疾病

高须动脉炎

高须动脉炎(TAK)是一种罕见的疾病,涉及大血管内衬的炎症称为动脉。 它有时被称为主动脉弓综合征。

由高须动脉炎引起的炎症会严重损害心脏和肺部血液等重要动脉。

高须动脉炎属于一系列关节炎疾病,称为血管炎。 血管炎这个词意味着血管炎症。

有些患有这种疾病的人在治疗成功后进入缓解,最终不再需要药物。 在其他情况下,病情的行为更像是慢性(长期)疾病,必须持续使用药物来控制。

自身免疫性疾病

高须动脉炎是一种自身免疫性疾病,这意味着它在人体的免疫系统攻击自身健康的细胞和组织时发生。 为什么它这样做的原因不是很好的理解。

治疗的重要性

快速和积极地治疗高须动脉炎,以控制可能损害动脉的炎症是非常重要的。

高须动脉炎被认为是医疗紧急情况。 如果不治疗,可能导致严重的并发症,包括视力丧失和中风。

谁得到高须动脉炎

高须动脉炎主要影响年轻人,主要在 10 至 40 岁之间。 青年妇女比青年男子多 8 倍,亚洲人或非洲人后裔稍为常见。

了解高须动脉炎

症状

疲劳

高须动脉炎的第一个症状和症状往往难以确定。 患有病症的人通常开始感到疲劳和普遍不适。

流感样症状

很多高须动脉炎患者认为他们患有感冒或流感等病毒性疾病。

症状可能包括:发烧、头痛以及可能感到疼痛和痛苦的肌肉。 食欲不振和意外的体重减轻也可能发生。

血管发炎

随着高须动脉炎的进展,血管发炎和柔软。 这种情况在颈部的颈动脉中尤其常见 —— 这些血管为大脑提供血液 —— 这些血管靠近皮肤表面。

其他症状

高须动脉炎的其他可能症状取决于哪些动脉受到疾病的影响:

  • 心脏或主动脉:如果涉及心脏的血管,患者可能会感到胸痛。 最终,炎症会导致血管壁肿胀和动脉堵塞。 如果主动脉,身体的主动脉,受到影响,心脏可能会有麻烦正确抽血。
  • 颈动脉(颈部):可能会发生中风或癫痫发作。 颈动脉向大脑提供血液。
  • 椎动脉(供应头部的血管):可能会出现头晕和视力问题。
  • 四肢(手臂或腿):一个人可能会失去肢体的脉搏,感觉虚弱或注意到受影响肢体的颜色变化。
  • 肾脏:如果肾脏附近的动脉受到影响,高血压是可能的。

诊断

高须动脉炎最好由风湿病学家诊断,这是一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生。

为了诊断疾病,他们将仔细和完整的病史并进行彻底的体格检查。 根据这些信息,医生可能会下令进行血液检查和扫描等检查,以确认诊断。

一种称为血管造影的扫描被认为是诊断高须动脉炎的黄金标准测试。

诊断高须动脉炎的常见检查

扫描

显示血管的扫描(血管造影):将染料注入并通过动脉泵送,然后使用磁共振成像(MRI)、计算机断层扫描(CT)或常规 X 射线拍摄照片。

MRI 更常见,因为它需要较低的染料负载,并更详细地显示容器壁。

血管造影可以让医生了解动脉内部的情况,并有助于尽早检测高须动脉炎。

血液检查

寻找炎症的血液检查:高须动脉炎是一种炎症性疾病,所以这些检查预计会显示异常结果。 常见的测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)。

看肾功能的测试:肌酐是一种常见的血液测试,看如何以及肾脏的工作。 肌酐水平异常高可能表明问题。 尿液透析对于寻找尿液中的蛋白质或血液也很重要。 这可能是肾脏受到影响的指标。

原因

科学家们不完全了解高须动脉炎的原因,但它被认为是一种自身免疫性疾病:它是由身体的免疫系统攻击自身健康的细胞和组织引起的。 在高须动脉炎,攻击的目标是大血管。

治疗方法

高须动脉炎被认为是一种医疗紧急情况,应尽早进行积极治疗,以避免失明和中风等严重后果。 患有这种疾病的人可以通过适当的治疗方式过上积极和富有成效的生活。

药物

高须动脉炎的药物旨在控制最终可能损坏动脉的炎症。 在一些人中,一旦炎症得到控制,疾病就可以缓解。 当这种情况发生时,药物剂量有时会减少并最终停止。

在其他人中,这种疾病的行为更像是慢性(长期)疾病,必须用小剂量的药物持续控制。

皮质类动物

皮质类固醇药物如泼尼松是高须动脉炎的主要治疗方法。 它们可以帮助控制炎症,也可以防止某些人的长期损伤。

泼尼松通常以高剂量开始,以迅速控制炎症。 大多数人开始在几天内感觉更好。

一旦症状改善,炎症标志物恢复正常,剂量就会开始减少。 在某些患者中,可能需要持续使用小剂量的泼尼松,以控制疾病。

疾病改性抗风湿药物 (DMDS)

某些疾病修饰性抗风湿药物,如甲氨蝶呤或偶氮噻吩啉(Imuran)有时被用来帮助降低用于控制炎症所需的泼尼松剂量。

在严重的情况下,环氧素(环磷酰胺)可用于控制炎症。 这种药物携带了一些更多的副作用,包括对男性和女性的生育能力的影响。 如果考虑环磷酰胺,那么就必须讨论计划生育问题。

生物制剂

Actemra(tocilizumab)等生物药物阻断了重要的免疫信号蛋白质称为白细胞介素-6,已成功地用于治疗某些高须动脉炎病例,但在广泛使用之前,还需要进行更多的研究。

其他用于治疗高须动脉炎的生物药物包括肿瘤坏死因子抑制剂,如依坦西(Enbrel/布renzys/Erelzi)或普拉西单抗(Remicade/ 膨胀/Remsima)。 其他生物制剂,如阿巴塔西普(奥伦西亚)、利妥昔单抗(利妥昔单抗)和乌斯特金单抗(斯特拉拉)在一些案例报告中也取得了成功。

手术

在动脉严重缩小的情况下,可能需要手术来改善血液流量。 可以进行不同的手术,包括旁路、血管成形术和支架术。