Микроскопический полиангиит
Микроскопический полиангиит (MPA) — очень редкое и серьезное заболевание, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов. Это может повлиять на ткани и органы по всему телу и вызвать широкий спектр симптомов.
Микроскопический полиангиит относится к семейству артритных заболеваний, называемых васкулитами. Слово васкулит означает воспаление кровеносных сосудов. Чаще всего микроскопический полиангиит поражает кожу, суставы, нервы и почки.
Ранняя диагностика и медикаментозная терапия необходимы для лечения микроскопического полиангиита.
Аутоиммунное заболевание
Неизвестно, что вызывает микроскопический полиангиит, но считается, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки и ткани. Причины, по которым организм может начать атаковать свои мелкие кровеносные сосуды, не совсем понятны.
Кто заболевает микроскопическим полиангиитом
Микроскопический полиангиит может поражать любого, но он чаще встречается у людей молодого и среднего возраста.
Общие сведения о микроскопическом полиангиите
Симптомы гриппа
Первые признаки микроскопического полиангиита похожи на грипп. Люди начинают плохо себя чувствовать, обычно у них жар, боль, недомогание и потеря веса.
Эти симптомы могут сохраняться в течение некоторого времени. Поскольку эти симптомы характерны для многих заболеваний, их трудно диагностировать на ранних стадиях.
Другие симптомы зависят от того, какие органы поражены.
Почки
При поражении почек у пациента может возникнуть усталость, отек ног или одышка. Поражение почек может происходить медленно или в некоторых случаях очень быстро, что приводит к быстрой почечной недостаточности.
Легкие
При поражении легких пациент может заметить одышку, кашель или боль/дискомфорт в груди. Заболевание легких возникает из-за воспаления легочной ткани.
В некоторых случаях поражение легких может быть очень серьезным и опасным для жизни. При очень тяжелом заболевании легких может возникнуть кровотечение в легкие. В этом случае у пациента может появиться кашель с кровью.
Поражение легких обычно видно на рентгеновском снимке грудной клетки или компьютерной томографии грудной клетки. Иногда его можно спутать с пневмонией.
Кожа
Признаки микроскопического полиангиита также могут появляться на коже, обычно в виде маленьких красных точек, называемых пурпурой, которые могут выглядеть как маленькие синяки. Обычно они находятся в нижней части тела.
Глаза
Когда микроскопический полиангиит поражает глаза, симптомы могут включать конъюнктивит (покраснение глаза) или воспаление других частей глаза (увеит).
Нервы
Когда микроскопический полиангиит поражает нервы, он может вызвать внезапную потерю силы (например, «падение стопы» или «падение запястья»), но обычно не вызывает боли. Ранняя диагностика и лечение важны для предотвращения повреждения нервов.
Суставы
Когда микроскопический полиангиит поражает суставы, у людей могут возникнуть разные симптомы. У некоторых людей наблюдается очевидный отек суставов, который может перескакивать от сустава к суставу. В других они болят повсюду.
Микроскопический полиангиит трудно диагностировать, поскольку нет симптомов, уникальных для данного заболевания. В некоторых случаях симптомы могут появиться быстро. В других случаях их развитие может занять некоторое время (от нескольких месяцев до нескольких лет).
Микроскопический полиангиит обычно лучше всего диагностирует ревматолог (специалист по артриту и аутоиммунным заболеваниям).
Чтобы диагностировать заболевание, врач изучит полный анамнез и проведет тщательный медицинский осмотр. Обычно они назначают анализы крови, рентген и другие виды анализов, чтобы подтвердить диагноз и определить, какие органы могут быть поражены заболеванием.
В некоторых случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия тканей. Это включает взятие очень маленького образца ткани через иглу, чтобы его можно было исследовать в лаборатории.
Общие тесты для диагностики микроскопического полиангиита
В поисках воспаления: микроскопический полиангиит вызывает воспаление в организме, поэтому ожидается, что тесты на воспаление дадут аномальные результаты. Обычные тесты включают общий анализ крови (OKK), скорость оседания эритроцитов (SOE) и C-реактивный белок (СРП).
Поиск иммунного ответа против лейкоцитов: тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) выявляет антитела, атакующие белки, связанные с нейтрофилами (лейкоцитами).
Анализ функции почек: Креатинин — это обычный анализ крови, который показывает, насколько хорошо работают почки. Аномально высокий уровень креатинина может указывать на проблему и может означать поражение почек.
Выявление поражения почек: анализ мочи для выявления белка или крови в моче может указывать на поражение почек.
Выявление поражения легких: рентгенография грудной клетки и/или компьютерная томография могут помочь подтвердить, поражены ли легкие.
Выявление поражения нервов: для выявления поражения нервов можно провести электромиографию и исследования нервной проводимости.
Ученые не знают, что вызывает микроскопический полиангиит, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что считается, что заболевание вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственные кровеносные сосуды, вызывая воспаление.
Другие подобные заболевания в этом семействе включают гранулематоз с полиангиитом (также известный как гранулематоз Вегенера) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (также известный как гранулематоз Черга-Штрауса). Каждое заболевание в этом семействе является формой васкулита, то есть оно характеризуется воспалением кровеносных сосудов. Семейная особенность — воспаление кровеносных сосудов (так называемый васкулит).
Микроскопический полиангиит следует лечить как можно раньше и агрессивно, чтобы предотвратить серьезное повреждение кровеносных сосудов, дыхательных путей (включая легкие), почек и других важных тканей и органов.
Лекарства от микроскопического полиангиита делятся на две большие группы:
- Лекарства, которые используются на начальном этапе для быстрого контроля заболевания. Это называется индукционной терапией.
- Лекарства, которые контролируют болезнь в долгосрочной перспективе. Это называется поддерживающей терапией.
Лекарства для индукционной терапии
Кортикостероиды (преднизон), циклофосфамид и ритуксимаб помогают быстро уменьшить воспаление и контролировать симптомы, связанные с микроскопическим полиангиитом.
Как только болезнь переходит в стадию ремиссии (когда симптомы исчезают, а маркеры воспаления возвращаются к норме), индукционную терапию часто сокращают (в некоторых случаях сокращают или даже прекращают).
Лекарства для поддерживающей терапии
Азатиоприн, микофенолат мофетил или микофеноловая кислота и метотрексат — это препараты, которые обычно используются для поддерживающей (долгосрочной) терапии микроскопического полиангиита. Эти лекарства обычно начинают действовать дольше. Ритуксимаб также успешно используется в качестве хронической поддерживающей терапии.
Поддерживающие препараты могут назначаться одновременно с индукционной терапией, но, в отличие от индукционной терапии, их прием обычно продолжается в течение длительного времени, чтобы держать болезнь под контролем.
Кортикостероиды (преднизон)
Такие лекарства, как преднизон, помогают контролировать воспаление. Они также могут предотвратить долговременные повреждения у некоторых людей. Преднизон является очень эффективным лекарственным средством для борьбы с воспалением микроскопического полиангиита. В краткосрочной перспективе преднизон можно вводить внутривенно в больнице. Через несколько дней его обычно переводят на пероральный преднизон. По мере улучшения симптомов и нормализации маркеров воспаления дозу преднизона можно постепенно уменьшать (уменьшать).
При длительном использовании преднизон может иметь побочные эффекты. Вам следует обсудить риски и преимущества использования преднизона с врачом. Некоторым пациентам с поражением суставов также полезны инъекции кортизона непосредственно в сустав. Это следует обсудить с ревматологом.
Циклофосфамид
Лекарство под названием циклофосфамид часто используется вместе с преднизоном для контроля заболевания. Циклофосфамид можно вводить перорально или внутривенно. При очень серьезном поражении легких, почек или нервов может быть проще ввести внутривенную инфузию.
Циклофосфамид может увеличить риск заражения (будьте осторожны при лихорадке). Циклофосфамид также может повлиять на вашу способность иметь детей (фертильность) — это необходимо обсудить с врачом.
Ритуксимаб
Этот вид терапии называется «биологическим» лекарством. Было показано, что ритуксимаб так же эффективен, как и циклофосфамид, и теперь одобрен для лечения микроскопического полиангиита. Хотя он и дороже, он может быть привлекательным для женщин детородного возраста, поскольку не влияет на фертильность. Ритуксимаб становится все более популярным средством для долгосрочной поддерживающей терапии.
Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание
Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание (DMARD), — это лекарства, которые обычно используются для лечения ревматоидного артрита. Примеры, доказавшие свою эффективность у людей с микроскопическим полиангиитом, включают азатиоприн (Imuran), метотрексат и микофенолат мофетил или микофеноловую кислоту. Во многих случаях их используют для поддерживающей терапии после того, как болезнь находится под контролем. В легких случаях микроскопического полиангиита их можно сначала использовать для индукции ремиссии.
Большинство противоревматических препаратов, модифицирующих заболевание, начинают действовать примерно через 6-12 недель. Некоторые люди могут не почувствовать никакого эффекта, когда впервые начнут их принимать. Даже если это произойдет, важно продолжать принимать лекарства, чтобы контролировать воспаление и поддерживать ремиссию.