Системный склероз (склеродермия)

Системный склероз (SSc) или склеродермия — редкое заболевание, характеризующееся затвердеванием кожи из-за накопления фиброзной рубцовой ткани, в результате чего кожа становится упругой и блестящей.

Наиболее распространенной областью заболевания являются пальцы, однако могут быть затронуты и многие другие области. В некоторых случаях поражаются другие соединительные ткани или органы, такие как легкие и почки, что приводит к более широкому спектру симптомов.

Существует две формы системного склероза: ограниченный и диффузный. В ограниченной форме поражение кожи ограничено нижними частями рук и ног, а также лицом и шеей. При диффузной форме поражение кожи более распространено.

Феномен Рейно

Почти у всех людей с системным склерозом есть состояние, называемое феноменом Рейно. Это приводит к тому, что пальцы рук и ног или кончики становятся белыми, а затем синими и/или красными на холоде из-за чрезмерной реакции на холод.

Аутоиммунное заболевание

Системный склероз — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, то есть оно вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственную кожу и соединительные ткани. Причина, по которой она это делает, не совсем понятна. Когда иммунная система организма «активируется» таким образом, человек может сильно устать, как при гриппе.

Кто заболевает системным склерозом

Системный склероз встречается очень редко. Она затрагивает примерно 1 из 100 000 человек. Около 90% случаев заболевания наблюдаются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это может начаться в любом возрасте. У детей встречается крайне редко. Диагностировать заболевание на ранних стадиях может быть сложно.

Понимание системного склероза

Ресурсы

Краткое справочное руководство SScЭтот документ доступен только на английском языке.