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系统性硬化症条件计算器

计算器确定患者是否有资格纳入 SSC 研究。 总得分为 9 分或以上的患者被归类为具有系统性硬化症。

项目子项目检查得分
双手手指的皮肤增厚,将近端伸向元卡波巴兰关节
(足够标准)
 9
手指皮肤增厚:
(仅计算较高的分数)
蓬松的手指2
手指的硬化(远至元卡波巴兰关节,但接近近端间关节)4
指尖病变:
(仅计算较高的分数)
数字尖端溃疡2
指尖点蚀疤痕3
泰兰吉卡西亚 2
异常指甲褶皱毛细血管 2
肺动脉高血压和/或间质性肺病:
(最高分为2)
肺动脉高血压2
间质性肺病2
雷诺现象 3
与 SSc 相关的自身抗体:
(最高分为3)
安提琴特罗梅雷 33
抗托泊酶I3
抗RNA聚合酶III3

该计算器的标准不适用于具有更好地解释其表现的系统性硬化症状的患者,例如肾源性硬化性纤维化、糖尿病 scleredema、硬化肌水肿、红细胞肌血症、卟啉症、地衣硬化、移植与宿主疾病和糖尿病基因关节病。

皮肤增厚的患者避免手指也没有被归类为具有 SSC。

术语定义

美国风湿学院/欧洲防风湿病联盟系统性硬化症分类标准中项目/分项的定义:

皮肤增厚:不是由于受伤、创伤等造成疤痕造成的皮肤增厚或硬化。

浮肿的手指:肿的数字 — 一个弥漫的,通常是无点蚀增加的软组织质量的数字超出了关节胶囊的正常范围。 正常数字是长期锥形的,组织跟随数字骨和关节结构的轮廓。 数字膨胀会抹杀这些轮廓。 不是由于其他原因,如炎症性皮炎。

指尖溃疡或点蚀疤痕:不被认为是创伤引起的远端或近端颅骨间关节的溃疡或疤痕。 数字点蚀疤痕是由于缺血,而不是创伤或外源原因导致的数字尖端凹陷部位。

毛细血管扩张:毛细血管是可见的黄斑扩张的浅表血管,在压力释放时会崩溃,缓慢填充。 硬皮病样的图案是圆形的,并且很好地划分和发现在手、嘴唇、口腔内,和/或是大的垫状毛细胞。 与快速填充蜘蛛血管瘤与中央动脉和扩张的浅表血管区分开来。

与系统性硬化症一致的指甲纹毛细血管异常:毛细血管增大和/或毛细血管损失,伴有或不伴有指甲纹出血。 也可以在角质层上看到。

肺动脉高血压:根据标准定义,通过右侧心脏导管术诊断的肺动脉高血压。

间质性肺疾病:通过高分辨率计算机断层扫描或胸部 X 线摄影,最为明显的是肺部基部,或听诊时出现 “魔术贴” 裂纹,而不是由于充血性心力衰竭等其他原因引起的。

雷诺现象:医生自我报告或报告,手指至少有两个阶段的颜色变化,往往是脚趾由苍白、紫绀和/或反应性充血组成,以应对冷暴露或情绪;通常一个阶段变得苍白。

SSC 相关自身抗体:抗核抗体检测、抗拓扑异构酶 I 抗体(也称为抗 SCL-70 抗体)或抗 RNA 聚合酶 III 抗体中可见的抗熵抗体或质心模式。 根据当地实验室标准呈阳性。