Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черга-Стросса, является очень редким заболеванием, вызывающим воспаление мелких кровеносных сосудов (васкулит).
При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом могут воспаляться мелкие кровеносные сосуды, снабжающие ткани легких, пазух, кожи, нервов и почти любого другого органа. Заболевание может поражать почти каждый орган в организме.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом относится к семейству артритных заболеваний, называемых васкулитами. Слово васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.
Одна вещь, которая отличает эозинофильный гранулематоз с полиангиитом от других типов васкулита, заключается в том, что каждый человек, страдающий этим заболеванием, также страдает астмой. В начале заболевания большинство пациентов отмечают обострение астмы.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом получил первую часть своего названия, эозинофильный, из-за одной из особенностей заболевания: у людей с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом повышенное количество лейкоцитов, называемых эозинофилами.
Аутоиммунное заболевание
Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что считается, что заболевание вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственные мелкие кровеносные сосуды и вызывает воспаление. Возможно, у некоторых людей возникает аллергический триггер, который вызывает осечки иммунной системы.
Кто заболевает эозинофильным гранулематозом при полиангиите
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может поражать любого, но чаще встречается у людей молодого и среднего возраста. Это в равной степени влияет на мужчин и женщин. Обычно это происходит у людей, подверженных аллергии, аллергическому риниту (сенной лихорадке) или астме.
Понимание эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
Большинство людей, заболевших эозинофильным гранулематозом с полиангиитом, много лет страдают астмой. На ранних стадиях заболевания астма у них обычно обостряется, и часто встречаются инфекции носовых пазух.
По мере прогрессирования эозинофильного гранулематоза с полиангиитом в крови начинает увеличиваться количество эозинофилов (разновидность лейкоцитов). Эти клетки накапливаются в различных тканях и вызывают воспаление. Мелкие кровеносные сосуды в пораженных областях воспаляются, что снижает приток крови к этим областям. На этой стадии люди с этим заболеванием могут начать плохо себя чувствовать и заметить симптомы усталости, боли, субфебрильной температуры, потери аппетита, потери веса, кожной сыпи или узелков, диареи или увеличения лимфатических узлов.
Заболевание имеет тенденцию к обострению, а это означает, что симптомы и их тяжесть могут появляться и исчезать.
Люди с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом подвержены более высокому риску образования тромбов.
Другие симптомы различаются в зависимости от того, какие органы поражены:
Легкие
Когда эозинофильный гранулематоз с полиангиитом поражает легкие, общие симптомы включают одышку, кашель или боль в груди. В некоторых случаях поражение легких может быть очень серьезным и опасным для жизни. В очень тяжелых случаях может возникнуть кровотечение в легкие. В этом случае у человека может появиться кашель с кровью.
Нервы
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом часто поражает нервы в нижней части тела. Это может привести к внезапной потере силы (например, «падению стопы»), но обычно не вызывает боли.
Кожа
Признаки эозинофильного гранулематоза при полиангиите могут проявляться на коже в виде маленьких красных точек, называемых пурпурой. Они могут выглядеть как маленькие синяки. Они часто появляются на нижних конечностях.
Суставы
Когда эозинофильный гранулематоз с полиангиитом поражает суставы, часто возникают боли в суставах. Люди также могут испытывать отек суставов.
Пищеварительная система (желудок или желудочно-кишечный тракт)
Может произойти воспаление желудка или желудочно-кишечного тракта, но это случается редко. Это может вызвать боль в животе и диарею. Почки также могут быть вовлечены.
Сердце
Также может возникнуть воспаление тканей вокруг сердца (так называемый перикардит), но это очень редко.
Есть два ключевых признака, которые помогают диагностировать эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: астма в анамнезе и большое количество эозинофилов в крови. Заболевание иногда бывает сложно диагностировать, поскольку его симптомы могут появляться и исчезать.
Заболевание часто лучше всего диагностирует ревматолог, врач, специализирующийся на артрите и аутоиммунных заболеваниях.
Чтобы диагностировать заболевание, врачи тщательно и полно изучат анамнез и проведут тщательный медицинский осмотр. Основываясь на этой информации, врач, скорее всего, назначит анализы крови и рентген, чтобы подтвердить диагноз и понять, какие ткани и органы могут быть вовлечены в конкретный случай пациента.
Общие тесты для диагностики эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
Подсчет эозинофилов и выявление воспаления: общий анализ крови (OKK) включает количество эозинофилов — типа лейкоцитов, наблюдаемых в высоких концентрациях у людей с эозинофильным гранулематозом и полиангиитом.
В поисках воспаления: эозинофильный гранулематоз с полиангиитом вызывает воспаление, поэтому ожидается, что результаты этих тестов будут ненормальными. Обычные тесты включают общий анализ крови (OKK), скорость оседания эритроцитов (SOE) и C-реактивный белок (СРП).
Поиск иммунного ответа против лейкоцитов: тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) выявляет антитела, атакующие белки, связанные с нейтрофилами (лейкоцитами). Этот тест положительный в 30-40% случаев.
В поисках повышенного уровня IgE: иммуноглобулин Е обычно повышен у людей с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом.
Анализы крови и мочи на поражение почек: креатинин (анализ крови) и анализ мочи (анализы мочи) выявляют поражение почек
Биопсия в случаях поражения кожи или легких: биопсия тканей включает взятие очень маленького образца ткани через иглу для анализа в лаборатории. Врач может назначить биопсию кожи или легочной ткани пациенту с подозрением на эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.
Рентгенография для выявления поражения легких: для выявления поражения легких часто используются рентгенография грудной клетки или компьютерная томография грудной клетки.
Функциональные тесты легких (PFT) для выявления поражения легких: PFT часто используется для документирования наличия поражения легких и наблюдения за состоянием легких, чтобы определить, улучшается ли состояние заболевания.
Тесты на поражение нервов: могут быть проведены электромиография или исследования нервной проводимости для выявления поражения нервов или мышц.
Тест на поражение сердца: эхокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) — это тест, выявляющий поражение сердца
Ученые не знают причину эозинофильного гранулематоза с полиангиитом, но считается, что это аутоиммунное заболевание. По непонятным причинам организм начинает атаковать мелкие кровеносные сосуды и вызывает воспаление.
Аллергический триггер может привести к увеличению количества лейкоцитов, эозинофилов, в крови, но причина этого непонятна.
Это заболевание обычно возникает у людей, подверженных аллергии, аллергическому риниту (сенной лихорадке) или астме.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом следует лечить как можно раньше и агрессивно, чтобы минимизировать повреждение мелких кровеносных сосудов и важных органов. Людям также важно контролировать любые симптомы астмы с помощью стандартных методов лечения астмы.
Ревматолог обычно является одним из лучших медицинских специалистов, помогающих людям с эозинофильным гранулематозом и полиангиитом справиться с заболеванием. Некоторым людям также необходимо обратиться к специалисту по легочным заболеваниям (респирологу), нервному специалисту (неврологу) или специалисту по почкам (нефрологу), если заболевание значительно влияет на эти ткани.
Лекарства от эозинофильного гранулематоза с полиангиитом
Кортикостероиды (преднизон)
Преднизон является первичной терапией эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Это лекарство очень эффективно для борьбы с воспалением, вызванным заболеванием. По мере улучшения симптомов и нормализации маркеров воспаления дозу преднизона можно постепенно уменьшать (уменьшать), а у некоторых пациентов ее можно отменить. Некоторым пациентам необходимо будет продолжать принимать низкую дозу преднизона, которая может быть безопасной и эффективной.
Циклофосфамид
Пациентам, чьи органы поражены, может потребоваться лекарство под названием циклофосфамид. Его часто используют вместе с преднизоном, чтобы взять болезнь под контроль.
Азатиоприн (Imuran) и метотрексат
Пациентов, принимавших циклофосфамид в течение 6 месяцев, обычно переводят на азатиоприн или метотрексат в качестве долгосрочной поддерживающей терапии. В более легких случаях вместо циклофосфамида для стимуляции ремиссии (остановки атаки иммунной системы) можно использовать азатиоприн.