疾病

贝切氏病

贝切特病(BD)是一种罕见的免疫疾病,导致血管炎症。 它可以影响任何大小的动脉和静脉。

最常见的症状是口腔和/或生殖器溃疡,但它也可能影响皮肤,眼睛(引起虹膜炎或葡萄膜炎),关节(关节炎)和其他器官。

Behçet 病属于一系列关节炎疾病,称为血管炎。 血管炎这个词意味着血管炎症。

诊断 Behçet 病可能是很难的,因为它的症状如何因人而异。 它通常最好由风湿病学家识别。

这是非常重要的是,Behçet 病尽可能早和积极地治疗,以防止严重损害血管和组织,他们反过来供血。

贝切特病通常被诊断为 20 至 40 岁的年轻人。 它对男女产生同等影响。 这种现象在那些从远东到中东和地中海的 “亚洲丝绸之路” 的人中更为普遍。 这是最常见的在土耳其。 一个称为 HLA-B51 的基因已经与该疾病有关。

Behçet 病往往会爆发:有些时期症状得到良好控制,有些时期则会爆发并变得更糟。 在许多患者中,随着时间的推移,疾病的症状变得不那么严重。

了解贝切氏病

症状

Behçet 病具有各种潜在症状,因人与人之间可能有很大的不同。

它也倾向于向上和向下耀斑。 这意味着许多 Behçet 病患者经历了他们的症状得到良好控制的时期,其他时期他们再次爆发。

像许多其他类型的血管舒缩性疾病(血管炎家庭),大多数人经历的第一个症状与流感类似。 他们可能会开始感到不适,并且通常有发烧、迟缓,或许体重减轻。 这些症状可以持续一段时间。 由于这些症状并不具体,因此在早期阶段诊断可能很困难。

口疮

成熟的 Bohçet 患者最常见的症状是口腔溃疡。 他们可能总是在场,或者他们可能来去去。 这是典型的一个患有疾病的人每年大约有 3 次这些疮发作。

生殖器疮

生殖器上的疮也很常见。 在男性中,溃疡可能出现在阴囊或龟头(顶部)的阴茎。 在女性中,外阴或阴道可能会发现溃疡。

皮疹

皮疹也是常见的,皮肤上升的颠簸称为脓疱可能会出现。 这可能看起来很像痤疮。

眼部炎症

眼睛也可能受到贝切特的影响。 可能存在一种称为虹膜炎或葡萄膜炎的疾病,这是眼睛内部部分的一种炎症。

其他症状

关节炎

关节炎可能是贝切特病的症状。 这可能会导致他受影响的关节疼痛和肿胀。 关节炎可以是间歇性的,当疾病发作。

肺部

Behçet 病可引起肺动脉等大动脉炎症,这将血液从心脏引入肺部。 如果涉及这些血管,患者可能会出现呼吸急促、咳嗽或胸痛。 炎症可以影响任何尺寸的静脉。 发生这种情况时,血块的风险会增加。

其他器官和组织

Behçet 可引起各种其他症状,这取决于哪些血管受到影响,以及它们向哪些器官和/或组织供血。

Behçet 病不太频繁地影响神经、胃肠系统(胃肠)、肾脏和心脏。

诊断

Behçet 病最好由风湿病学家诊断,这是一种专门治疗关节炎、自身免疫和自身炎症疾病的医生。

Behçet 的诊断可能是棘手的,并且有经验的人是非常有用的。

为了诊断 Behçet,风湿病学家会仔细完整的病史,并进行彻底的体格检查。 医生将寻求确认他们的病人是否符合与 Behçet 病相关的特征体征和症状的 “清单”。 除其他考虑之外,他们会寻找口腔或生殖器常出现的溃疡、眼睛或皮肤的病变,并可能进行一次皮肤检查(“皮肤刺检查”),以查看是否有阳性结果。

接下来,他们通常会订购血液检查、X 光检查和其他类型的检查,以确认他们的诊断并排除其他可能的疾病。

贝赫切茨病的常见检测

Pthergy(“皮肤刺”)测试

这个测试涉及 3 个皮肤刺伤。 如果皮肤病变或脓肿(溃疡)形式的刺激在针刺(这就是所谓的 pathergy)的部位发展,那么测试是阳性的。 这种结果有时会出现在患有 Behçet 病的人身上。

血液检查

血液检查寻找炎症:Behçet 是一种自身炎症疾病,因此这些检查预计会产生异常结果。 常见测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)

血液测试以排除其他形式的血管炎:抗中性粒细胞质抗体 (ANCA) 测试可以帮助排除其他形式的血管炎。

寻找遗传标志物的血液测试:一个称为 HLA-B51 的基因的阳性基因测试可以支持贝切特病的诊断,因为它在拥有此基因的人中更常见。

扫描

X 光检查:通常订购胸部基线(开始)X 光检查,因此医生可以查找肺动脉的变化,并监测疾病随着时间的推移的进展情况。

神经检查

寻找神经受累:可以进行神经传导研究以查找神经受累

原因

科学家不知道是什么原因导致 Behçet 病,但它被认为是一种自身炎症疾病。 自身炎症疾病是由先天免疫系统故障引起的。 自身免疫性疾病是不同的,因为它是由自适应性免疫系统的故障引起的。

人们怀疑环境中的某些东西会引发具有正确基因组合的人群 Behçet 病的炎症。

与遗传学有关的一个原因是,Behçet 在土耳其最常见,并且沿着 “亚洲丝绸之路” 流行,这是世界上从远东延伸到中东和地中海的一部分。

治疗方法

Bohçet 病应尽早进行积极治疗,以避免对血管、器官和其他组织造成永久性损伤。

风湿病专家是一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生,是帮助 BD 患者治疗病情的最佳人群之一。 根据患者的个体症状,他们可能还需要去看其他医生,例如肺专科医生(呼吸科医生)。 患者可能还希望考虑到血管炎诊所接受血管炎疾病专家团队的服务和支持。

有许多药物可以用来治疗贝切特病。 药物的选择取决于 Behçet 患者正在经历的具体症状。

在短期内,泼尼松效果非常好,可以快速控制常见症状,如口腔和生殖器疮、眼睛炎症和皮疹。 在某些情况下,它可能被用于较长的时间,但这会增加副作用的风险。 患者应与风湿病学家讨论使用泼尼松的风险和益处。

口腔或生殖器疮

局部皮质类固醇药物可以直接应用于口腔或生殖器溃疡的医生处方。 另一种选择是一种叫 Colcrys(秋水仙碱)的药物,可以口服。 另一种名为 Otezla(Aremilast)的药物也被发现对口腔溃疡患者有帮助。

当局部药物,Colcrys(秋水仙碱)或 Otezla(阿雷米拉)无效时,可以使用泼尼松。 当需要长时间使用高剂量泼尼松时,可以使用其他免疫调节剂,如 Imuran(偶氮噻吩啉)、Neoral(环孢素)、沙利度胺和一类称为抗 TNF 生物制剂的药物。

皮疹

对于皮疹,局部皮质类固醇药物可直接应用于受影响区域。 另一种选择是一种称为秋水仙碱的药物,可以口服。 泼尼松经常与秋水仙碱一起使用,治疗严重的皮疹。 也可以使用其他免疫调节剂,如偶氮噻吩(Imuran)。

眼科疾病

如果眼睛受到影响,将规定类固醇滴剂(控制炎症)和扩张滴剂(打开或扩大瞳孔)。 在某些情况下,如泼尼松可能需要口服类固醇。 如果疾病进一步回到眼睛(后),则使用其他免疫调节药物。

关节炎

肿胀的关节可以用称为非甾体抗炎药 (NSAIDs) 的药物治疗。 幸运的是,大约有 20 种不同的抗炎药物可用。 所以如果一个不适合你,试试另一个。 用于关节炎的其他全身疗法包括泼尼松、秋水仙碱、偶氮噻吩啉(Imuran)、甲氨蝶呤和抗 TNF 药物。

血管疾病及其他主要器官受累

泼尼松用于任何严重的器官受累,包括血管疾病。

其他免疫调节药物,如环磷酰胺(环磷酰胺),Neoral(环孢素)或 Imuran(偶氮噻吩啉)也可用于控制症状和预防长期损伤。 这些药物是有效的,但可能需要几个月才能感觉到影响。

生物治療

在其他药物不成功的更严重的情况下,可以开出一组名为抗 TNF 生物药物的新药物。 这方面的例子包括复方药(英夫利昔单抗)、乌米拉(阿达利穆单抗)和恩布雷尔(伊坦内单抗)。 一种叫沙利度胺的药物也具有抗 TNF 的作用。

联合疗法

当涉及其他器官时,经常使用上述药物的组合。 例如,DMDS 可以与泼尼松结合使用。 生物制剂通常与 DMDS 或泼尼松结合使用。 事实证明,联合疗法比单独使用药物治疗更有效。 使用生物制剂还可以帮助减少长期使用的泼尼松剂量。

痛苦

镇痛药(缓解疼痛)可用于帮助控制疼痛。 他们不做任何事情来控制或防止损坏组织,如关节。 镇痛药可以从简单的东西,如对乙酰氨基酚(扑热息痛,泰伦诺)到更有效的麻醉品,如吗啡。