肉芽肿病伴多血管炎
肉芽肿病伴多血管炎 (GPA) 以前称为 Wegener 肉芽肿病是一种罕见的疾病，其结果主要影响呼吸道中小尺寸的血管，包括鼻窦、鼻腔和肺部。 它也可能涉及身体的其他部位，包括肾脏、皮肤、神经和关节。
伴有多血管炎的肉芽肿病属于一种称为血管炎的关节炎疾病。血管炎一词的意思是血管发炎。
自身免疫性疾病
肉芽肿病伴多血管炎的病因尚不清楚，但人们认为它是一种自身免疫性疾病。这意味着人们认为这种疾病是由人体的免疫系统攻击自身血管引起炎症引起的。
人们认为，一个环境触发参与肉芽肿病与多血管炎的发展，虽然这个触发器是不知道的。
早期治疗的重要性
肉芽肿病伴多血管炎是一种非常严重的疾病，最好尽早和积极地治疗，以防止进一步损害血管和器官。
谁得到肉芽肿病伴多血管炎
肉芽肿病伴多血管炎是一种罕见的疾病。 据估计，每 25,000 人中只有一人受到影响。 该疾病通常袭击中年人，但年轻人和老年人也可以发展这种情况。
了解肉芽肿病伴多血管炎
伴有多血管炎的肉芽肿病通常起步缓慢，症状会随着时间的推移逐渐出现。
发热、疲劳、肌肉酸痛和体重减轻的症状可能与感染甚至癌症混淆。
大多数患有多血管炎的肉芽肿病患者最初因呼吸道问题而寻求治疗。 涉及航空公司的迹象包括：
- 慢性（长期）窦性疾病
- 鼻出血频繁
- 鼻子和/或口腔内开口疮
- 耳部感染或听力丧失
- 呼吸急促
- 慢性咳嗽
- 咳血
- 大量不是由感染引起的肺部感染（肺炎）
- 气管肿胀（气管）— 虽然这是罕见的，但如果它关闭，它可能是严重的
不常见的是，肉芽肿病伴多血管炎会影响肾脏。 肾脏受到影响的迹象包括腿部、手臂或脸部因液体潴留而肿胀，以及尿液中蛋白质引起的尿液泡沫。
一些肉芽肿病伴多血管炎患者有关节或肌肉疼痛、皮疹或眼睛炎症（葡萄膜炎或虹膜炎）。
罕见的情况下，肉芽肿病伴有多血管炎的人可能突然出现神经问题，导致力量突然下降（例如 “脚下降”）。
很少，心脏周围组织的炎症（称为心包炎）也可能发生。
伴有多血管炎的肉芽肿病可以非常慢慢地出现，并且可能需要时间才能准确诊断。 在某些人中，可能需要几年才能做出正确的诊断。 在其他人中，疾病从一开始就更明显。
肉芽肿性多血管炎通常由专科医生诊断，具体取决于身体的哪些部位受到影响。通常，这种疾病是由风湿病学家（关节炎和自身免疫性疾病的专家）诊断出来的。如果呼吸道有问题，可能会由呼吸科医生（呼吸和肺部专家）进行诊断。如果涉及肾脏，可能是肾脏科医生（肾脏专家）。
你的医生会记录完整的病史并进行彻底的体格检查。 这通常是血液检查，X 光检查和其他类型的检查。
诊断肉芽肿病伴多血管炎的常见检查
血液检查
寻找炎症：伴有多血管炎的肉芽肿病会导致体内发炎，因此预计这些检查会产生异常结果。常见的检测包括全血细胞计数（CBC）、红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）。
寻找对白血细胞的免疫反应：抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 测试寻找攻击中性粒细胞（白血细胞）相关蛋白质的抗体。 最常见的 ANCA 类型是 C-ANCA，也被称为抗 PR3 抗体。
寻找贫血（血液中血红蛋白低）：低血红蛋白（贫血）可能会导致炎症。 铁蛋白水平可以测试其测量铁库，并可以判断贫血是否是铁库低造成的结果。
看肾功能：肌酐是一种常见的血液测试，看看肾脏的工作效果如何。 肌酐水平异常高可能表明问题，并可能意味着肾脏参与。
尿液检查
肾脏受累的尿液透析检查：尿液检查寻找蛋白质和/或血液中的尿液是一个迹象，表明肾脏可能涉及。
扫描
胸部 X 光和/或 CT 扫描：寻找气道和肺部受累的迹象
头颈部 CT 扫描或 MRI：寻找上呼吸道受累
呼吸测试
寻找肺部受累的肺功能检查（PFT）：肺功能测试通常用于记录肺部受累的存在，并跟踪肺部以确定疾病是否正在改善。
神经检查
神经受累测试：可以进行肌电图和神经传导研究以寻找神经受累情况
心脏检查（心电图/心电公斤）
心脏受累测试：超声心动图是寻找心脏受累的心脏超声波
科学家们不知道是什么原因导致肉芽肿病伴多血管炎，但人们认为这是一种自身免疫性疾病。这意味着人们认为这种疾病是由人体的免疫系统攻击自身血管引起炎症引起的。
人们认为，一个环境触发参与肉芽肿病与多血管炎的发展，虽然这个触发器是不知道的。
多血管炎的肉芽肿病应尽早和积极治疗，以防止严重损害血管，呼吸道（包括肺部），肾脏和其他重要组织和器官。
肉芽肿病伴多血管炎的药物分为两大类：
- 第一组包括最初用于快速控制疾病的药物。这些被称为诱导疗法。
- 第二组药物可长期控制疾病，称为维持疗法。
诱导治疗药物
皮质类固醇（泼尼松），环磷酰胺和利妥昔单抗有助于迅速减少炎症和控制与肉芽肿病伴多血管炎相关的症状。
一旦疾病缓解（当没有更多的症状和炎症标志物恢复正常），诱导疗法往往是锥形疗法（在某些情况下减少甚至停止）。
用于维持治疗的药物
偶氮噻吩啉、霉酚酸盐或霉酚醛酸和甲氨蝶呤是通常用于肉芽肿病伴多血管炎的维持（长期）治疗的药物。 这些药物通常需要更长时间才能开始工作。 利妥昔单抗也被用作慢性维持治疗，取得了良好的成功。
维持性药物可能与诱导疗法重叠，但与诱导疗法不同，它们通常长期持续使用，以控制疾病。
皮质类固醇（泼尼松）
泼尼松等药物有助于控制炎症。 它们也可以防止一些人的长期损害。 泼尼松是一种非常有效的药物，用于控制肉芽肿病伴多血管炎的炎症。 短期内，泼尼松可以通过静脉注射在医院给予。 几天后，这通常被切换到口服泼尼松。 随着症状改善和炎症标志物恢复正常，泼尼松的剂量可以逐渐减少（锥形）。
当长时间使用时，泼尼松可能有副作用。 你应该与你的医生讨论使用泼尼松的风险和好处。 一些有关节参与的患者也可从可的松直接注射到关节中受益。 这应该与你的风湿病学家讨论。
环磷酰胺
一种称为环磷酰胺的药物通常与泼尼松一起使用，以控制疾病。 环磷酰胺可以通过口腔或静脉输注给予。 如果肺、肾或神经受累严重，静脉输注可能更容易施用。
环磷酰胺可以增加感染的风险（注意发热）。 环磷酰胺也可能影响你生孩子的能力 (生育能力) — 这需要与你的医生讨论。
利妥昔单抗
这是一种被称为 “生物学” 医学的治疗方法。 利妥昔单抗已被证明与环磷酰胺一样有效，现已被批准用于治疗多血管炎的肉芽肿病。 虽然费用较高，但可能对育龄妇女有吸引力，因为它不影响生育能力。 利妥昔单抗作为维持治疗的长期选择越来越受欢迎。
疾病改性抗风湿药物
疾病改性抗风湿药物是通常用于治疗类风湿性关节炎的药物。 已证明对多血管炎的肉芽肿病患者有效的例子包括偶氮噻吩啉（Imuran）、甲氨蝶呤和霉酚酸或霉酚酸。 在许多情况下，一旦疾病得到控制，这些药物将用于维持治疗。 在较温和的肉芽肿病伴多血管炎的情况下，它们可以最初用于诱导缓解。
大多数疾病改性抗风湿药物需要 6-12 周才开始工作。 有些人在开始服用药物时可能感觉不到任何影响。 即使发生这种情况，仍然需要继续服用药物，以帮助控制炎症并保持缓解。