Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
A granulomatose eosinofílica com poliangite, anteriormente conhecida como síndrome de Churg-Strauss, é uma doença muito rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos pequenos (vasculite).
Na Granulomatose eosinofílica com Poliangiite, pequenos vasos sanguíneos que fornecem tecidos nos pulmões, seios nasais, pele, nervos e quase todos os outros órgãos podem ficar inflamados. A doença pode afectar quase todos os órgãos do organismo.
A granulomatose eosinofílica com poliangiite pertence a uma família de doenças artríticas chamadas vasculite. A palavra vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos.
Uma coisa que torna a Granulomatose eosinofílica com poliangiite diferente de outros tipos de vasculite é que todos os que têm a doença também têm asma. No início da doença, a maioria dos pacientes nota um agravamento da asma.
Granulomatose eosinofílica com poliangiite obtém a primeira parte de seu nome, eosinofílica, de uma das características da doença: as pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte têm um número aumentado de um tipo de glóbulo branco chamado eosinófilo.
Doença auto- imune
A causa da Granulomatose Eosinofílica com Poliangite não é conhecida, mas pensa-se que seja uma doença autoimune. Isto significa que se pensa que a doença é causada pelo sistema imunitário do organismo atacar os seus próprios pequenos vasos sanguíneos e provocar inflamação. É possível que um gatilho alérgico esteja envolvido em algumas pessoas que deflagram o seu sistema imunitário.
Quem Obtém Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite
A Granulomatose eosinofílica com poliangiite pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em pessoas mais jovens e de meia-idade. Afecta igualmente homens e mulheres. Tende a ocorrer em pessoas susceptíveis a alergias, rinite alérgica (febre dos fenos) ou asma.
Granulomatose eosinofílica com poliangeíte
A maioria das pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangiite sofre de asma há muitos anos. Nos estádios iniciais da doença, a asma geralmente piora, e as freqüentes infecções dos seios nasais são comuns.
À medida que a Granulomatose eosinofílica com poliangeíte progride, o número de eosinófilos (um tipo de glóbulo branco) começa a aumentar no sangue. Estas células acumulam-se em vários tecidos e provocam inflamação. Os vasos sanguíneos pequenos nas áreas afectadas ficam inflamados, reduzindo o fluxo sanguíneo para estas áreas. Nesta fase, as pessoas com a doença podem começar a sentir mal- estar e podem notar sintomas de fadiga, dores, febre baixa, perda de apetite, perda de peso, erupções cutâneas ou nódulos, diarreia ou gânglios linfáticos inchados.
A doença tende a aguentar, o que significa que os sintomas e a sua gravidade podem chegar e desaparecer.
As pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte apresentam maior risco de formação de coágulos sanguíneos.
Os outros sintomas variam dependendo dos órgãos afectados:
Pulmões
Quando a Granulomatose eosinofílica com poliangeíte envolve os pulmões, os sintomas comuns incluem falta de ar, tosse ou dor torácica. Em alguns casos, o envolvimento pulmonar pode ser muito dramático e ameaçar a vida. Em casos muito graves pode ocorrer hemorragia para o pulmão. Se isto acontecer, uma pessoa pode tossir sangue.
Nervos
A Granulomatose eosinofílica com poliangiite afecta frequentemente os nervos da parte inferior do corpo. Isto pode causar uma perda súbita de força (por exemplo, “queda do pé”) mas normalmente não causa dor.
Pele
Podem aparecer sinais de Granulomatose eosinofílica com poliangiite na pele sob a forma de pequenos pontos vermelhos chamados púrpura. Podem parecer pequenas contusões. Muitas vezes aparecem nas extremidades inferiores.
Juntas
Quando a Granulomatose eosinofílica com poliangite afecta as articulações, são frequentes as dores nas articulações. As pessoas também podem sentir inchaço das articulações.
Aparelho Digestivo (Estômago ou Tracto
Pode ocorrer inflamação do estômago ou do tracto gastrointestinal, mas isto é raro. Isto pode causar dor abdominal e diarreia. Os rins também podem ser envolvidos.
Coração
Pode também ocorrer inflamação do tecido à volta do coração (chamada pericardite), mas isto é muito raro.
Há dois traços-chave que ajudam a fazer o diagnóstico de Granulomatose eosinofílica com poliangiite: história de asma e elevado número de eosinófilos no sangue. A doença pode, por vezes, ser difícil de diagnosticar porque os seus sintomas podem vir e desaparecer.
A doença é muitas vezes melhor diagnosticada por um reumatologista, um tipo de médico especializado em artrite e doença autoimune.
Para diagnosticar a doença, os médicos terão uma história cuidadosa e completa e realizarão um exame físico minucioso. Com base nesta informação, o médico provavelmente encomendará exames como análises ao sangue e raios X para confirmar o seu diagnóstico e perceber que tecidos e órgãos podem estar envolvidos no caso particular do seu doente.
Testes Comuns para Diagnosticar Granulomatose Eosinofílica com Poliangite
Contagem de eosinófilos e procura de inflamação: A Contagem Sanguínea Completa (CBC) inclui uma contagem de eosinófilos, o tipo de glóbulos brancos observados em altas concentrações em pessoas com Granulomatose Eosinofílica com Poliangíte.
Em busca de inflamação: Granulomatose eosinofílica com poliangiite provoca inflamação pelo que se espera que estes testes tenham resultados anómalos. Os testes comuns incluem a contagem completa de sangue (CBC), a velocidade de sedimentação dos eritrócitos (VS) e a proteína C reativa (PCR).
Na procura de uma resposta imunitária contra os glóbulos brancos: o teste Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA) procura anticorpos que atacam as proteínas associadas aos neutrófilos (glóbulos brancos). Este teste é positivo em 30-40% dos casos.
Procura IgE elevada: a Imunoglobulina E é geralmente elevada em pessoas com Granulomatose Eosinofílica com Poliangíte.
Testes sanguíneos e urinários para o envolvimento renal: Creatinina (um teste sanguíneo) e análise de urina (exames de urina) procuram o envolvimento renal
Biópsia em casos de envolvimento da pele ou pulmão: Uma biópsia de tecido envolve a recolha de uma pequena amostra de tecido através de uma agulha a ser analisada em laboratório. Um médico pode pedir uma biópsia da pele ou tecido pulmonar num doente onde suspeite de Granomatose Eosinofílica com Poliangíte.
Raios X que procuram o envolvimento pulmonar: Uma radiografia torácica ou um TC do tórax são frequentemente utilizados para procurar o envolvimento pulmonar.
Testes de Função Pulmonar (PFTs) que procuram o envolvimento pulmonar: Uma TFT é frequentemente utilizada para documentar a presença do envolvimento pulmonar e seguir os pulmões para determinar se a doença está a melhorar.
Testes para o envolvimento nervoso: Eletromiografia ou Estudos de Condução Nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso ou muscular.
Teste de envolvimento cardíaco: Um ecocardiograma (ECG ou ECG) é um teste que procura o envolvimento cardíaco
Os cientistas não conhecem a causa da Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte, mas pensa-se que seja uma doença autoimune. Por razões que não são bem compreendidas, o corpo começa a atacar pequenos vasos sanguíneos e provoca inflamação.
Um gatilho alérgico pode provocar o aumento do número de um tipo de glóbulo branco, eosinófilos, no sangue, mas a razão para tal não se compreende.
Esta doença tende a ocorrer em pessoas susceptíveis a alergias, rinite alérgica (febre dos fenos) ou asma.
A Granulomatose eosinofílica com poliangiite deve ser tratada tão precoce e agressivamente quanto possível para minimizar as lesões nos vasos sanguíneos pequenos e órgãos importantes. É igualmente importante que as pessoas mantenham qualquer sintoma de asma sob controlo através de terapias padrão para a asma.
Um reumatologista é geralmente um dos melhores médicos especialistas para ajudar pessoas com Granulomatose Eosinofílica com Poliangiíte a gerir a doença. Algumas pessoas também precisarão de consultar um especialista em pulmão (respirologista), um especialista em nervos (neurologista), ou um especialista nos rins (nefrologista) se a doença impactar significativamente estes tecidos.
Medicamentos para a Granulomatose Eosinofílica com Poliangite
Corticosteróides (Prednisona)
A prednisona é a terapêutica primária para a Granulomatose eosinofílica associada a poliangíte. Este medicamento é muito eficaz no controlo da inflamação causada pela doença. À medida que os sintomas melhoram e os marcadores de inflamação regressam ao normal, a dose de prednisona pode ser gradualmente reduzida (reduzida) e em alguns doentes pode ser descontinuada. Alguns doentes terão de continuar a receber uma dose baixa de prednisona, que pode ser segura e eficaz.
Ciclofosfamida
Pode ser necessária uma medicação chamada ciclofosfamida nos doentes cujos órgãos são afectados. É frequentemente utilizado com prednisona para controlar a doença.
Azatioprina (Imuran) e Metotrexato
Os doentes que estão a ser tratados com ciclofosfamida durante 6 meses mudam para azatioprina ou metotrexato como terapêutica de manutenção de longa duração. Em casos mais amenos, a azatioprina pode ser utilizada para induzir remissão (parar o ataque do sistema imunitário) em vez da ciclofosfamida.