疾病

斯约格伦氏综合征

Sjögren 综合征(SS)是一种慢性(长期)疾病,影响人体产生水分的腺体,并导致各种体液减少。

受 Sjögren 影响的最常见的腺体是泪腺和唾液腺。 患有 Sjögren 的人往往有眼睛干燥,可以感觉坚韧不拔,并患有口干。 随着一天的推移,干燥通常会变得更糟。

其他腺体和器官也可能受到影响,可能导致各种其他症状,包括关节疼痛、皮疹以及脚部麻木和刺痛。

Sjögren 综合征可能是一个棘手的诊断,因为它的症状范围和它们与其他疾病的相似性。 它最好由风湿病或其他知道很多关于 Sjögren 的专家诊断。

自身免疫性疾病

Sjögren 综合征是一种自身免疫性疾病,这意味着当人体的免疫系统攻击自身健康的细胞和组织时发生。 它这样做的原因并不是很好地理解。 当身体的免疫系统以这种方式被 “激活” 时,它可以使一个人感到非常疲倦,类似于当他们患有流感。

谁得到斯约格伦综合征

Sjögren 是相对罕见的(0.5%,或者每 200 人中有一个,会得到它),它影响女性的频率比男性大约 10 倍。 大多数患者注意到他们的第一个症状在 30 至 50 岁之间。

理解斯约格伦综合征

症状

在 Sjögren 综合征中,人体的免疫系统主要攻击它的腺体,小器官负责产生各种体液。 该疾病有时也可能攻击其他组织和器官。

好消息是,大多数 Sjögren 病例都是轻微的,症状可能仅限于眼睛干燥、口干、关节疼痛和疲劳。 话虽如此,在某些情况下,病情可能会更严重。

症状包括:

眼睛乾燥

患有 Sjögren 的人往往有眼睛干燥,感觉坚韧不拔,因为受疾病影响的最常见的腺体是泪腺和唾液腺。 干燥通常会随着一天的推移而变得更糟,可能需要频繁使用眼药水。

口乾

Sjö’grens 综合征的另一个常见症状是口干。 这可能会使吞咽困难,也可能导致牙齿问题,如蛀牙。

干燥和肿胀的腺体

Sjögren 综合征也会影响其他腺体,包括皮肤,气道,食道(连接你的嘴到你的胃的管)和阴道。 这些组织可以变得干燥和不舒服。

斯约格伦综合征也可能导致腺体肿胀。 这在头部和颈部周围的腺体中最常见。

疲劳

疲劳是 Sjögren 综合征患者一个非常常见的问题,因为免疫系统始终被激活(“打开”)。

关节炎

有些患有斯约格伦综合征的人也有关节炎。 这意味着关节受到免疫系统的攻击,导致疼痛、肿胀和僵硬。 疼痛症状或纤维肌痛也会影响 Sjögren 综合征患者。

不常见症状

斯约格伦综合征患者有时出现的其他不常见症状包括:

  • 雷诺现象,导致手指和脚趾的两端在寒冷时变成白色或蓝色
  • 血管炎,或炎症的小血管 — 这可以看起来像一个皮疹,有很多小红点在皮肤上,通常在小腿上
  • 神经病变或痛苦的神经 — 这发生在血管供应神经受到影响时。 它可能会导致脚部或手部刺痛或燃烧的感觉
  • 肺纤维化 — 一种影响肺部的疾病,使其难以呼吸;这是非常罕见的
  • 肾脏问题也非常罕见
  • 甲状腺功能减退 — 低水平的甲状腺激素

虽然这是非常罕见的,但 Sjögren 综合征患者患有一种称为淋巴瘤的癌症的风险较高。

诊断

Sjögren 综合征可以正确诊断由风湿病,一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生,或其他知道很多关于疾病的专家。 Sjögren 综合征可能是棘手的诊断,并且有经验的人是非常有用的。

为了诊断 Sjögren 综合征,医生会仔细和彻底的病史。 他们会问很多问题,因为 Sjögren 可以有这么多的症状。

接下来,他们将进行全面的身体检查,包括头部和颈部,寻找干燥的眼睛和嘴巴,以及肺部,心脏,腹部,关节和皮肤。 考试可能包括 Schirmer 测试,测量眼睛干燥。 医生还可以建议对口腔中产生唾液(吐液)的唾液腺进行活检。 活组织检查涉及采取一小块组织,以便进行检查。

最后,特殊的血液测试下令看到患者的身体正在制作抗体本身,以确认诊断。

虽然这是非常罕见的,但 Sjögren 患有一种称为淋巴瘤的癌症的风险较高。 应该对被诊断为 Sjögren 的人进行筛查和监测是否有这种类型的癌症。

SS 的常见测试

席默测试(干眼测试)

寻找干燥的眼睛 — Schirmer 的测试测量眼睛流泪的能力。 预计 SS 患者的眼睛会非常干燥,因为他们产生撕裂的腺体受到他们的免疫系统的攻击。

活检(组织样本)

活检(组织样本)寻找唾液腺 SS 的迹象:从患者身上取出一个非常小的组织样本,因此可以对其进行检查,以查找正在渗透腺组织的白血细胞(淋巴细胞)。

血液检查

寻找攻击人体的抗体 —— 抗核抗体(ANA)测试是首先进行的最重要的血液测试,如果怀疑 Sjögren 是测试。 这个测试有助于确定身体是否对自己制造了太多的抗体(少量是正常的),并检查他们是否可能攻击不寻常的地方。

如果这个测试在患者中返回阴性,他们不太可能有 SS。 如果呈阳性,则应进行更多的测试以确认该疾病,因为在健康人群和患有其他疾病的人群中,可以进行抗核抗体测试。

寻找攻击某些蛋白质的抗体:可萃取核抗原(ENA)面板是测量体内 6 或 7 个其他蛋白质的抗体的测试。 该面板中的抗体可能包括:抗 RO(也称为抗 SSA)、抗 LA(也称为抗 SSB)、抗 SM(抗史密斯)、抗 RNP、抗 JO-1、抗 SCL70 和抗质心。 这里的事情变得更加棘手,最好是患者与风湿病学家讨论这个测试及其结果。 一般来说,在 Sjogren 综合征患者中可以发现抗 RO 和抗 LA 抗体。

类风湿因子:一些 Sjogren 综合征患者可发现类风湿因子呈阳性。

寻找过多的 B 淋巴细胞:免疫球蛋白(抗体)测试测量一个人拥有的所有免疫球蛋白(抗体)的总量。 由于人与 Sjögren 有太多的白血细胞类型称为 B 淋巴细胞(B 细胞),并且这些细胞负责制造抗体,这项测试预计将显示他们的高水平。

寻找炎症:Sjoogren 综合征引起身体炎症,因此炎症检查预计会产生异常结果。 常见的测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)。

看肾功能:肌酐是一种常见的血液测试,看看肾脏的工作效果如何。 肌酐水平异常高可能表明问题,并可能意味着肾脏参与。

尿液检查

寻找肾脏受累:尿液透析检测以检测尿液中的蛋白质或血液可能会发现肾脏可能涉及的迹象。

扫描

寻找肺部受累:胸部 X 光和/或 CT 扫描可以帮助确认肺部是否涉及。

神经检查

寻找神经受累:可以进行肌电图或神经传导研究以查找神经受累。

原因

Sjögren 综合征发生在人体的免疫系统开始攻击其自身产生水分的腺体时。

不知道为什么免疫系统会在患有斯约格伦综合征的人身上开启。

据了解,免疫系统使得太多的白血细胞称为 B 淋巴细胞(或 “B 细胞”)。 这些 B 淋巴细胞产生大量的抗体,可以在引起 Sjögren 综合征的症状中发挥作用。

治疗方法

Sjögren 综合征(SS)的治疗通常涉及良好的卫生和药物的组合。 由于 SS 可能是一种可变的疾病,每个患者的治疗计划都是个性化的,以满足他们的需求。

疲劳是 SS 患者最常见的症状之一,也是最难治疗的症状。 我们鼓励患者学习如何平衡他们的生活需求和休息需求。 诸如泼尼松之类的药物可以帮助疲劳,但也有副作用。

护理干燥的眼睛

使用 Sjögren 的人应该每天用温水洗净他们,以保持他们的眼睛清洁。 这一点在醒来后尤其重要,因为杂物可以在睡眠期间在眼睛内和眼睛周围积聚。

一副好的眼镜或太阳镜,防止空气吹过眼睛,有助于防止它们变得过于干燥。

白天的人工泪水和/或晚上的果冻润滑剂可以帮助保持眼睛湿润。

撕裂管外科

在某些情况下,眼科外科医生(眼科医生)可以执行一个简单的程序,阻止撕裂管道(准时闭塞)。 这可以防止眼睛排出由泪腺形成的眼泪,并有助于保持眼睛湿润。

护理口干

患有斯约格伦的人往往没有足够的唾液。 他们容易出现蛀牙和其他牙齿问题,因为唾液有助于从牙齿冲洗食物和细菌。

定期用含氟牙膏刷牙,并使用抗菌漱口水是非常重要的。

刷牙时,牙膏与牙齿接触至少 2 分钟是非常重要的。 带定时器的好电动牙刷(如 Sonicare 品牌)可能会有所帮助。

定期去看牙医是良好口腔健康的重要组成部分。

口干可以通过咀嚼无糖口香糖(含木糖醇)、吸吮无糖薄荷糖、使用润滑剂喷雾剂和/或饮用大量液体(如普通水)来缓解口腔干燥。

斯约格伦综合征的药物

药物的选择取决于患者的具体症状。 虽然他们不能治愈疾病,但他们可以使生活在这种状况下更加舒适。

用于干眼和口干的皮木松

一种叫做 Pilocarpine(Salagen)的药物鼓励腺体产生更多的液体。 如果你的眼睛干燥和/或口干燥,这可能会有所帮助。 Pilocarpine 作为液体溶液(眼药水)或凝胶,可以应用于眼睛,并作为口服片剂来增加唾液产量。 由于 Pilocarpine 会增加人体的液体产量,因此可能会导致过度的汗水产生。 这可能是一个令人不安的副作用对某些人来说。

皮拉托平已经有很长一段时间了。 它一直用于治疗称为青光眼的眼病超过 100 年。

止痛药

慢性疼痛可以用各种药物治疗。

镇痛药物只能控制疼痛。 他们不做任何事情来控制疾病或防止进一步损害的腺体。 镇痛药可以从对乙酰氨基酚或对乙酰氨基酚等简单的事物到更有效的麻醉品,如吗啡。

皮质类固醇(泼尼松)

泼尼松等药物可以帮助控制炎症。 泼尼松是一种非常有效的药物,可以控制许多 Sjögren 综合征的症状,包括疲劳,关节炎和血管炎。 当涉及任何器官时,通常使用高剂量。

在短期内,泼尼松效果非常好,可以控制炎症引起的症状。 当长时间使用时,泼尼松可能有副作用。 患者应与风湿病学家讨论使用泼尼松的风险和益处。 一些关节受累的患者可从可的松直接注射到受影响的关节中受益。

治疗关节炎或血管炎症状的药物

肿胀和发炎的关节可以使用通常用于类风湿性关节炎患者的药物治疗。 这些药物包括泼尼松、类固醇注射和改变疾病的抗风湿药物,如甲氨蝶呤、舒法沙嗪、来氟米特(Arava)和羟氯喹(普拉克尼)。

如甲氨蝶呤、舒法沙嗪、普拉克尼(羟氯喹)、金(肌克里斯碱)、伊穆兰(偶氮噻吩碱)、阿拉瓦(来氟米特)和细胞西姆(霉酚酸盐)。

血管炎或小血管炎症也可以通过泼尼松和疾病修饰性抗风湿药物缓解。