, एक बार सूजन को नियंत्रण में लाने के बाद रोग दूर हो सकता है। जब ऐसा होता है, तो दवाओं की खुराक को कभी-कभी कम किया जा सकता है और अंततः रोका जा सकता है।
अन्य लोगों में, रोग एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी की तरह व्यवहार करता है जिसे निरंतर आधार पर दवा की छोटी खुराक से नियंत्रित किया जाना चाहिए।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
प्रेडनिसोन जैसी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं ताकायसू आर्टेराइटिस का प्राथमिक उपचार हैं। वे सूजन को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं और कुछ लोगों में दीर्घकालिक नुकसान को भी रोक सकते हैं।
प्रेडनिसोन आमतौर पर सूजन को जल्दी नियंत्रण में लाने के लिए उच्च खुराक पर शुरू किया जाता है। ज्यादातर लोग कुछ ही दिनों में बेहतर महसूस करने लगते हैं।
एक बार जब लक्षणों में सुधार हो जाता है और सूजन के निशान वापस सामान्य हो जाते हैं, तो खुराक को कम किया जाना शुरू हो सकता है। कुछ रोगियों में रोग को नियंत्रण में रखने के लिए निरंतर आधार पर प्रेडनिसोन की छोटी खुराक की आवश्यकता हो सकती है।
रोग को संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (DMARDs)
कुछ रोग संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक दवाएं जैसे मेथोट्रेक्सेट या अज़ैथियोप्रिन (Imuran) का उपयोग कभी-कभी सूजन को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक प्रेडनिसोन की खुराक को कम करने में मदद करने के लिए किया जाता है।
गंभीर मामलों में, सूजन को नियंत्रित करने के लिए Cytoxan (साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग किया जा सकता है। इस दवा के कुछ और दुष्प्रभाव होते हैं, जिसमें पुरुषों और महिलाओं दोनों में प्रजनन क्षमता पर प्रभाव शामिल है। यदि साइक्लोफॉस्फेमाइड पर विचार किया जाता है तो परिवार नियोजन पर चर्चा होनी चाहिए।
जैविक
Actemra (टोसिलिज़ुमैब) जैसी जैविक दवाएं जो इंटरल्यूकिन -6 नामक एक महत्वपूर्ण प्रतिरक्षा सिग्नलिंग प्रोटीन को रोकती हैं, का उपयोग ताकायसू धमनीशोथ के कुछ मामलों के इलाज के लिए सफलतापूर्वक किया गया है, लेकिन व्यापक रूप से उपयोग किए जाने से पहले अधिक अध्ययन की आवश्यकता है।
ताकायसू धमनीशोथ के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य जैविक दवाओं में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर इनहिबिटर जैसे कि एटानरसेप्ट (एनब्रेल/ब्रेनज़िस/एरेल्ज़ी) या इन्फ्ल्क्सिमैब (रेमीकेड/इन्फ्लेक्ट्रा/रेमसिमा) शामिल हैं। अन्य बायोलॉजिक्स जैसे कि अबाटासेप्ट (Orencia), रिट्क्सिमैब (Rituxan), और उस्टेकिनुमाब (Stelara) कुछ केस रिपोर्ट में सफल रहे हैं।
सर्जरी
उन मामलों में जहां धमनियां गंभीर रूप से संकुचित हो गई हैं, रक्त के प्रवाह को बेहतर बनाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। अलग-अलग सर्जरी की जा सकती हैं जिनमें बाईपास, एंजियोप्लास्टी और स्टेंटिंग शामिल हैं।