Системный склероз (склеродермия)
Системный склероз (SSc) или склеродермия — редкое заболевание, характеризующееся затвердеванием кожи из-за накопления фиброзной рубцовой ткани, в результате чего кожа становится упругой и блестящей.
Наиболее распространенной областью заболевания являются пальцы, однако могут быть затронуты и многие другие области. В некоторых случаях поражаются другие соединительные ткани или органы, такие как легкие и почки, что приводит к более широкому спектру симптомов.
Существует две формы системного склероза: ограниченный и диффузный. В ограниченной форме поражение кожи ограничено нижними частями рук и ног, а также лицом и шеей. При диффузной форме поражение кожи более распространено.
Феномен Рейно
Почти у всех людей с системным склерозом есть состояние, называемое феноменом Рейно. Это приводит к тому, что пальцы рук и ног или кончики становятся белыми, а затем синими и/или красными на холоде из-за чрезмерной реакции на холод.
Аутоиммунное заболевание
Системный склероз — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, то есть оно вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственную кожу и соединительные ткани. Причина, по которой она это делает, не совсем понятна. Когда иммунная система организма «активируется» таким образом, человек может сильно устать, как при гриппе.
Кто заболевает системным склерозом
Системный склероз встречается очень редко. Она затрагивает примерно 1 из 100 000 человек. Около 90% случаев заболевания наблюдаются у женщин в возрасте от 40 до 60 лет, но это может начаться в любом возрасте. У детей встречается крайне редко. Диагностировать заболевание на ранних стадиях может быть сложно.
Понимание системного склероза
Системный склероз или склеродермия могут вызывать широкий спектр симптомов.
Существует две формы системного склероза: ограниченный и диффузный.
В ограниченной форме поражение кожи ограничивается нижними частями рук (локти вниз), ног (колени опущены), лицом и шеей. Часто поражается только кожа пальцев, лица и шеи. В ограниченной форме у пациентов, возможно, в течение многих лет наблюдались такие симптомы, как феномен Рейно.
В диффузной форме поражение кожи может быть гораздо более распространенным, а также поражать туловище, спину, бедра и плечи. Диффузная форма имеет тенденцию появляться более внезапно, иногда с острым появлением опухших воспаленных рук, а также болезни Рейно.
Изменения кожи (блеск, потеря пигмента, подтяжка)
Когда кожа подтягивается, она приобретает блестящий вид. Он может терять пигмент в одних областях и накапливать пигмент в других, придавая ему вид «соли и перца».
Кожа на лице может подтягиваться, вызывая исчезновение морщин. Уплотнение кожи на лице и вокруг рта может затруднить правильное открытие рта. Жир под кожей может исчезнуть, поэтому щеки могут выглядеть полыми.
Проблемы с легкими (легочная гипертензия или интерстициальное заболевание легких)
Системный склероз может поражать другие органы. У некоторых людей легкие могут быть поражены.
Существует два основных типа проблем с легкими, на которые обращают внимание врачи:
Во-первых, это воспаление легочной ткани, приводящее к рубцеванию легких, которое называется фиброзом легких.
Второе — фиброз и сужение кровеносных сосудов, проходящих через легкие, называемое легочной гипертензией. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, что может вызвать нагрузку на сердце.
Гипертония (высокое кровяное давление)
Системный склероз также может поражать почки, вызывая повреждение почек и высокое кровяное давление.
В некоторых случаях артериальное давление может повышаться очень быстро и требует неотложной медицинской помощи.
Важно внимательно следить за артериальным давлением, если у вас недавно диагностировали системный склероз, особенно если у вас диффузный тип.
Глотание, изжога, вздутие живота
Системный склероз также может поражать пищевод, который является трубкой, соединяющей рот с желудком.
Это может затруднить глотание пищи и облегчить подавление пищи. Это также может привести к сильной изжоге.
Иногда могут быть затронуты другие части пищеварительного тракта, такие как кишечник. Это может привести к проблемам с перевариванием пищи и недоеданию.
Иногда в тонком кишечнике растет слишком много бактерий, что может вызвать вздутие живота, возможно запор, а затем неприятный запах или сильную диарею. При подозрении на эту проблему ее часто лечат антибиотиками.
Феномен Рейно (изменение цвета пальцев рук и ног)
Почти у всех людей с системным склерозом есть состояние, называемое феноменом Рейно. Это приводит к тому, что пальцы рук и ног или кончики становятся белыми, а затем синими и/или красными на холоде. Это происходит потому, что кровеносные сосуды рук и ног слишком остро реагируют на низкие температуры и сужаются (сжимаются), уменьшая кровоток.
У людей с ограниченным системным склерозом болезнь Рейно обычно начинается за несколько лет до появления кожных симптомов.
При диффузном системном склерозе болезнь Рейно обычно возникает примерно в то же время, что и кожные симптомы.
Болезнь Рейно у людей с системным склерозом обычно протекает гораздо тяжелее, чем у людей с болезнью Рейно без системного склероза (от 3 до 5% населения). Иногда на кончиках пальцев могут образовываться болезненные язвы.
Телеангиэктазия (крошечные красные точки на коже)
Когда мелкие кровеносные сосуды повреждаются, организм пытается создать новые. Когда это происходит, люди с системным склерозом могут заметить крошечные красные точки на коже. Они называются телеангиэктазией и часто появляются на ладонях рук, пальцах и вокруг рта.
Усталость
Люди с системным склерозом часто жалуются на усталость, поскольку иммунная система организма «включается», как при борьбе с таким вирусом, как грипп.
Воспаление суставов и сухожилий
Суставы и сухожилия могут воспаляться у людей с системным склерозом. Это явление известно как воспалительный артрит. Все пальцы могут опухнуть, как сосиски.
Запястный туннель (онемение и покалывание пальцев)
Часто возникает отек на запястье, который может сдавливать нерв, вызывая онемение и покалывание пальцев (запястный канал) в начале системного склероза.
Другие симптомы
Некоторые люди с системным склерозом также могут иметь признаки других заболеваний соединительной ткани. Некоторые примеры включают сухость глаз или рта и воспаление мышц с мышечной слабостью.
Системный склероз лучше всего диагностирует ревматолог, врач, специализирующийся на артрите и аутоиммунных заболеваниях.
Чтобы диагностировать заболевание, врач тщательно изучит анамнез и проведет тщательный медицинский осмотр. Основываясь на этой информации, врач, скорее всего, назначит анализы крови и сканирование для подтверждения диагноза.
Общие тесты для диагностики системного склероза
Не существует единого теста, который использовался бы для диагностики системного склероза. Некоторые тесты, которые часто назначают при подозрении на диагноз системного склероза, включают:
В поисках воспаления: общий анализ крови (OKK) с целью изучения эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов Скорость оседания эритроцитов (SOE) и С-реактивного белка (СРП) для поиска признаков воспаления в анализах крови
Поиск антител, атакующих организм. Большинство людей с системным склерозом имеют положительные антиядерные антитела (AHA). Этот тест помогает определить, вырабатывает ли организм слишком много антител к самому себе (их небольшое количество — нормально), и проверить, могут ли они атаковать необычные места. Схема теста на антиядерные антитела может предсказать, какая категория системного склероза у человека.
Поиск антител, атакующих определенные белки: панель экстрагируемых ядерных антигенов (ЭНА) — это тест, который измеряет уровень антител к 6 или 7 другим белкам в организме.
Анализ функции почек: Креатинин — это обычный анализ крови, который показывает, насколько хорошо работают почки. Аномально высокий уровень креатинина может указывать на проблему и может означать поражение почек.
Анализ мышечных ферментов: тест на креатинкиназу (CK) выявляет высокий уровень мышечных ферментов в крови. Когда мышцы воспалены, они повреждаются и разрушаются. Затем ферменты, содержащиеся в мышцах, «просачиваются» в кровь. Уровни этих ферментов можно измерить с помощью анализа крови. Высокий уровень креатинкиназы может означать воспаление мышечной ткани в организме.
Выявление поражения почек: анализ мочи для выявления белка или крови в моче может указывать на поражение почек.
Функциональные тесты легких — это дыхательные тесты, которые проводятся для проверки работы легких и помогают определить, влияет ли заболевание на этот орган.
Выявление поражения легких: рентгенография грудной клетки и/или компьютерная томография могут помочь подтвердить, поражены ли легкие.
Эхокардиограмма — это вид ультразвука, который проверяет состояние сердца.
Биопсия кожи: этот тип теста иногда может быть полезен, но проводится редко. У пациента берется небольшой образец ткани для анализа врачами.
Выявление поражения нервов: для выявления поражения нервов можно провести электромиографию или исследования нервной проводимости.
Ученые точно не знают, что вызывает системный склероз. Как аутоиммунное заболевание соединительной ткани, иммунная система сбивается с толку и начинает атаковать кожу и соединительные ткани.
Атака иммунной системы вызывает накопление волокнистой рубцовой ткани, из-за чего кожа или соединительная ткань кажутся твердыми и негибкими.
Поскольку системный склероз имеет множество особенностей, планы лечения разрабатываются с учетом индивидуальных особенностей пациента.
Существует несколько вариантов лечения в зависимости от того, какие симптомы вызывают проблемы и какие органы поражены.
Для многих пациентов важны такие виды терапии, как диапазон движений рук, физиотерапия или трудотерапия для улучшения функции рук с помощью вспомогательных средств, шин и т. д. Профилактические стратегии также играют важную роль в лечении системного склероза.
Усталость является распространенным симптомом у людей с системным склерозом и, к сожалению, является одним из наиболее сложных симптомов для лечения. Пациентам рекомендуется научиться балансировать между жизненными потребностями и потребностью в отдыхе.
Лекарства, расслабляющие кровеносные сосуды и лечащие феномен Рейно
Лекарства, которые расслабляют кровеносные сосуды (то есть расширяют их, уменьшают спазм), могут быть полезны при симптомах болезни Рейно. Они могут уменьшить количество эпизодов Рейно и, возможно, тяжесть приступов Рейно.
Лекарства, расслабляющие кровеносные сосуды, могут помочь снизить высокое кровяное давление. Примеры включают блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин, фелодипин). Лекарства под названием силденафил (Виагра) или тадалафил (Сиалис) иногда используются у людей с феноменом Рейно для расслабления мышц стенок кровеносных сосудов и улучшения кровообращения в пальцах рук и ног.
Можно рассмотреть другие препараты, которые открывают или расширяют кровеносные сосуды, но существует риск того, что они могут вызвать снижение артериального давления (головокружение).
Также можно рассмотреть препараты местного действия, такие как нитраты.
При тяжелой форме болезни Рейно внутривенное лекарство под названием илопрост может быть очень эффективным для заживления язв на кончиках пальцев и улучшения кровообращения в руках и ногах.
Лекарства от изжоги, кислотного рефлюкса, проблем с кишечником и пищеварением
Лекарства, называемые ингибиторами протонной помпы или ИПП, могут помочь облегчить симптомы изжоги или кислотного рефлюкса. Они работают, уменьшая количество кислоты, вырабатываемой желудком. Они также могут помочь облегчить симптомы жжения в глотательной трубе или верхней части живота, расстройства пищеварения, расстройства желудка и тошноты.
При поражении пищеварительного тракта могут помочь лекарства, стимулирующие моторику (мышечные сокращения, которые приводят в движение тела), такие как домперидон, пруколаприд и эритромицин. Они стимулируют глотательную трубку и тонкую кишку (кишечник), увеличивая частоту мышечных сокращений, которые перемещают предметы по пищеварительной системе. Моторические агенты также могут помочь уменьшить симптомы изжоги.
Пациентам, у которых пища застревает за грудиной и/или возникают проблемы с прохождением пищи по всей глотательной трубке, может помочь препарат домперидон, а также процедура растяжения или расширения нижнего конца глотательной трубки (так называемая дилатация).
Антибиотики могут уменьшить количество бактерий тонкой кишки у пациентов, страдающих вздутием живота, ранним полнотой и диареей. Антибиотики не влияют на общее состояние заболевания и рекомендуются только в случае инфекции или чрезмерного роста бактерий в тонкой кишке.
Пациентам с системным склерозом, которые рано наелись или теряют вес без каких-либо усилий из-за проблем с кишечником, следует проконсультироваться со своим врачом. Увеличение потребления калорий может помочь частые небольшие приемы пищи или, возможно, употребление пищевых добавок, таких как напитки с высоким содержанием белка или калорийные напитки.
Лекарства для опухших и воспаленных суставов
Опухшие и воспаленные суставы можно лечить теми же лекарствами, которые используются для людей с ревматоидным артритом. К ним относятся нестероидные противовоспалительные препараты (NSAIDs), анальгетики, преднизон и модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD).
Лекарства для тяжелых случаев с поражением органов (иммунодепрессанты)
При более тяжелом заболевании системным склерозом, при котором поражены такие органы, как легкие, почки или сердце, можно использовать препараты, подавляющие иммунитет, или сильнодействующие противоревматические препараты, модифицирующие заболевание (DMARD).