Синдром Шегрена
Синдром Шегрена (СШ) является хроническим (длительным) заболеванием, которое поражает железы организма, производящие влагу, и вызывает сокращение количества различных жидкостей в организме.
Наиболее распространенными железами, поражающими болезнь Шегрена, являются слезные железы и слюнные железы. У людей с болезнью Шегрена часто бывают сухие глаза, ощущение зернистости и сухости во рту. Сухость обычно усиливается с течением дня.
Другие железы и органы также могут быть поражены, что может вызвать множество дополнительных симптомов, включая боль в суставах, кожную сыпь, онемение и покалывание в ногах.
Синдром Шегрена сложно диагностировать из-за ряда симптомов и их сходства с другими заболеваниями. Лучше всего его диагностирует ревматолог или другой специалист, который много знает о болезни Шегрена.
Аутоиммунное заболевание
Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, то есть оно возникает, когда иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки и ткани. Причина, по которой это происходит, не совсем понятна. Когда иммунная система организма «активируется» таким образом, человек может сильно устать, как при гриппе.
Кто заболевает синдромом Шегрена
Болезнь Шегрена встречается относительно редко (ею заболевает 0,5%, или 1 из 200 человек), и у женщин она встречается примерно в десять раз чаще, чем у мужчин. Большинство людей, заболевших этим заболеванием, замечают первые симптомы в возрасте от 30 до 50 лет.
Понимание синдрома Шегрена
При синдроме Шегрена иммунная система организма в первую очередь атакует железы, небольшие органы, отвечающие за выработку различных жидкостей организма. Заболевание также иногда может поражать другие ткани и органы.
Хорошей новостью является то, что в большинстве случаев болезнь Шегрена протекает в легкой форме, а симптомы могут ограничиваться сухостью глаз, сухостью во рту, болью в суставах и усталостью. При этом есть случаи, когда состояние может быть более тяжелым.
Симптомы включают в себя:
Сухие глаза
У людей с болезнью Шегрена часто возникают сухие и зернистые глаза, потому что наиболее распространенными железами, поражающими болезнь, являются слезные железы и слюнные железы. Сухость обычно усиливается с течением дня, и может потребоваться частое использование глазных капель.
сухость во рту
Еще один распространенный симптом синдрома Шегрена — сухость во рту. Это может затруднить глотание, а также вызвать проблемы с зубами, такие как кариес.
Сухие и опухшие железы
Синдром Шегрена также может поражать другие железы, в том числе на коже, дыхательных путях, пищеводе (трубке, соединяющей рот с желудком) и влагалище. Эти ткани могут стать сухими и неудобными.
Синдром Шегрена также может вызвать опухание желез. Это чаще всего встречается в железах вокруг головы и шеи.
Усталость
Усталость является очень распространенной проблемой для людей с синдромом Шегрена, поскольку иммунная система постоянно активируется («включается»).
Артрит
Некоторые люди с синдромом Шегрена также страдают артритом. Это означает, что иммунная система атакует суставы, вызывая боль, отек и скованность. Болевые симптомы или фибромиалгия также могут поражать людей с синдромом Шегрена.
Менее распространенные симптомы
Другие менее распространенные симптомы, которые иногда возникают у людей с синдромом Шегрена, включают:
- Феномен Рейно, из-за которого концы пальцев рук и ног становятся белыми или синими на холоде
- Васкулит или воспаление мелких кровеносных сосудов — это может выглядеть как сыпь с множеством маленьких красных точек на коже, обычно на голенях
- Невропатия или боль в нервах — это происходит при поражении кровеносных сосудов, снабжающих нервы. Это может вызвать покалывание или жжение в ногах, а иногда и в руках
- Фиброз легких — заболевание, поражающее легкие и затрудняющее дыхание; это очень редкое явление
- Проблемы с почками также очень редки
- Гипотиреоз — низкий уровень гормонов щитовидной железы
Хотя синдром Шегрена встречается очень редко, люди с синдромом Шегрена подвержены более высокому риску развития рака, называемого лимфомой.
Синдром Шегрена может быть правильно диагностирован ревматологом, врачом, специализирующимся на артрите и аутоиммунных заболеваниях, или другим специалистом, который много знает об этом заболевании. Синдром Шегрена сложно диагностировать, и очень полезно испытать его на себе.
Чтобы диагностировать синдром Шегрена, врачи тщательно и тщательно изучат анамнез. Они зададут много вопросов, потому что у Шегрена может быть очень много симптомов.
Затем они проведут полный медицинский осмотр головы и шеи на предмет сухости глаз и рта, а также легких, сердца, живота, суставов и кожи. Экзамен может включать тест Ширмера, измеряющий сухость глаз. Врач также может порекомендовать биопсию слюнной железы во рту, которая вырабатывает слюну (слюну). Биопсия включает в себя взятие очень маленького кусочка ткани, чтобы его можно было исследовать.
Наконец, назначаются специальные анализы крови, чтобы увидеть, что организм пациента вырабатывает антитела к себе, и подтвердить диагноз.
Хотя болезнь Шегрена встречается очень редко, люди с болезнью Шегрена подвержены более высокому риску развития рака, называемого лимфомой. Людей с диагнозом болезни Шегрена следует обследовать и контролировать на этот тип рака.
Общие тесты на СШ
В поисках сухих глаз — тест Ширмера измеряет способность глаза выделять слезы. Ожидается, что у людей с СШ очень сухие глаза, потому что их слезоточивые железы подвергаются атаке иммунной системы.
Биопсия (образец ткани) для выявления признаков СШ в слюнной железе: у пациента берут очень маленький образец ткани, чтобы его можно было исследовать на наличие белых кровяных клеток (лимфоцитов), проникающих в железистую ткань.
В поисках антител, атакующих организм, наиболее важным анализом крови является тест на антиядерные антитела (AHA), который необходимо сначала сдать при подозрении на болезнь Шегрена. Этот тест помогает определить, вырабатывает ли организм слишком много антител к себе (небольшое количество — это нормально), и проверяет, не атакуют ли они необычные места.
Если этот тест окажется отрицательным у пациента, маловероятно, что у него СШ. Если результат окажется положительным, необходимо провести дополнительные тесты для подтверждения заболевания, поскольку положительный результат теста на антиядерные антитела возможен как у здоровых людей, так и у людей с другими заболеваниями.
Поиск антител, атакующих определенные белки: панель экстрагируемых ядерных антигенов (ЭНА) — это тест, который измеряет количество антител к 6 или 7 другим белкам в организме. Антитела на этой панели могут включать: анти-RO (также называемые анти-SSA), анти-LA (также называемые анти-SSB), анти-SM (анти-Smith), анти-RNP, анти-JO-1, антиSCL70 и антицентромеры. Здесь все немного сложнее, и пациентам лучше обсудить этот тест и его результаты с ревматологом. Как правило, антитела против RO и LA можно найти у людей с синдромом Шегрена.
Ревматоидный фактор: ревматоидный фактор можно найти положительным у некоторых пациентов с синдромом Шегрена.
**Поиск избыточного количества В-лимфоцитов**: тест на иммуноглобулин (антитела) измеряет общее количество всех иммуноглобулинов (антител) в организме человека. Поскольку у людей с болезнью Шегрена слишком много белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами (В-клетками), и эти клетки отвечают за выработку антител, ожидается, что этот тест покажет их высокий уровень.
В поисках воспаления: синдром Шегрена вызывает воспаление в организме, поэтому ожидается, что тесты на воспаление дадут аномальные результаты. Обычные тесты включают общий анализ крови (OKK), скорость оседания эритроцитов (SOE) и C-реактивный белок (СРП).
Анализ функции почек: Креатинин — это обычный анализ крови, который показывает, насколько хорошо работают почки. Аномально высокий уровень креатинина может указывать на проблему и может означать поражение почек.
Выявление поражения почек: анализ мочи для выявления белка или крови в моче может указывать на поражение почек.
Выявление поражения легких: рентгенография грудной клетки и/или компьютерная томография могут помочь подтвердить, поражены ли легкие.
Выявление поражения нервов: для выявления поражения нервов можно провести электромиографию или исследования нервной проводимости.
Синдром Шегрена возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные железы, производящие влагу.
Неизвестно, почему иммунная система включается у людей с синдромом Шегрена.
Известно, что иммунная система вырабатывает слишком много лейкоцитов, называемых В-лимфоцитами (или «B-клетками»). Эти В-лимфоциты вырабатывают много антител, которые могут играть роль в возникновении симптомов синдрома Шегрена.
Лечение синдрома Шегрена (СШ) часто включает сочетание правил гигиены и приема лекарств. Поскольку СШ может быть разнообразным заболеванием, план лечения каждого пациента подбирается индивидуально в соответствии с его потребностями.
Усталость является одним из наиболее распространенных симптомов у людей с СШ и наиболее трудно поддается лечению. Пациентам рекомендуется научиться балансировать между жизненными потребностями и потребностью в отдыхе. Такие лекарства, как преднизон, могут быть полезны при усталости, но также имеют побочные эффекты.
Людям с синдромом Шегрена следует держать глаза в чистоте, промывая их каждый день теплой водой. Это особенно важно после пробуждения, потому что во время сна в глазах и вокруг глаз может накапливаться мусор.
Хорошие очки или солнцезащитные очки, предотвращающие попадание воздуха в глаза, помогают предотвратить их пересушивание.
Искусственные слезы днем и/или желейная смазка ночью могут помочь сохранить влажность глаз.
Хирургия слезного канала
В некоторых случаях глазной хирург (офтальмолог) может выполнить простую процедуру блокирования слезных протоков (точечная окклюзия). Это предотвращает выделение слез из глаз, образующихся слезными железами, и помогает поддерживать влажность глаз.
Люди с болезнью Шегрена часто не выделяют достаточного количества слюны. Они подвержены кариесу и другим стоматологическим проблемам, потому что слюна помогает смывать пищу и бактерии с зубов.
Важно регулярно чистить зубы фторсодержащей зубной пастой и использовать противомикробный ополаскиватель для полости рта.
При чистке важно, чтобы зубная паста контактировала с зубом не менее 2 минут. Может пригодиться хорошая электрическая зубная щетка с таймером (например, марки Sonicare).
Регулярное посещение стоматолога является важной частью хорошего здоровья полости рта.
Сухость во рту можно уменьшить, если жевать жвачку без сахара (содержащую ксилит), сосать мяту без сахара, использовать смазочный спрей и/или пить много жидкости, например обычной воды.
Лекарства от синдрома Шегрена
Выбор лекарств зависит от конкретных симптомов пациента. Хотя они не могут вылечить болезнь, они могут сделать жизнь с этим заболеванием намного комфортнее.
Пилокарпин от сухости глаз и сухости во рту
Лекарство под названием пилокарпин (салаген) стимулирует выработку железами большего количества жидкости. Это может быть полезно, если у вас сухие глаза и/или сухость во рту. Пилокарпин выпускается в виде жидкого раствора (глазных капель) или геля, который можно наносить на глаза, а также в виде пероральных таблеток для увеличения выработки слюны. Поскольку пилокарпин увеличивает выработку жидкости организмом, он может вызвать чрезмерное выделение пота. Для некоторых это может быть неприятным побочным эффектом.
Пилокарпин существует уже давно. Он используется для лечения глаукомы уже более 100 лет.
Обезболивающие препараты
Хроническую боль можно лечить различными лекарствами.
Обезболивающие препараты только контролируют боль. Они ничего не делают для контроля заболевания или предотвращения дальнейшего повреждения желез. Анальгетики могут варьироваться от простых препаратов, таких как ацетаминофен или парацетамол, до более сильнодействующих препаратов, таких как морфин.
Кортикостероиды (преднизон)
Такие лекарства, как преднизон, могут помочь контролировать воспаление. Преднизон является очень эффективным лекарственным средством для борьбы со многими симптомами синдрома Шегрена, включая усталость, артрит и васкулит. Высокие дозы обычно используются при поражении каких-либо органов.
В краткосрочной перспективе преднизон очень хорошо помогает контролировать симптомы, вызванные воспалением. При длительном использовании преднизон может иметь побочные эффекты. Пациентам следует обсудить риски и преимущества использования преднизона со своим ревматологом. Некоторым пациентам с поражением суставов могут быть полезны инъекции кортизона непосредственно в пораженные суставы.
Лекарства от симптомов артрита или васкулита
Опухшие и воспаленные суставы можно лечить с помощью лекарств, обычно используемых для людей с ревматоидным артритом. К ним относятся преднизон, инъекции стероидов и модифицирующие заболевание противоревматические препараты, такие как метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид (Arava) и гидроксихлорохин (Plaquenil).
такие как метотрексат, сульфасалазин, Plaquenil (гидроксихлорохин), золото (миокризин), Imuran (азатиоприн), Arava (лефлуномид) и Cellcept (микофенолат).
Васкулит или воспаление мелких кровеносных сосудов также можно облегчить с помощью преднизона и модифицирующих заболевание противоревматических препаратов.