疾病

显微镜式多血管炎

显微镜多血管(MPA)是一种非常罕见和严重的疾病,导致小血管炎症。 这会影响整个身体的组织和器官,并导致各种症状。

显微镜式多血管炎属于一系列称为血管炎的关节炎疾病。 血管炎这个词意味着血管炎症。 最常见的显微镜式多血管炎包括皮肤、关节、神经和肾脏。

早期诊断和医疗治疗对于治疗显微镜型多血管炎至关重要。

自身免疫性疾病

目前尚不清楚是什么原因导致微观多血管炎,但它被认为是一种自身免疫性疾病,当人体的免疫系统攻击自身健康的细胞和组织时发生。 身体可能会开始攻击其小血管的原因尚不清楚。

谁得到显微镜式多血管炎

显微镜型多血管炎可以影响任何人,但在年轻人和中年人中更常见。

了解显微镜式多血管炎

症状

流感样症状

显微镜性多血管炎的第一个迹象与流感相似。 人们开始感到不适,通常有发烧、迟缓、不适和体重减轻。

这些症状可以持续一段时间。 由于这些症状是许多疾病常见的,因此很难诊断其早期阶段。

其他症状取决于哪些器官受到影响。

肾脏

如果涉及肾脏,患者可能会出现疲劳、腿部肿胀或呼吸急促。 肾脏受累可以缓慢进行,或在某些情况下非常快速导致肾功能衰竭。

肺部

如果涉及肺部,病人可能会注意到呼吸短促、咳嗽或胸痛/不适。 肺部疾病是由于肺组织的炎症。

在某些情况下,肺部受累可能是非常剧烈的,并威胁着生命。 如果肺部疾病非常严重,可能会出血进入肺部。 在这种情况下,患者可能会咳嗽血液。

肺部受累通常在胸部 X 射线或 CT 扫描中发现。 它有时可能与肺炎混淆。

皮肤

显微镜下多血管炎的迹象也可能出现在皮肤上,通常作为小红点称为紫癜,看起来像小瘀伤。 这些通常发现在身体的下部。

眼睛

当显微镜下多血管炎影响眼睛时,症状可能包括结膜炎(眼睛发红)或眼睛其他部位(葡萄膜炎)的炎症。

神经

当显微镜式多血管炎影响神经时,它可能会导致强度突然下降(例如 “脚下降” 或 “手腕下降”),但通常不会引起疼痛。 早期诊断和治疗对于避免神经损伤至关重要。

关节

当显微镜下多血管炎影响关节时,人们可能会遇到不同的症状。 有些人有明显的关节肿胀,这可以从关节跳到关节。 在另一些人,他们全身疼痛。

诊断

显微镜式多血管炎可能很难诊断,因为没有疾病特有的症状。 在某些情况下,症状可能会很快出现。 其他时候,他们可能需要一段时间来发展(几个月到几年)。

显微镜型多血管炎通常最好由风湿病学家(关节炎和自身免疫性疾病的专家)诊断。

为了诊断疾病,医生将采取完整的病史并进行彻底的体格检查。 他们通常会进行血液检查、X 光检查和其他类型的检查,以确认他们的诊断,并确定哪些器官可能会受到疾病的影响。

在某些情况下,需要进行组织活检以确认诊断。 这涉及通过针头取出一小部分组织样本,以便在实验室进行检查。

诊断显微镜型多血管炎的常见检查

血液检查

寻找炎症:显微镜下的多血管炎会导致身体发炎,因此炎症检查预计会产生异常结果。 常见的测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)。

寻找对白血细胞的免疫反应:抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 测试寻找攻击中性粒细胞(白血细胞)相关蛋白质的抗体。

看肾功能:肌酐是一种常见的血液测试,看看肾脏的工作效果如何。 肌酐水平异常高可能表明问题,并可能意味着肾脏参与。

尿液检查

寻找肾脏受累:尿液透析检测以检测尿液中的蛋白质或血液可能会发现肾脏可能涉及的迹象。

扫描

寻找肺部受累:胸部 X 光和/或 CT 扫描可以帮助确认肺部是否涉及。

神经检查

寻找神经受累:肌电图和神经传导研究可以查找神经受累。

原因

科学家们不知道是什么原因导致微观多血管炎,但它被认为是一种自身免疫性疾病。 这意味着,人们认为这种疾病是由身体的免疫系统攻击自己的血管引起炎症引起的。

在这个家庭中的其他类似疾病包括肉芽肿病伴多血管炎(也称为 Wegener 肉芽肿病)和嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎(也称为丘格-施特劳斯)。 这个家庭中的每一种疾病都是血管炎的形式,这意味着他们的特征是血管炎症。家庭特征的血管炎症(称为血管炎)。

治疗方法

显微镜型多血管炎应尽早进行治疗,以防止严重损害血管,呼吸道(包括肺部),肾脏和其他重要组织和器官。

用于显微镜式多血管炎的药物分为两大类:

  • 最初用于快速控制疾病的药物。 这些被称为诱导疗法。
  • 长期控制疾病的药物。 这些被称为维持疗法。

诱导治疗药物

皮质类固醇(泼尼松)、环磷酰胺和利妥昔单抗有助于迅速减少炎症并控制与显微镜多血管炎相关的症状。

一旦疾病缓解(当没有更多的症状和炎症标志物恢复正常),诱导疗法往往是锥形疗法(在某些情况下减少甚至停止)。

用于维持治疗的药物

偶氮噻吩啉、霉酚酸盐或霉酚醛酸和甲氨蝶呤是通常用于显微镜式多血管炎的维持(长期)治疗的药物。 这些药物通常需要更长时间才能开始工作。 利妥昔单抗也被用作慢性维持治疗,取得了良好的成功。

维持性药物可能与诱导疗法重叠,但与诱导疗法不同,它们通常长期持续使用,以控制疾病。

皮质类固醇(泼尼松)

泼尼松等药物有助于控制炎症。 它们也可以防止一些人的长期损害。 泼尼松是一种非常有效的药物,用于控制微观多血管炎的炎症。 短期内,泼尼松可以通过静脉注射在医院给予。 几天后,这通常被切换到口服泼尼松。 随着症状改善和炎症标志物恢复正常,泼尼松的剂量可以逐渐减少(锥形)。

当长时间使用时,泼尼松可能有副作用。 你应该与你的医生讨论使用泼尼松的风险和好处。 一些有关节参与的患者也可从可的松直接注射到关节中受益。 这应该与你的风湿病学家讨论。

环磷酰胺

一种称为环磷酰胺的药物通常与泼尼松一起使用,以控制疾病。 环磷酰胺可以通过口腔或静脉输注给予。 如果肺、肾或神经受累严重,静脉输注可能更容易施用。

环磷酰胺可以增加感染的风险(注意发热)。 环磷酰胺也可能影响你生孩子的能力 (生育能力) — 这需要与你的医生讨论。

利妥昔单抗

这是一种被称为 “生物学” 医学的治疗方法。 利妥昔单抗已被证明与环磷酰胺一样有效,现已被批准用于治疗微镜式多血管炎。 虽然费用较高,但可能对育龄妇女有吸引力,因为它不影响生育能力。 利妥昔单抗作为维持治疗的长期选择越来越受欢迎。

疾病改性抗风湿药物

疾病修饰性抗风湿药物 (DMRDS) 是通常用于治疗类风湿性关节炎的药物。 已证明对显微镜性多血管炎患者有效的例子包括氮噻吩啉(Imuran)、甲氨蝶呤和霉酚酸霉酚酸或霉酚酸。 在许多情况下,一旦疾病得到控制,它们被用于维持治疗。 在较温和的微观多血管炎的情况下,它们可以最初用于诱导缓解。

大多数疾病改性抗风湿药物需要 6-12 周才开始工作。 有些人在第一次开始服用时可能没有感觉到任何影响。 即使发生这种情况,仍然需要继续服用药物,以帮助控制炎症并保持缓解。