疾病

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎(GCA),也称为颞动脉炎,是动脉内衬的炎症导致动脉内部肿胀的一种情况。 这可以切断身体器官和组织的血液供应。

受疾病影响的最常见动脉是头部和颈部周围,尤其是寺庙周围的区域(即颞动脉炎)。

巨细胞动脉炎属于一个家庭的关节炎疾病称为血管炎。 血管炎这个词意味着血管炎症。

早期治疗的重要性

巨细胞动脉炎的新病例被认为是一种医疗紧急情况,必须迅速和积极地加以治疗,以帮助预防严重后果,包括失明和中风。

治疗有助于减少对动脉的损伤,并确保重要器官和组织不会从其血液供应中断。

谁得到巨细胞动脉炎

70 岁及以上人群最常受巨细胞动脉炎的影响。 这种情况也可能发生在 50 年代或 60 年代的人身上,但这种情况并不常见。 这是大约两倍的女性常见于男性。 出生在北欧的人似乎拥有最高的巨细胞动脉炎。

这种情况有时与另一种风湿性疾病称为多肌痛风湿病有关。 大约半数患有巨细胞动脉炎的人也患有多肌痛风湿病。

了解巨细胞动脉炎

症状

巨细胞动脉炎的第一个迹象和症状可能很难确定。

头部和寺庙区域的疼痛或压痛

最常见的初始症状是一个或两个寺庙周围持续疼痛或压痛。 影响头部的一侧更常见。

受影响的区域可能会变得非常敏感,通常只是在头部侧面的耳朵上方(这是在颞动脉)。

患有巨细胞动脉炎的人往往会觉得梳理头发或躺在受影响的一侧枕头上会受到伤害。 很少,颞动脉可以变得突出或非常明显。

其他需要注意的症状包括头部其他部位周围的疼痛,如额头、头皮、下巴咀嚼时疼痛,舌头或牙齿疼痛。

严重病例失明

当病情变得严重时,流向动脉供应区域的血液流量可以被切断。 这可能会导致视力丧失、双视和最终失明等症状。

流感样症状

患有病症的人可能会开始感到疲劳,并且普遍感到不适。 它往往感觉像是流感:头痛,疲劳,肌肉可能会感到疼痛和痛苦。 也可能发生发烧和体重减轻。

与多肌痛风湿病的相关性

巨细胞动脉炎可以伴随另一种疾病称为多肌痛风湿病。

据估计,高达 70% 患有多肌痛风湿病,伴有巨细胞动脉炎。 风湿性多肌痛会导致颈部、肩部和臀部疼痛和僵硬。 这种疼痛和僵硬在早晨更突出,可以持续几个小时。

诊断

巨细胞动脉炎最好由风湿病医生诊断,这是一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生。

为了诊断病情,医生会仔细和完整的病史,并进行彻底的体格检查。 根据这些信息,他们可能会订购血液检查、扫描和其他类型的检查,如活检(组织样本),以确认他们的诊断。

诊断巨细胞动脉炎的常见检查

活检(组织样本)

颞动脉活检:诊断巨细胞动脉炎的最佳测试是对颞动脉进行活检。

一小块动脉在称为活检的小手术中被移除。 然后在显微镜下对样品进行评估,以查看动脉壁是否有炎症。

血液检查

寻找炎症:巨细胞动脉炎涉及炎症,因此这些测试预计会产生异常结果。

常见的测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)。

这些测试不是特定于巨细胞动脉炎,只表明身体正在对抗炎症的某个地方。

扫描

超声波和/或磁共振成像(MRI):成像测试可用于查找动脉壁炎症的证据。

这些测试可以提供证据支持巨细胞动脉炎的诊断,但不是确定性的。

原因

科学家们不完全理解是什么原因导致巨细胞动脉炎,但世界各地的研究人员正在积极研究这种情况,以了解更多关于它。

众所周知,部分免疫系统被激活或(打开)患有巨细胞动脉炎和其他类型的血管炎(疾病涉及发炎的血管)。

一种可能性是免疫系统由感染触发并开始攻击动脉。 如果是这种情况,这种感染的来源尚未确定。

巨细胞动脉炎有时与另一种风湿性疾病称为多肌痛风湿病(PMR)有关。 高达 70% 的患有巨细胞动脉炎的人也患有多肌痛风湿病。

治疗方法

巨细胞动脉炎必须得到非常快速和积极的治疗,以帮助预防严重后果,包括失明和中风。

如果没有有效的治疗,炎症会损害身体重要器官和组织的动脉,如眼睛和大脑。

巨细胞动脉炎的药物旨在控制炎症。

在一些人中,一旦炎症得到控制,疾病可以进入缓解(没有疾病活动)。 当这种情况发生时,药物剂量有时会减少并最终停止。

在其他人中,巨细胞动脉炎的行为更像是慢性(长期)疾病,必须用小剂量的药物持续控制。

巨细胞动脉炎的药物

皮质类固醇(泼尼松)

皮质类固醇药物如泼尼松是控制巨细胞动脉炎症状的非常有效的药物。 它们有助于控制炎症,并可防止长期损伤。

泼尼松通常以高剂量(50-100 mg)开始,以迅速控制炎症。 大多数人开始在开始泼尼松后的几天内感觉更好。

一旦症状改善,炎症标志物恢复正常,剂量就会开始减少。

在短期内,泼尼松效果非常好,以控制症状。

当长时间使用时,泼尼松可能有副作用,包括骨损失(骨质疏松症)。 服用泼尼松的人应与风湿病学家讨论药物的风险和好处。

疾病改性抗风湿药物(甲氨蝶呤)

疾病改性抗风湿药物是一种类型的药物,通常用于治疗类风湿性关节炎和其他类型的炎症性关节炎。

甲氨蝶呤是一个常见的例子,在治疗一些巨细胞动脉炎患者方面已被证明是有效的。

甲氨蝶呤需要一些时间才能开始工作(约 6-12 周),因此即使他们没有立即注意到影响,人们也必须继续服用甲氨蝶呤。

服用甲氨蝶呤可以帮助减少庞尼松的剂量,因为巨细胞动脉炎患者需要控制炎症,以减少副作用的风险。

生物制剂

生物制剂是专门针对免疫系统而设计的一类药物。

阻断称为白细胞介素-6 的分子显示巨细胞动脉炎症状的巨大改善,并减少了许多患者对泼尼松的需求。

一种生物,阻止白细胞介素-6,称为阿克特姆拉(tocilizumab),被批准用于治疗这种情况,并具有优异的效果。