Calculadora de critérios para a esclerose sistémica
A calculadora determina se os doentes são elegíveis para inclusão num estudo de esclerose sistémica.
Os doentes que pontuam um total de 9 ou mais são classificados como portadores de esclerose sistémica.
Os critérios da calculadora não são aplicáveis a doentes com uma doença do tipo esclerose sistémica que melhor explique as suas manifestações como qualquer uma das seguintes:
- fibrose esclerosante nefrogénica
- escleredema diabético
- escleromixedema
- eritromilagia
- porfiria
- esclerose do líquen
- doença do enxerto versus doença do hospedeiro
- quierartropatia diabética
Os doentes com espessamento cutâneo poupando os dedos também não são classificados como portadores de esclerose sistémica.
Definições dos Termos
Definições dos item/subitens nos critérios do American College of Rheumatology/European League Against Rheumatismo para a classificação da esclerose sistémica (CCD):
Espessamento da pele: espessamento ou endurecimento da pele não devido a cicatrização após lesão, traumatismo, etc.
Dedos Puffy: dígitos inchados — um aumento difuso, geralmente não pitante, da massa dos tecidos moles dos dígitos que se estende para além dos limites normais da cápsula articular. Os dígitos normais são afunilados distalmente com os tecidos seguindo os contornos das estruturas ósseas e articulares digitais. O inchaço dos dígitos oblitera esses contornos. Não devido a outras causas, tais como dactilite inflamatória.
Úlceras na ponta dos dedos ou cicatrizes picantes: úlceras ou cicatrizes distais ou na articulação interfalângica proximal que se pensa não serem devidas a traumatismo. As cicatrizes digitais por picada são áreas deprimidas nas pontas digitais como resultado de isquemia, em vez de traumas ou causas exógenas.
Telangiectasia: os telangiectasiae são visíveis vasos sanguíneos superficiais maculares dilatados, que colapsam após pressão e se enchem lentamente quando a pressão é libertada. Telangiectasiae em um padrão semelhante a esclerodermia são redondas e bem demarcadas e encontradas nas mãos, lábios, dentro da boca, e/ou são telangiectasias grandes em forma de mate. Distinguível do preenchimento rápido de angiomas de aranha com arteríolo central e de vasos superficiais dilatados.
Padrão capilar anormal consistente com esclerose sistémica: perda capilar aumentada e/ou perda capilar com ou sem hemorragias pericapilares. Pode também ser visto na cutícula.
Hipertensão arterial pulmonar: Hipertensão arterial pulmonar diagnosticada por cateterismo cardíaco do lado direito de acordo com as definições padrão.
Doença pulmonar intersticial: Fibrose pulmonar observada em tomografia computorizada de alta resolução ou radiografia torácica, mais pronunciada nas porções basilares dos pulmões, ou ocorrência de crackles “Velcro” por auscultação, não devido a outra causa como a insuficiência cardíaca congestiva.
Fenómeno de Raynaud: Auto-relatado ou reportado por um médico, com alteração de cor pelo menos em duas fases no (s) dedo (s) e muitas vezes do dedo (s) constituído (s) por palidez, cianose e/ou hiperemia reativa em resposta à exposição ao frio ou emoção; normalmente uma fase é palidez.
Autoanticorpos relacionados com o SSC: anticorpo anticentromero ou padrão de centrómero observado nos testes de anticorpos antinucleares, anticorpo anti—topoisomerase I (também conhecido como anticorpo anti- SCL- 70) ou anticorpo anti- RNA polimerase III. Positivo de acordo com as normas laboratoriais locais.