疾病

嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎

嗜酸性粒肿病伴多血管炎,以前称为丘尔格-施特劳斯综合征,是一种非常罕见的疾病,导致小血管炎(血管炎)的炎症。

在嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎,供应肺部,鼻窦,皮肤,神经和几乎所有其他器官组织的小血管可能会发炎。 这种疾病可能影响身体中的几乎每个器官。

嗜酸性粒细胞瘤与多血管炎属于一系列关节炎疾病称为血管炎。 血管炎这个词意味着血管炎症。

有一件事,使嗜酸性粒芽肿病与多血管炎不同于其他类型的血管炎是,每个人都患有这种疾病也患有哮喘。 在疾病开始时,大多数患者注意到哮喘恶化。

嗜酸性粒芽肿病与多血管炎得到它的名字的第一部分,嗜酸性粒细胞,从疾病的特征之一:患有嗜酸性粒细胞多血管炎的人有一种类型的白血细胞的数量增加称为嗜酸性粒细胞。

自身免疫性疾病

嗜酸性粒细胞肿瘤伴多血管炎的原因尚不清楚,但被认为是一种自身免疫性疾病。 这意味着人们认为这种疾病是由身体的免疫系统攻击自己的小血管并引起炎症引起的。 有些人可能会引起过敏性触发他们的免疫系统。

谁获得嗜酸性粒肿病伴多血管炎

嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎可能会影响任何人,但在年轻和中年人中更常见。 它对男女产生同等影响。 它往往发生在谁是敏感,过敏性鼻炎(花粉热)或哮喘的人。

了解嗜酸性粒细胞瘤与多血管炎

症状

大多数患有多血管炎的嗜酸性粒肿病的人患有哮喘多年。 在疾病的早期阶段,他们的哮喘通常会恶化,频繁的窦感染是常见的。

随着嗜酸性粒细胞病伴多血管炎的进展,嗜酸性粒细胞(一种白细胞)的数量开始在血液中增加。 这些细胞积聚在各种组织中并引起炎症。 流向受影响地区的小血管发炎,减少流向这些地区的血液流量。 在这个阶段,疾病患者可能会开始感到不适,并可能会注意到疲劳、酸痛、低发烧、食欲不振、体重下降、皮疹或结节、腹泻或淋巴结肿胀的症状。

这种疾病往往爆发,这意味着症状及其严重程度可以来来去去。

患有嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎的人患有更高的血栓风险。

其他症状取决于哪些器官受到影响:

肺部

当嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎涉及肺部时,常见症状包括呼吸急促、咳嗽或胸痛。 在某些情况下,肺部受累可能是非常剧烈的,并威胁着生命。 在非常严重的情况下,可能会出血进入肺部。 如果发生这种情况,一个人可能会咳出血液。

神经

嗜酸性粒细胞肿瘤伴多血管炎往往影响身体下半部的神经。 这可能会导致强度突然下降(例如 “脚下降”),但通常不会引起疼痛。

皮肤

伴有多血管炎的嗜酸性粒肿病的迹象可以出现在皮肤上的形式的小红点称为紫癜。 这些可能看起来像小瘀伤。 它们经常出现在下肢。

关节

当嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎影响关节时,关节疼痛很常见。 人们也可以体验关节肿胀。

消化系统(胃或胃肠道)

胃或胃肠道炎症可能发生,但这是罕见的。 这可能会导致腹痛和腹泻。 肾脏也可以参与。

心脏

心脏周围组织的炎症(称为心包炎)也可能发生,但这是非常罕见的。

诊断

有两个关键特征,有助于诊断嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎:哮喘病史和血液中的嗜酸性粒细胞大量。 这种疾病有时会难以诊断,因为它的症状可能会来去去。

这种疾病通常是最好的诊断由风湿病,一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生。

为了诊断疾病,医生将仔细和完整的病史,并进行彻底的体格检查。 根据这些信息,医生可能会下令进行血液检查和 X 光检查等检查,以确认他们的诊断,并了解病人的特殊病例可能涉及哪些组织和器官。

用于诊断嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎的常见检测

血液检查

计算嗜酸性粒细胞和寻找炎症:全血计数(CBC)包括嗜酸性粒细胞的计数,这种白细胞的类型在高浓度的人患有多血管炎的嗜酸性粒细胞。

寻找炎症:嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎引起炎症,因此这些测试预计会产生异常结果。 常见的测试包括全血计数 (CBC)、红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)。

寻找对白血细胞的免疫反应:抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 测试寻找攻击中性粒细胞(白血细胞)相关蛋白质的抗体。 这种测试在 30-40% 的情况下呈阳性。

寻找 IgE 升高:免疫球蛋白 E 通常在患有嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎的人中升高。

肾脏受累的血液和尿液检查:肌酐(血液检查)和尿液透析(尿液检查)寻找肾脏受累

活检(组织样本)

在皮肤或肺部受累的情况下进行活检:组织活检涉及通过针头取出非常小的组织样本,以便在实验室进行分析。 如果患者怀疑嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎,医生可命令对皮肤或肺组织进行活检。

扫描

X 光检查肺部受累:通常使用胸部 X 光或胸部 CT 扫描来检查肺部受累。

呼吸测试

肺功能检查(PFTS)寻找肺部累积:PFT 通常用于记录肺部累积的存在,并跟踪肺部以确定疾病是否正在改善。

神经检查

神经受累测试:肌电图或神经传导研究可以检查神经或肌肉受累。

心脏检查(心电图或 EKG)

心脏累积测试:超声心动图(心电图或 EKG)是一种寻找心脏累积的测试

原因

科学家们不知道的原因的嗜酸性粒芽肿病与多血管炎,但它被认为是一种自身免疫性疾病。 由于不太了解的原因,身体开始攻击小血管并导致炎症。

过敏触发可能会导致血液中白细胞,嗜酸性粒细胞的数量上升,但原因不明白。

这种疾病往往发生在谁是敏感,过敏性鼻炎(花粉热),或哮喘的人。

治疗方法

嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎应尽早进行治疗,以尽可能减少对小血管和重要器官的损伤。 使用标准哮喘疗法来控制哮喘症状也很重要。

风湿病学家通常是最好的医疗专家之一,帮助患有嗜酸性粒细胞炎的人管理疾病。 有些人还需要看肺专科医生(呼吸科医生),神经专科医生(神经科医生),或肾专科医生(肾科医生),如果疾病对这些组织产生重大影响。

嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎的药物

皮质类固醇(泼尼松)

泼尼松是嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎的主要治疗方法。 这种药物在控制由疾病引起的炎症非常有效。 随着症状的改善和炎症的标志物恢复正常,泼尼松的剂量可以逐渐锥形(降低),并且在某些患者中可以停用。 有些患者需要保持低剂量的泼尼松,这可能是安全和有效的。

环磷酰胺

患者器官受影响可能需要一种称为环磷酰胺的药物。 它通常与泼尼松一起使用,以控制疾病。

唑啉 (伊穆兰) 和甲氨蝶呤

已使用环磷酰胺 6 个月的患者通常会改用氮噻吩啉或甲氨蝶呤作为长期维持治疗。 在较温和的情况下,可以使用唑嗪来诱导缓解(停止免疫系统的攻击),而不是环磷酰胺。