Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета (БД) — редкое иммунное заболевание, вызывающее воспаление кровеносных сосудов. Оно может затрагивать как артерии, так и вены любого размера.
Наиболее распространенными симптомами являются язвы во рту и/или гениталиях, но они также могут поражать кожу, глаза (вызывая ирит или увеит), суставы (артрит) и другие органы.
Болезнь Бехчета относится к семейству артритных заболеваний, называемых васкулитами. Слово васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.
Диагностировать болезнь Бехчета может быть сложно из-за того, что ее симптомы варьируются от человека к человеку. Обычно его лучше всего выявляет ревматолог.
Очень важно лечить болезнь Бехчета как можно раньше и агрессивно, чтобы предотвратить серьезное повреждение кровеносных сосудов и тканей, которые они, в свою очередь, снабжают кровью.
Болезнь Бехчета обычно диагностируется у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Это в равной степени влияет на мужчин и женщин. Это чаще встречается у людей, чьи потомки родом из «азиатского шелкового пути» с Дальнего Востока на Ближний Восток и Средиземное море. Она наиболее распространена в Турции. С этим заболеванием связан ген HLA-B51.
Болезнь Бехчета имеет тенденцию к обострению: могут быть периоды, когда симптомы хорошо контролируются, а иногда они обостряются и ухудшаются. У многих пациентов симптомы заболевания со временем становятся менее выраженными.
Понимание болезни Бехчета
Болезнь Бехчета имеет широкий спектр потенциальных симптомов и может сильно отличаться от человека к человеку.
Он также имеет тенденцию вспыхивать вверх и вниз. Это означает, что у многих людей с болезнью Бехчета возникают периоды, когда симптомы хорошо контролируются, а иногда они снова обострились.
Как и многие другие типы васкулитических (семейство васкулитов) заболеваний, первые симптомы, которые возникают у большинства людей, похожи на грипп. Они могут начать плохо себя чувствовать, обычно у них жар, боль и, возможно, потеря веса. Эти симптомы могут сохраняться в течение некоторого времени. Поскольку эти симптомы неспецифичны, диагноз на ранних стадиях может быть затруднен.
Язвы во рту
Наиболее частым симптомом у людей с установленной болезнью Бехчета являются язвы во рту. Они могут присутствовать постоянно, а могут приходить и уходить. Обычно у человека с этим заболеванием бывает около 3 приступов этих язв в год.
Генитальные язвы
Язвы на гениталиях также очень распространены. У мужчин язвы могут появиться на мошонке или головке (верхней части) полового члена. У женщин язвы могут быть обнаружены на вульве или во влагалище.
Высыпания на коже
Также часто встречаются кожные высыпания и на коже могут появиться приподнятые бугорки, называемые пустулами. Это может быть очень похоже на прыщи.
Воспаление глаз
Глаза также могут быть поражены болезнью Бехчета. Может присутствовать состояние, называемое иритом или уветитом, которое является типом воспаления внутренних частей глаза.
Другие симптомы
Артрит
Артрит может быть симптомом болезни Бехчета. Это может привести к боли и отеку пораженного сустава. Артрит может носить периодический характер и возникать при обострении заболевания.
Легкие
Болезнь Бехчета может вызвать воспаление крупных артерий, таких как легочная артерия, по которой кровь поступает из сердца в легкие. При поражении этих сосудов у пациентов может возникнуть одышка, кашель или боль в груди. Воспаление может затрагивать вены любого размера. Когда это происходит, повышается риск образования тромбов.
Другие органы и ткани
Болезнь Бехчета может вызывать различные другие симптомы в зависимости от того, какие кровеносные сосуды поражены и к каким органам и/или тканям они кровоснабжают.
Болезнь Бехчета реже поражает нервы, желудочно-кишечный тракт (желудок и кишечник), почки и сердце.
Болезнь Бехчета лучше всего диагностирует ревматолог, врач, специализирующийся на артрите, аутоиммунных и аутовоспалительных заболеваниях.
Диагностировать болезнь Бехчета бывает непросто, и очень полезно иметь опыт работы с кем-то.
Чтобы диагностировать болезнь Бехчета, ревматолог тщательно изучит анамнез и проведет тщательный медицинский осмотр. Врач попытается подтвердить, что пациент соответствует «контрольному списку» характерных признаков и симптомов, связанных с болезнью Бехчета. Помимо прочего, они будут выявлять частые язвы во рту или гениталиях, повреждения глаз или кожи и могут провести тест на патергию («тест на укол кожи»), чтобы убедиться в положительном результате.
Затем они обычно назначают анализы крови, рентген и другие виды анализов, чтобы подтвердить диагноз и исключить другие возможные заболевания.
Общие тесты на болезнь Бехчета
Этот тест включает 3 укола кожи. Если в местах укола иглой возникает раздражение в виде поражения кожи или гнойничка (язвы) (это называется патергией), то тест положительный. Этот результат иногда наблюдается у людей с болезнью Бехчета.
Анализы крови на воспаление: болезнь Бехчета является аутовоспалительным заболеванием, поэтому ожидается, что результаты этих тестов будут ненормальными. Обычные тесты включают общий анализ крови (OKK), скорость оседания эритроцитов (SOE) и C-реактивный белок (СРП)
Анализы крови для исключения других форм васкулита: тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) может помочь исключить другие формы васкулита.
Анализы крови на генетический маркер: положительный генетический тест на ген HLA-B51 может подтвердить диагноз болезни Бехчета, поскольку она чаще встречается у людей с этим геном.
Рентгенография: часто назначается базовый (начальный) рентген грудной клетки, чтобы врачи могли отслеживать изменения в легочных артериях и отслеживать прогрессирование заболевания с течением времени.
Поиск поражения нервов: могут быть проведены исследования нервной проводимости на предмет поражения нервов
Ученые не знают, что вызывает болезнь Бехчета, но считается, что это аутовоспалительное заболевание. Аутовоспалительное заболевание вызвано нарушением работы врожденной иммунной системы. Аутоиммунное заболевание отличается тем, что оно вызвано нарушением работы адаптивной иммунной системы.
Предполагается, что что-то в окружающей среде вызывает воспаление, лежащее в основе болезни Бехчета, у людей с правильным сочетанием генов.
Причина, связанная с генетикой, подтверждается тем фактом, что болезнь Бехчета наиболее распространена в Турции и распространена вдоль «азиатского шелкового пути», части мира, простирающейся от Дальнего Востока до Ближнего Востока и Средиземноморья.
Болезнь Бехчета следует лечить на ранней стадии и агрессивно, чтобы избежать необратимого повреждения кровеносных сосудов, органов и других тканей.
Ревматолог, врач, специализирующийся на артрите и аутоиммунных заболеваниях, является одним из лучших специалистов, помогающих людям с БД справиться с этим заболеванием. В зависимости от индивидуальных симптомов пациента ему может потребоваться обратиться и к другим врачам, например к специалисту по легочным заболеваниям (респирологу). Пациенты также могут захотеть посетить клинику по лечению васкулита для получения услуг и поддержки от группы экспертов по васкулитным заболеваниям.
Существует множество лекарств, которые можно использовать для лечения болезни Бехчета. Выбор лекарств зависит от конкретных симптомов, которые испытывает человек с болезнью Бехчета.
В краткосрочной перспективе преднизон очень хорошо помогает быстро контролировать такие распространенные симптомы, как язвы во рту и гениталиях, воспаление глаз и кожная сыпь. В некоторых случаях его можно использовать в течение более длительных периодов времени, но это увеличивает риск побочных эффектов. Пациентам следует обсудить риски и преимущества использования преднизона со своим ревматологом.
Язвы во рту или гениталиях
Кортикостероидные препараты местного действия можно наносить непосредственно на язвы во рту или гениталиях по назначению врача. Другой вариант — лекарство под названием Colcrys (колхицин), которое можно принимать перорально. Другое лекарство под названием Otezla (Apremilast) также оказалось полезным для пациентов с язвами полости рта.
Преднизон можно использовать, когда лекарства местного действия, Colcrys (колхицин) или Otezla (апремиласт) неэффективны. Другие иммуномодулирующие агенты, такие как Imuran (азатиоприн), Neoral (циклоспорин), талидомид и класс препаратов, называемых биопрепаратами против ФНО, можно использовать, когда требуются длительные высокие дозы преднизона.
Высыпания на коже
При кожной сыпи кортикостероидные препараты местного действия можно наносить непосредственно на пораженный участок. Другой вариант - лекарство под названием колхицин, которое можно принимать перорально. Преднизон часто используется вместе с колхицином при сильных кожных высыпаниях. Также можно использовать другие иммуномодулирующие агенты, такие как азатиоприн (Imuran).
Заболевание глаз
При поражении глаз будут назначены стероидные капли (снимающие воспаление) и расширяющие капли (которые открывают или расширяют зрачки). В некоторых случаях могут потребоваться пероральные стероиды, такие как преднизон. Если заболевание находится дальше в задней части глаза (в задней части), используются другие иммуномодулирующие препараты.
Артрит
Опухшие суставы можно лечить с помощью лекарств, называемых нестероидными противовоспалительными препаратами (NSAIDs). К счастью, существует около 20 различных противовоспалительных препаратов. Так что, если один из них вам не подходит, попробуйте другой. Другие системные методы лечения артрита включают преднизон, колхицин, азатиоприн (Imuran), метотрексат и препараты против TNF.
Заболевания сосудов и других основных органов
Преднизон используется при любом серьезном поражении органов, включая сосудистые заболевания.
Другие иммуномодулирующие препараты, такие как Cytoxan (циклофосфамид), Neoral (циклоспорин) или Imuran (азатиоприн), также можно использовать для контроля симптомов и предотвращения долгосрочных повреждений. Эти лекарства эффективны, но может пройти несколько месяцев, прежде чем эффект почувствует себя.
Биологическая терапия
В более тяжелых случаях, когда другие лекарства не эффективны, может быть назначена новая группа лекарств, называемых биопрепаратами против TNF. Примеры включают Remicade (инфликсимаб), Humira (адалимумаб) и Enbrel (этанерцепт). Лекарство под названием талидомид также обладает действием против TNF.
Комбинированная терапия
При поражении других органов часто используются комбинации вышеперечисленных препаратов. Например, DMARD можно использовать в сочетании с преднизоном. Биологические препараты часто назначают в сочетании с DMARD или преднизоном. Доказано, что комбинированная терапия эффективнее, чем лечение одним из этих препаратов в отдельности. Использование биопрепаратов также может помочь снизить дозу преднизона, которая используется в течение длительного времени.
Боль
Для облегчения боли можно использовать обезболивающие (обезболивающие) препараты. Они не контролируют или предотвращают повреждение тканей, таких как суставы. Анальгетики могут варьироваться от простых препаратов, таких как ацетаминофен (парацетамол, тайленол), до более сильнодействующих препаратов, таких как морфин.