Калькулятор критериев системного склероза
Калькулятор определяет, могут ли пациенты быть включены в исследование системного склероза.
Пациенты, набравшие в общей сложности 9 и более баллов, классифицируются как страдающие системным склерозом.
Критерии калькулятора неприменимы к пациентам с системным склерозоподобным расстройством, которое лучше объясняет их проявления, такие как любое из следующих:
- нефрогенный склерозирующий фиброз
- диабетическая склередема
- склеромикседема
- эритромилагия
- порфирия
- лишай, склероз
- болезнь «трансплантат против хозяина»
- диабетическая хиерартропатия
Пациенты с утолщением кожи, щадящей пальцы, также не классифицируются как больные системным склерозом.
Определения терминов
Определения пунктов/подпунктов в критериях Американского колледжа ревматологии/Европейской лиги по борьбе с ревматизмом для классификации системного склероза (SSc):
Утолщение кожи: утолщение или затвердевание кожи, не вызванное образованием рубцов после травм, травм и т. д.
Опухшие пальцы: опухшие пальцы — диффузное, обычно неточечное увеличение массы мягких тканей пальцев, выходящее за пределы нормальных границ суставной капсулы. Нормальные пальцы сужаются дистально, а ткани повторяют контуры цифровых костных и суставных структур. Отек пальцев стирает эти контуры. Не связано с другими причинами, такими как воспалительный дактилит.
Язвы на кончиках пальцев или точечные рубцы: язвы или рубцы в дистальном отделе или в проксимальном межфаланговом суставе, которые, как считается, не были вызваны травмой. Шрамы от цифровых точечных пятен — это депрессивные области на цифровых наконечниках, возникшие в результате ишемии, а не травмы или экзогенных причин.
Телеангиэктазия: телеангиэктазии представляют собой видимые макулярные расширенные поверхностные кровеносные сосуды, которые разрушаются при надавливании и медленно заполняются при снижении давления. Телеангиэктазии, похожие на склеродерму, округлые и хорошо разграниченные, встречаются на руках, губах, внутренней части рта и/или представляют собой крупные матоподобные телеангиэктазии. Отличается от быстро заполняющихся ангиом пауков центральной артериолой и от расширенных поверхностных сосудов.
Аномальный капиллярный рисунок ногтевой складки, соответствующий системному склерозу: увеличенные капилляры и/или потеря капилляров с перикапиллярными кровоизлияниями в ногтевой складке или без них. Также может быть замечено на кутикуле.
Легочная артериальная гипертензия: легочная артериальная гипертензия, диагностируемая путем катетеризации правостороннего сердца в соответствии со стандартными определениями.
Интерстициальное заболевание легких: фиброз легких, наблюдаемый при компьютерной томографии или рентгенографии грудной клетки с высоким разрешением, наиболее выраженный в базилярных частях легких, или появление трещин «на липучке» при аускультации, не вызванных другой причиной, такой как застойная сердечная недостаточность.
Феномен Рейно: по данным самого пациента или по данным врача, изменение цвета пальцев (пальцев) и часто пальцев ног (пальцев) происходит по крайней мере в две фазы: бледность, цианоз и/или реактивная гиперемия в ответ на воздействие холода или эмоции; обычно одна из фаз — бледность.
Аутоантитела, связанные с SSC: антицентромерное антитело или рисунок центромеры, наблюдаемый при тестировании на антиядерные антитела, антитело к топоизомеразе I (также известное как антитело против SCL-70) или антитело против РНК-полимеразы III. Положительно по местным лабораторным стандартам.