Maladies

Maladie de Behçet

La maladie de Behçet (BD) est un trouble immunitaire rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Il peut affecter les artères et les veines de n’importe quelle taille.

Les symptômes les plus courants sont les plaies dans la bouche et/ou les organes génitaux, mais ils peuvent également affecter la peau, les yeux (provoquant les affections iritis ou uvéite), les articulations (arthrite) et d’autres organes.

La maladie de Behçet appartient à une famille de maladies arthritiques appelées vascularite. Le mot vascularite signifie l’inflammation des vaisseaux sanguins.

Il peut être difficile de diagnostiquer la maladie de Behçet en raison de la façon dont ses symptômes varient d’une personne à l’autre. Il est généralement mieux identifié par un rhumatologue.

Il est très important que la maladie de Behçet soit traitée le plus tôt et agressivement possible pour prévenir des dommages graves aux vaisseaux sanguins et aux tissus qu’ils fournissent à leur tour de sang.

La maladie de Behçet est généralement diagnostiquée chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans. Il affecte également les hommes et les femmes. Il est plus répandu chez les personnes dont les descendants sont de la « route de la soie asiatique » de l’Extrême-Orient au Moyen-Orient et à la Méditerranée. Il est le plus commun en Turquie. Un gène appelé HLA-B51 a été associé à la maladie.

La maladie de Behçet a tendance à s’éclaire : il peut y avoir des périodes où les symptômes sont bien contrôlés et d’autres fois, ils s’aggravent et s’aggravent. Chez de nombreux patients, les symptômes de la maladie deviennent moins graves au fil du temps.

Comprendre la maladie de Behçet

Symptômes

La maladie de Behçet présente une grande variété de symptômes potentiels et peut être très différente d’une personne à l’autre.

Il a également tendance à s’évaser de haut en bas. Cela signifie que beaucoup de personnes atteintes de la maladie de Behçet connaissent des périodes où leurs symptômes sont bien contrôlés et d’autres fois, ils se manifestent à nouveau.

Comme beaucoup d’autres types de maladies vascularites (famille des vascularites), les premiers symptômes que la plupart des gens éprouvent sont similaires à la grippe. Ils peuvent commencer à se sentir mal et ont souvent de la fièvre, de la douleur et peut-être de la perte de poids. Ces symptômes peuvent durer un certain temps. Comme ces symptômes ne sont pas spécifiques, un diagnostic peut être difficile dans les premiers stades.

Plaies à la bouche

Le symptôme le plus fréquent chez les personnes atteintes de Behçet établi sont des plaies dans la bouche. Ils peuvent être présents tout le temps, ou ils peuvent venir et partir. Il est typique pour une personne atteinte de la maladie d’avoir environ 3 attaques de ces plaies par an.

plaies génitales

Les plaies sur les organes génitaux sont également très fréquentes. Chez les hommes, les plaies peuvent apparaître sur le scrotum ou le gland (partie supérieure) du pénis. Chez les femmes, des plaies peuvent être trouvées sur la vulve ou dans le vagin.

Éruptions cutanées

Des éruptions cutanées sont également fréquentes et des bosses élevées sur la peau appelées pustules peuvent apparaître. Cela peut ressembler beaucoup à l’acné.

Inflammation des yeux

Les yeux peuvent également être affectés par Behçet. Une condition appelée iritis ou uvétite peut être présente, qui est un type d’inflammation des parties internes de l’œil.

Autres symptômes

Arthrite

L’arthrite peut être un symptôme de la maladie de Behçet. Cela peut entraîner une douleur et un gonflement de l’articulation touchée. L’arthrite peut être intermittente et venir lorsque la maladie éclaire.

Poumons

La maladie de Behçet peut provoquer une inflammation des grandes artères telles que l’artère pulmonaire, qui amène le sang du cœur vers les poumons. Si ces vaisseaux sont impliqués, les patients peuvent éprouver un essoufflement, une toux ou une douleur thoracique. L’inflammation peut affecter les veines de n’importe quelle taille. Lorsque cela se produit, il y a un risque accru de caillots sanguins.

Autres organes et tissus

La maladie de Behçet peut causer divers autres symptômes en fonction des vaisseaux sanguins affectés et des organes et/ou tissus auxquels ils fournissent du sang.

La maladie de Behçet affecte moins fréquemment les nerfs, le système gastro-intestinal (estomac et intestin), les reins et le cœur.

Diagnostic

La maladie de Behçet est mieux diagnostiquée par un rhumatologue, un type de médecin spécialisé dans l’arthrite, les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires.

Behçet peut être difficile à diagnostiquer et avoir quelqu’un expérimenté est très utile.

Pour diagnostiquer la maladie de Behçet, un rhumatologue prendra une histoire soignée et complète et effectuera un examen physique approfondi. Le médecin cherchera à confirmer que leur patient répond à une « liste de contrôle » des signes et symptômes caractéristiques associés à la maladie de Behçet. Entre autres considérations, ils rechercheront des plaies fréquentes dans la bouche ou les organes génitaux, des lésions des yeux ou de la peau, et peuvent effectuer un test de pathergie (« test de piqûre de la peau ») pour voir s’il y a un résultat positif.

Ensuite, ils commanderont habituellement des tests sanguins, des radiographies et d’autres types de tests pour confirmer leur diagnostic et écarter d’autres conditions possibles.

Tests communs de la maladie de Behçets

Test de pathergie (« Skin Pick »)

Ce test implique 3 piqûres cutanées. Si une irritation sous la forme d’une lésion cutanée ou d’une pustule (ulcère) se développe sur les sites de la piqûre d’aiguille (ceci est appelé pathergie), alors le test est positif. Ce résultat est parfois observé chez les personnes atteintes de la maladie de Behçet.

Tests sanguins

Tests sanguins à la recherche d’une inflammation : La maladie de Behçet est une maladie auto-inflammatoire, de sorte que ces tests devraient avoir des résultats anormaux. Les tests courants comprennent une numération sanguine complète (CBC), un taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) et une protéine C-réactive (CRP)

Tests sanguins pour exclure d’autres formes de vascularite : Le test anticorps cytoplasmique anti-neutrophil (ANCA) peut aider à éliminer d’autres formes de vascularite.

Tests sanguins à la recherche d’un marqueur génétique : Un test génétique positif pour un gène appelé HLA-B51 peut soutenir un diagnostic de la maladie de Behçet parce qu’il est plus fréquent chez les personnes qui possèdent ce gène.

Scanne

Radiographies : Une radiographie thoracique de base (début) est souvent commandée afin que les médecins puissent rechercher des changements dans les artères pulmonaires et surveiller la progression de la maladie au fil du temps.

Test nerveuse

Recherche d’atteinte nerveuse : Des études de conduction nerveuse peuvent être effectuées pour rechercher une atteinte nerveuse

Causes

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause la maladie de Behçet, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-inflammatoire. Une maladie auto-inflammatoire est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire inné. Une maladie auto-immune est différente car elle est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire adaptatif.

On soupçonne que quelque chose dans l’environnement déclenche l’inflammation sous-jacente à la maladie de Behçet chez les personnes qui ont le bon mélange de gènes.

Une cause liée à la génétique est soutenue par le fait que Behçet est le plus commun en Turquie et est répandue le long de la « route asiatique de la soie », une partie du monde qui s’étend de l’Extrême-Orient au Moyen-Orient et à la Méditerranée.

Traitements

La maladie de Behçet doit être traitée de manière précoce et agressive pour éviter des dommages permanents aux vaisseaux sanguins, organes et autres tissus.

Un rhumatologue, un type de médecin spécialisé dans l’arthrite et les maladies auto-immunes, est l’une des meilleures personnes pour aider les personnes atteintes de BD à gérer leur état. Selon les symptômes individuels d’un patient, il peut être nécessaire de consulter d’autres médecins, comme un spécialiste du poumon (respirologue). Les patients pourraient également envisager de fréquenter une clinique de vascularite pour recevoir les services et le soutien d’une équipe d’experts en maladies vascularites.

Il existe de nombreux médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter la maladie de Behçet. Le choix des médicaments dépend des symptômes spécifiques qu’une personne atteinte de Behçet éprouve.

À court terme, la prednisone fonctionne très bien pour contrôler rapidement les symptômes courants tels que les plaies buccales et génitales, l’inflammation oculaire et les éruptions cutanées. Dans certains cas, il peut être utilisé pendant des périodes plus longues, mais cela augmente le risque d’effets secondaires. Les patients doivent discuter des risques et des avantages de l’utilisation de la prednisone avec leur rhumatologue.

Bouche ou plaies génitales

Les corticostéroïdes topiques peuvent être appliqués directement sur les plaies dans la bouche ou les organes génitaux, comme prescrit par un médecin. Une autre option est un médicament appelé Colcrys (colchicine), qui peut être pris par voie orale. Un autre médicament appelé Otezla (Aprémilast) s’est également révélé utile chez les patients atteints d’ulcères buccaux.

Prednisone peut être utilisé lorsque les médicaments topiques, Colcrys (colchicine) ou Otezla (apremilast) ne sont pas efficaces. D’autres agents de modulation immunitaire tels que Imuran (azathioprine), Neoral (cyclosporine), thalidomide et une classe de médicaments appelés produits biologiques anti-TNF peuvent être utilisés lorsque des doses élevées prolongées de prednisone sont nécessaires.

Éruptions cutanées

Pour les éruptions cutanées, les corticostéroïdes topiques peuvent être appliqués directement sur la zone touchée. Une autre option est un médicament appelé colchicine, qui peut être pris par voie orale. Prednisone est souvent utilisé avec la colchicine pour les éruptions cutanées sévères. D’autres agents de modulation immunitaire tels que l’azathioprine (Imuran) peuvent également être utilisés.

Maladie oculaire

Si les yeux sont affectés, des gouttes de stéroïdes (qui contrôlent l’inflammation) et des gouttes dilatantes (qui ouvrent ou élargissent les pupilles) seront prescrites. Dans certains cas, des stéroïdes oraux comme la prednisone peuvent être nécessaires. Si la maladie est plus loin dans l’œil (postérieur), d’autres médicaments modulateurs immunitaires sont utilisés.

Arthrite

Les articulations enflées peuvent être traitées avec des médicaments appelés anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Heureusement, il y a environ 20 médicaments anti-inflammatoires différents disponibles. Donc, si l’un ne fonctionne pas pour vous, essayez un autre. D’autres thérapies systémiques utilisées pour lutter contre l’arthrite comprennent la prednisone, la colchicine, l’azathioprine (Imuran), le méthotrexate et les médicaments anti-TNF.

Maladies vasculaires et autres affections majeures des organes

Prednisone est utilisé pour toute atteinte grave aux organes, y compris les maladies vasculaires.

D’autres médicaments de modulation immunitaire tels que Cytoxan (cyclophosphamide), Neoral (cyclosporine) ou Imuran (azathioprine) peuvent également être utilisés pour contrôler les symptômes et prévenir les dommages à long terme. Ces médicaments sont efficaces, mais peuvent prendre quelques mois avant que les effets ne se font sentir.

Thérapie biologique

Dans les cas plus graves où d’autres médicaments ne réussissent pas, un groupe plus récent de médicaments appelés produits biologiques anti-TNF peut être prescrit. On peut citer par exemple Remicade (infliximab), Humira (adalimumab) et Enbrel (étanercept). Un médicament appelé thalidomide a également des effets anti-TNF.

Thérapie combinée

Lorsque d’autres organes sont impliqués, des combinaisons des médicaments ci-dessus sont souvent utilisées. Par exemple, les DMARD peuvent être utilisés en association avec la prednisone. Les produits biologiques sont souvent administrés en association avec les DMARD ou la prednisone. Il a été démontré que la thérapie combinée fonctionne mieux que le traitement avec l’un ou l’autre médicament seul. L’utilisation de produits biologiques peut également aider à réduire la dose de prednisone utilisée à long terme.

Douleur

Les analgésiques (soulagement de la douleur) peuvent être utilisés pour aider à contrôler la douleur. Ils ne font rien pour contrôler ou prévenir les dommages aux tissus tels que les articulations. Les analgésiques peuvent aller de choses simples comme l’acétaminophène (paracétamol, Tylenol) à des narcotiques plus puissants comme la morphine.