Гранулематоз с полиангиитом
Гранулематоз с полиангиитом (GPA), ранее известный как гранулематоз Вегенера, является редким заболеванием, которое в основном поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера в дыхательных путях, в том числе в пазухах, полости носа и легких. Оно также может затрагивать другие части тела, включая почки, кожу, нервы и суставы.
Гранулематоз с полиангиитом относится к семейству артритных заболеваний, называемых васкулитами. Слово васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.
Аутоиммунное заболевание
Причина гранулематоза с полиангиитом неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что считается, что заболевание вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственные кровеносные сосуды, вызывая воспаление.
Считается, что в развитии гранулематоза при полиангиите участвует экологический триггер, хотя этот триггер неизвестен.
Важность раннего лечения
Гранулематоз с полиангиитом — очень серьезное заболевание, которое лучше лечить как можно раньше и агрессивно, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение кровеносных сосудов и органов.
Кто заболевает гранулематозом при полиангиите
Гранулематоз с полиангиитом — редкое заболевание. По оценкам, оно затрагивает только 1 человека из 25 000. Заболевание обычно поражает людей среднего возраста, но оно также может развиться у молодых и пожилых людей.
Понимание гранулематоза и полиангиита
Гранулематоз с полиангиитом часто начинается медленно, а симптомы постепенно проявляются с течением времени.
Симптомы лихорадки, усталости, боли в мышцах и потери веса можно спутать с инфекцией или даже раком.
Большинство людей с гранулематозом и полиангиитом сначала обращаются за лечением из-за проблем с дыхательными путями. Признаки поражения дыхательных путей включают следующее:
- Хронические (долгосрочные) проблемы с синусом
- Частые кровотечения из носа
- Открытые язвы в носу и/или во рту
- Ушные инфекции или потеря слуха
- Одышка
- Хронический кашель
- Кашель с кровью
- Множество инфекций легких (пневмония), которые не вызваны инфекцией
- Опухшая трахея (дыхательное горло) — хотя это случается редко, она может привести к серьезным последствиям, если она закрывается
Реже гранулематоз с полиангиитом поражает почки. Признаки поражения почек включают отек ног, рук или лица из-за задержки жидкости и пенистую мочу, вызванную белком в моче.
У некоторых людей с гранулематозом и полиангиитом возникают боли в суставах или мышцах, кожная сыпь или воспаление глаз (увеит или ирит).
В редких случаях у человека с гранулематозом и полиангиитом могут внезапно возникнуть проблемы с нервами, вызывающие внезапную потерю силы (например, «падение стопы»).
Очень редко также может возникнуть воспаление тканей вокруг сердца (так называемый перикардит).
Гранулематоз с полиангиитом может проявляться очень постепенно, и для постановки точного диагноза может пройти некоторое время. У некоторых людей может пройти несколько лет, прежде чем будет поставлен правильный диагноз. У других людей расстройство с самого начала более очевидно.
Гранулематоз с полиангиитом обычно диагностируется врачом-специалистом в зависимости от того, какие участки тела поражены. Часто заболевание диагностирует ревматолог (специалист по артриту и аутоиммунным заболеваниям). Если проблема связана с дыхательными путями, ее может диагностировать респиролог (специалист по дыхательным путям и легким). Если поражены почки, это может быть нефролог (специалист по почкам).
Ваш врач изучит полный анамнез и проведет тщательный медицинский осмотр. Обычно за этим следуют анализы крови, рентген и другие виды анализов.
Общие тесты для диагностики гранулематоза с полиангиитом
Анализы крови
В поисках воспаления: гранулематоз с полиангиитом вызывает воспаление в организме, поэтому ожидается, что результаты этих тестов будут ненормальными. Обычные тесты включают общий анализ крови (OKK), скорость оседания эритроцитов (SOE) и C-реактивный белок (СРП).
Поиск иммунного ответа против лейкоцитов: тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) выявляет антитела, атакующие белки, связанные с нейтрофилами (лейкоцитами). Наиболее распространенным типом ANCA является c-ANCA, также известный как антитело против PR3.
В поисках анемии (низкий уровень гемоглобина в крови): низкий гемоглобин (анемия) может быть результатом воспаления. Можно проверить уровень ферритина, чтобы измерить запасы железа и определить, является ли анемия результатом низких запасов железа.
Анализ функции почек: Креатинин — это обычный анализ крови, который показывает, насколько хорошо работают почки. Аномально высокий уровень креатинина может указывать на проблему и может означать поражение почек.
Анализы мочи
Анализ мочи на поражение почек: анализ мочи на наличие белка и/или крови в моче является признаком поражения почек.
Сканы
Рентгенография грудной клетки и/или компьютерная томография: поиск признаков поражения дыхательных путей и легких
Компьютерная томография или МРТ головы и шеи: выявление поражения верхних дыхательных путей
Дыхательный тест
Тесты функции легких (PFT) для выявления поражения легких: Тестирование функции легких часто используется для документирования наличия поражения легких и наблюдения за состоянием легких, чтобы определить, улучшается ли состояние заболевания.
Тест нервов
Тесты на поражение нервов: могут быть проведены исследования электромиографии и нервной проводимости для выявления поражения нервов
Тест сердца (ЭКГ/ЭКГ)
Тест на поражение сердца: эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца, которое выявляет поражение сердца
Ученые не знают, что вызывает гранулематоз с полиангиитом, но считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что считается, что заболевание вызвано тем, что иммунная система организма атакует собственные кровеносные сосуды, вызывая воспаление.
Считается, что в развитии гранулематоза при полиангиите участвует экологический триггер, хотя этот триггер неизвестен.
Гранулематоз с полиангиитом следует лечить как можно раньше и агрессивно, чтобы предотвратить серьезное повреждение кровеносных сосудов, дыхательных путей (включая легкие), почек и других важных тканей и органов.
Лекарства от гранулематоза с полиангиитом делятся на две большие группы:
- Первая группа включает лекарства, которые первоначально используются для быстрого контроля заболевания. Это называется индукционной терапией.
- Вторая группа лекарств контролирует болезнь в долгосрочной перспективе и называется поддерживающей терапией.
Лекарства для индукционной терапии
Кортикостероиды (преднизон), циклофосфамид и ритуксимаб помогают быстро уменьшить воспаление и контролировать симптомы, связанные с гранулематозом с полиангиитом.
Как только болезнь переходит в стадию ремиссии (когда симптомы исчезают, а маркеры воспаления возвращаются к норме), индукционную терапию часто сокращают (в некоторых случаях сокращают или даже прекращают).
Лекарства для поддерживающей терапии
Азатиоприн, микофенолат мофетила или микофеноловая кислота и метотрексат — это препараты, которые обычно используются для поддерживающей (долгосрочной) терапии гранулематоза с полиангиитом. Эти лекарства обычно начинают действовать дольше. Ритуксимаб также успешно используется в качестве хронической поддерживающей терапии.
Поддерживающие препараты могут назначаться одновременно с индукционной терапией, но, в отличие от индукционной терапии, их прием обычно продолжается в течение длительного времени, чтобы держать болезнь под контролем.
Кортикостероиды (преднизон)
Такие лекарства, как преднизон, помогают контролировать воспаление. Они также могут предотвратить долговременные повреждения у некоторых людей. Преднизон является очень эффективным лекарственным средством для борьбы с воспалением гранулематоза при полиангиите. В краткосрочной перспективе преднизон можно вводить внутривенно в больнице. Через несколько дней его обычно переводят на пероральный преднизон. По мере улучшения симптомов и нормализации маркеров воспаления дозу преднизона можно постепенно уменьшать (уменьшать).
При длительном использовании преднизон может иметь побочные эффекты. Вам следует обсудить риски и преимущества использования преднизона с врачом. Некоторым пациентам с поражением суставов также полезны инъекции кортизона непосредственно в сустав. Это следует обсудить с ревматологом.
Циклофосфамид
Лекарство под названием циклофосфамид часто используется вместе с преднизоном для контроля заболевания. Циклофосфамид можно вводить перорально или внутривенно. При очень серьезном поражении легких, почек или нервов может быть проще ввести внутривенную инфузию.
Циклофосфамид может увеличить риск заражения (будьте осторожны при лихорадке). Циклофосфамид также может повлиять на вашу способность иметь детей (фертильность) — это необходимо обсудить с врачом.
Ритуксимаб
Этот вид терапии называется «биологическим» лекарством. Было показано, что ритуксимаб так же эффективен, как и циклофосфамид, и теперь одобрен для лечения гранулематоза с полиангиитом. Хотя он и дороже, он может быть привлекательным для женщин детородного возраста, поскольку не влияет на фертильность. Ритуксимаб становится все более популярным средством для долгосрочной поддерживающей терапии.
Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание
Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание, - это лекарства, которые обычно используются для лечения ревматоидного артрита. Примеры, эффективность которых была доказана у людей с гранулематозом с полиангиитом, включают азатиоприн (Imuran), метотрексат и микофенолат мофетил или микофеноловую кислоту. Во многих случаях эти препараты используются для поддерживающей терапии после того, как болезнь находится под контролем. В легких случаях гранулематоза с полиангиитом их можно первоначально использовать для индукции ремиссии.
Большинство противоревматических препаратов, модифицирующих заболевание, начинают действовать примерно через 6-12 недель. Некоторые люди могут не почувствовать никакого эффекта при первом приеме лекарств. Даже если это произойдет, важно продолжать принимать лекарства, чтобы контролировать воспаление и поддерживать ремиссию.