Maladies

Granulomatose avec polyangiite

La granulomatose avec polyangiite (GAP) anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener est un trouble rare qui affecte principalement les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille dans les voies respiratoires, y compris dans les sinus, la cavité nasale et les poumons. Il peut également impliquer d’autres parties du corps, y compris les reins, la peau, les nerfs et les articulations.

Granulomatose avec Polyangiite appartient à une famille de maladies arthritiques appelées vascularite. Le mot vascularite signifie l’inflammation des vaisseaux sanguins.

Maladie auto-immune

La cause de la granulomatose avec polyangiite n’est pas connue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cela signifie que l’on pense que la maladie est causée par le système immunitaire de l’organisme attaquant ses propres vaisseaux sanguins provoquant une inflammation.

On pense qu’un déclencheur environnemental est impliqué dans le développement de la granulomatose avec polyangiite, bien que ce déclencheur ne soit pas connu.

Importance du traitement précoce

La granulomatose avec polyangiite est une maladie très grave qui est mieux traitée le plus tôt et agressivement possible pour prévenir d’autres dommages aux vaisseaux sanguins et aux organes.

Qui obtient granulomatose avec polyangiite

La granulomatose avec polyangiite est un trouble rare. On estime qu’il ne touchera qu’une personne sur 25 000 personnes. Le trouble frappe généralement les personnes d’âge moyen, mais les personnes plus jeunes et plus âgées peuvent également développer la condition.

Comprendre la granulomatose avec polyangiite

Symptômes

La granulomatose avec polyangiite commence souvent lentement avec les symptômes qui apparaissent progressivement au fil du temps.

Les symptômes de la fièvre, de la fatigue, des douleurs musculaires et de la perte de poids peuvent être confondus avec l’infection ou même le cancer.

La plupart des personnes atteintes de granulomatose avec polyangiite cherchent d’abord un traitement en raison de problèmes avec leurs voies respiratoires. Les signes indiquant que les voies respiratoires sont impliquées sont les suivants :

  • Problèmes chroniques (à long terme) des sinus
  • Saignements de nez fréquents
  • Plaies ouvertes dans le nez et/ou la bouche
  • Infections de l’oreille ou perte de l’audition
  • Essoufflement
  • Toux chronique
  • Tousser du sang
  • Beaucoup d’infections pulmonaires (pneumonie) qui ne sont pas causées par une infection
  • Trachée enflée (trachée) — bien que cela soit rare, elle peut être grave si elle se ferme

Moins fréquemment, la granulomatose avec polyangiite affecte les reins. Les signes que les reins sont impliqués comprennent un gonflement des jambes, des bras ou du visage en raison de la rétention d’eau et de l’urine mousseuse causée par des protéines dans l’urine.

Certaines personnes atteintes de granulomatose avec polyangiite ont des douleurs articulaires ou musculaires, une éruption cutanée ou une inflammation des yeux (uvéite ou iritis).

Rarement, une personne atteinte de granulomatose avec polyangiite peut soudainement avoir un problème nerveux qui provoque une perte soudaine de force (p. ex. « chute du pied »).

Très rarement, une inflammation du tissu autour du cœur (appelée péricardite) peut également se produire.

Diagnostic

La granulomatose avec polyangiite peut se produire très progressivement et il peut prendre du temps avant d’être diagnostiqué avec précision. Chez certaines personnes, il peut prendre plusieurs années avant d’établir un diagnostic correct. Chez d’autres personnes, le trouble est plus évident dès le début.

Granulomatose avec polyangiite est généralement diagnostiquée par un médecin spécialiste, en fonction des zones du corps touchées. Souvent, la maladie est diagnostiquée par un rhumatologue (un spécialiste de l’arthrite et des maladies auto-immunes). Si les voies respiratoires sont un problème, il peut être diagnostiqué par un respirologue (spécialiste respiratoire et pulmonaire). Si les reins sont impliqués, il peut s’agir d’un néphrologue (un spécialiste du rein).

Votre médecin prendra des antécédents complets et effectuera un examen physique approfondi. Ceci est généralement suivi par des tests sanguins, des radiographies et d’autres types de tests.

Tests communs pour diagnostiquer la granulomatose avec polyangiite

Tests sanguins

Recherche d’inflammation : Granulomatose avec Polyangiite provoque une inflammation dans le corps de sorte que ces tests devraient avoir des résultats anormaux. Les tests courants comprennent une numération sanguine complète (CBC), un taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) et une protéine C-réactive (CRP).

Recherche d’une réponse immunitaire contre les globules blancs : Le test ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) recherche des anticorps qui attaquent les protéines associées aux neutrophiles (globules blancs). Le type ANCA le plus courant est l’anticorps C-ANCA également connu sous le nom d’anticorps anti-PR3.

Recherche d’anémie (faible taux d’hémoglobine dans le sang) : Une faible hémoglobine (anémie) peut résulter de l’inflammation. Les taux de ferritine peuvent être testés pour mesurer les réserves de fer et déterminer si l’anémie est le résultat de faibles réserves de fer.

En regardant la fonction rénale : La créatinine est un test sanguin commun qui examine la façon dont les reins fonctionnent. Des niveaux anormalement élevés de créatinine peuvent indiquer un problème et peuvent signifier que les reins sont impliqués.

Tests d’urine

Tests d’analyse d’urine pour l’atteinte rénale : Les tests d’urine recherchent des protéines et/ou du sang dans l’urine est un signe que les reins peuvent être impliqués.

Scanne

Radiographies thoraciques et/ou tomodensitométrie : recherche de signes d’atteinte des voies respiratoires et pulmonaires

TDM ou IRM de la tête et du cou : recherche d’une implication des voies respiratoires supérieures

Test respiratoire

Tests de la fonction pulmonaire (PFT) à la recherche d’une atteinte pulmonaire : Le test de la fonction pulomnaire est souvent utilisé pour documenter la présence d’une atteinte pulmonaire et suivre les poumons pour déterminer si la maladie s’améliore.

Test nerveuse

Tests d’atteinte nerveuse : Électromyographie et conduction nerveuse Des études peuvent être effectuées pour rechercher une atteinte nerveuse

Test cardiaque (ECG/ECG)

Test d’atteinte cardiaque : Un échocardiogramme est une échographie du cœur qui recherche une implication cardiaque

Causes

Les scientifiques ne savent pas ce qui provoque la granulomatose avec polyangiite, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cela signifie que l’on pense que la maladie est causée par le système immunitaire de l’organisme attaquant ses propres vaisseaux sanguins provoquant une inflammation.

On pense qu’un déclencheur environnemental est impliqué dans le développement de la granulomatose avec polyangiite, bien que ce déclencheur ne soit pas connu.

Traitements

granulomatose avec polyangiite doit être traitée le plus tôt et agressivement possible pour prévenir de graves dommages aux vaisseaux sanguins, des voies respiratoires (y compris les poumons), les reins et d’autres tissus et organes importants.

Les médicaments pour la granulomatose avec polyangiite tombent en deux grands groupes :

  • Le premier groupe comprend des médicaments qui sont utilisés initialement pour maîtriser rapidement la maladie. Ce sont les thérapies d’induction.
  • Le deuxième groupe de médicaments contrôlent la maladie à long terme et sont appelés thérapies d’entretien.

Médicaments pour la thérapie d’induction

Les corticostéroïdes (prednisone), le cyclophosphamide et le rituximab aident à réduire rapidement l’inflammation et à contrôler les symptômes associés à la granulomatose avec polyangiite.

Une fois la maladie en rémission (lorsqu’il n’y a plus de symptômes et que les marqueurs de l’inflammation sont de retour à la normale), les thérapies d’induction sont souvent effilées (réduites ou même arrêtées dans certains cas).

Médicaments pour la thérapie d’entretien

L’azathioprine, le mycophénolate mofétil ou l’acide mycophénolique, et le méthotrexate sont des médicaments qui sont généralement utilisés pour le traitement d’entretien (à long terme) de la granulomatose avec polyangiite. Ces médicaments prennent généralement plus de temps pour commencer à travailler. Le rituximab est également utilisé comme thérapie d’entretien chronique avec un bon succès.

Les médicaments d’entretien peuvent se chevaucher avec le traitement d’induction, mais contrairement aux traitements d’induction, ils sont généralement poursuivis à long terme pour maintenir la maladie sous contrôle.

Corticostéroïdes (prednisone)

Les médicaments comme la prednisone aident à contrôler l’inflammation. Ils peuvent également prévenir les dommages à long terme chez certaines personnes. Prednisone est un médicament très efficace pour contrôler l’inflammation de la granulomatose avec polyangiite. À court terme, la prednisone peut être administrée par perfusion intraveineuse à l’hôpital. Après quelques jours, il est généralement passé à la prednisone orale. À mesure que les symptômes s’améliorent et que les marqueurs de l’inflammation reviennent à la normale, la dose de prednisone peut être réduite graduellement (conique).

Lorsqu’il est utilisé pendant de longues périodes, la prednisone peut avoir des effets secondaires. Vous devriez discuter des risques et des avantages de l’utilisation de la prednisone avec votre médecin. Certains patients, qui ont la liaison articulaire, bénéficient également des injections de cortisone directement dans l’articulation. Cela devrait être discuté avec votre rhumatologue.

Cyclophosphamide

Un médicament appelé cyclophosphamide est souvent utilisé avec la prednisone pour maîtriser la maladie. Le cyclophosphamide peut être administré par voie orale ou par perfusion intraveineuse. En cas d’atteinte pulmonaire, rénale ou nerveuse très grave, une perfusion intraveineuse peut être plus facile à administrer.

Le cyclophosphamide peut augmenter votre risque d’infection (attention aux fièvres). Le cyclophosphamide peut également affecter votre capacité à avoir des enfants (fertilité) — cela doit être discuté avec votre médecin.

Rituximab

Il s’agit d’un type de thérapie appelé médicament « biologique ». Le rituximab s’est avéré aussi efficace que le cyclophosphamide et est maintenant approuvé pour le traitement de la granulomatose par polyangiite. Bien qu’il soit plus coûteux, il peut être intéressant pour les femmes en âge de procréer parce qu’il n’affecte pas la fertilité. Le rituximab devient de plus en plus populaire en tant que choix à long terme pour la thérapie d’entretien.

Médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie

Les médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie sont des médicaments qui sont généralement utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde. L’azathioprine (Imuran), le méthotrexate et le mycophénolate mofétil ou l’acide mycophénolique sont des exemples qui se sont révélés efficaces chez les personnes atteintes de granulomatose avec polyangiite. Dans de nombreux cas, ces médicaments sont utilisés pour le traitement d’entretien une fois que la maladie est sous contrôle. Dans les cas plus doux de granulomatose avec polyangiite, ils peuvent être utilisés initialement pour induire la rémission.

La plupart des médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de maladies prennent environ 6 à 12 semaines avant de commencer à travailler. Certaines personnes peuvent ne ressentir aucun effet lorsqu’elles commencent à prendre les médicaments. Même si cela se produit, il est important de continuer à prendre le médicament pour aider à garder l’inflammation sous contrôle et maintenir la rémission.