嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎
伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病,以前称为Churg-Strauss综合征,是一种非常罕见的疾病,会引起小血管发炎(血管炎)。
在嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎,供应肺部,鼻窦,皮肤,神经和几乎所有其他器官组织的小血管可能会发炎。 这种疾病可能影响身体中的几乎每个器官。
伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病属于一种称为血管炎的关节炎疾病。血管炎一词的意思是血管发炎。
有一件事,使嗜酸性粒芽肿病与多血管炎不同于其他类型的血管炎是,每个人都患有这种疾病也患有哮喘。 在疾病开始时,大多数患者注意到哮喘恶化。
伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病的名字的第一部分是嗜酸性粒细胞,源于该疾病的特征之一:患有嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎的人有一种称为嗜酸性粒细胞的白细胞数量增加。
自身免疫性疾病
嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎的病因尚不清楚,但人们认为它是一种自身免疫性疾病。这意味着人们认为这种疾病是由人体的免疫系统攻击自身的小血管并引起炎症引起的。有些人可能涉及过敏触发因素,使他们的免疫系统失效。
谁获得嗜酸性粒肿病伴多血管炎
嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎可能会影响任何人,但在年轻和中年人中更常见。 它对男女产生同等影响。 它往往发生在谁是敏感,过敏性鼻炎(花粉热)或哮喘的人。
了解嗜酸性粒细胞瘤与多血管炎
大多数患有多血管炎的嗜酸性粒肿病的人患有哮喘多年。 在疾病的早期阶段,他们的哮喘通常会恶化,频繁的窦感染是常见的。
随着伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病的进展,血液中的嗜酸性粒细胞(一种白细胞)的数量开始增加。这些细胞积聚在各种组织中并引起炎症。流向受影响区域的小血管发炎,从而减少了流向这些区域的血液。在这个阶段,患有这种疾病的人可能会开始感到不适,可能会注意到疲劳、疼痛、低烧、食欲不振、体重减轻、皮疹或结节、腹泻或淋巴结肿胀的症状。
这种疾病往往爆发,这意味着症状及其严重程度可以来来去去。
患有嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎的人患有更高的血栓风险。
其他症状取决于哪些器官受到影响:
肺部
当嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎涉及肺部时,常见症状包括呼吸急促、咳嗽或胸痛。 在某些情况下,肺部受累可能是非常剧烈的,并威胁着生命。 在非常严重的情况下,可能会出血进入肺部。 如果发生这种情况,一个人可能会咳出血液。
神经
嗜酸性粒细胞肿瘤伴多血管炎往往影响身体下半部的神经。 这可能会导致强度突然下降(例如 “脚下降”),但通常不会引起疼痛。
皮肤
伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病的迹象可能以称为紫癜的小红点的形式出现在皮肤上。这些看起来像是小瘀伤。它们经常出现在下肢。
关节
当嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎影响关节时,关节疼痛很常见。 人们也可以体验关节肿胀。
消化系统(胃或胃肠道)
胃或胃肠道炎症可能发生,但这是罕见的。 这可能会导致腹痛和腹泻。 肾脏也可以参与。
心脏
也可能发生心脏周围组织发炎(称为心包炎),但这种情况非常罕见。
有两个关键特征有助于诊断伴有多血管炎的嗜酸性粒细胞肉芽肿病:哮喘病史和血液中嗜酸性粒细胞数量众多。这种疾病有时可能难以诊断,因为它的症状可能会来去去。
这种疾病通常是最好的诊断由风湿病,一种专门治疗关节炎和自身免疫性疾病的医生。
为了诊断疾病,医生将仔细和完整的病史,并进行彻底的体格检查。 根据这些信息,医生可能会下令进行血液检查和 X 光检查等检查,以确认他们的诊断,并了解病人的特殊病例可能涉及哪些组织和器官。
用于诊断嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎的常见检测
计算嗜酸性粒细胞并寻找炎症:全血细胞计数(CBC)包括嗜酸性粒细胞计数,嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎患者体内存在的高浓度白细胞。
寻找炎症:伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病会引起炎症,因此这些检查预计会产生异常结果。常见的测试包括全血细胞计数(CBC)、红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)。
寻找针对白细胞的免疫反应:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试寻找攻击与中性粒细胞(白细胞)相关的蛋白质的抗体。该测试在 30-40% 的病例中呈阳性。
寻找IgE升高:在伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病患者中,免疫球蛋白E通常会升高。
肾脏受累的血液和尿液检查:肌酐(血液检查)和尿液透析(尿液检查)寻找肾脏受累
皮肤或肺部受累情况下的活检:组织活检涉及通过针头采集极少量的组织样本,然后在实验室进行分析。医生可能会下令对怀疑患有多血管炎的嗜酸性粒细胞肉芽肿病的患者的皮肤或肺组织进行活检。
X 光检查肺部受累:通常使用胸部 X 光或胸部 CT 扫描来检查肺部受累。
肺功能检查(PFTS)寻找肺部累积:PFT 通常用于记录肺部累积的存在,并跟踪肺部以确定疾病是否正在改善。
神经受累测试:可以进行肌电图或神经传导研究,以寻找神经或肌肉受累。
心脏累积测试:超声心动图(心电图或 EKG)是一种寻找心脏累积的测试
科学家们不知道的原因的嗜酸性粒芽肿病与多血管炎,但它被认为是一种自身免疫性疾病。 由于不太了解的原因,身体开始攻击小血管并导致炎症。
过敏触发可能会导致血液中白细胞,嗜酸性粒细胞的数量上升,但原因不明白。
这种疾病往往发生在易患过敏、过敏性鼻炎(花粉症)或哮喘的人群中。
嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎应尽早进行治疗,以尽可能减少对小血管和重要器官的损伤。 使用标准哮喘疗法来控制哮喘症状也很重要。
风湿病学家通常是最好的医疗专家之一,帮助患有嗜酸性粒细胞炎的人管理疾病。 有些人还需要看肺专科医生(呼吸科医生),神经专科医生(神经科医生),或肾专科医生(肾科医生),如果疾病对这些组织产生重大影响。
嗜酸性粒芽肿病伴多血管炎的药物
皮质类固醇(泼尼松)
泼尼松是嗜酸性粒细胞瘤伴多血管炎的主要治疗方法。 这种药物在控制由疾病引起的炎症非常有效。 随着症状的改善和炎症的标志物恢复正常,泼尼松的剂量可以逐渐锥形(降低),并且在某些患者中可以停用。 有些患者需要保持低剂量的泼尼松,这可能是安全和有效的。
环磷酰胺
患者器官受影响可能需要一种称为环磷酰胺的药物。 它通常与泼尼松一起使用,以控制疾病。
硫唑嘌呤(伊穆兰)和甲氨蝶呤
已使用环磷酰胺 6 个月的患者通常会改用氮噻吩啉或甲氨蝶呤作为长期维持治疗。 在较温和的情况下,可以使用唑嗪来诱导缓解(停止免疫系统的攻击),而不是环磷酰胺。