Granulomatose com Poliangíte
A Granulomatose com Poliangiite (GPA) anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener é uma doença rara que afeta principalmente os vasos sanguíneos de pequeno e médio porte do aparelho respiratório, incluindo nos seios nasais, cavidade nasal e pulmões. Pode também envolver outras partes do corpo, incluindo rins, pele, nervos e articulações.
A granulomatose com poliangiite pertence a uma família de doenças artríticas chamadas vasculite. A palavra vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos.
Doença auto- imune
A causa da Granulomatose com Poliangiite não é conhecida, mas pensa-se que seja uma doença autoimune. Isto significa que se pensa que a doença é causada pelo sistema imunitário do organismo atacar os seus próprios vasos sanguíneos causando inflamação.
Pensa-se que um gatilho ambiental está envolvido no desenvolvimento da Granulomatose com Poliangiite, embora este gatilho não seja conhecido.
Importância do tratamento precoce
A granulomatose com poliangite é uma doença muito grave que é melhor tratada tão precocemente e agressivamente quanto possível para prevenir mais lesões nos vasos sanguíneos e órgãos.
Quem Obtém Granulomatose com Poliangiite
A granulomatose com poliangite é uma doença rara. Estima-se que afete apenas 1 pessoa em cada 25 000. O distúrbio costuma atacar as pessoas na meia-idade, mas os mais novos e os mais velhos também podem desenvolver a condição.
Compreensão da Granulomatose com Poliangíte
A granulomatose com poliangite inicia- se frequentemente lentamente, surgindo sintomas gradualmente ao longo do tempo.
Os sintomas de febres, cansaço, músculos doridos e perda de peso podem ser confundidos com infeção ou mesmo cancro.
A maioria das pessoas com granulomatose com poliangiite procura inicialmente tratamento por problemas nas vias respiratórias. Entre os sinais de que as vias aéreas estão envolvidas, incluem-se os seguintes:
- Problemas sinusais crónicos (de longo prazo)
- Hemorragias frequentes
- Feridas abertas no nariz e/ou boca
- Infecções nos ouvidos ou perda de audição
- Falta de ar
- Tosse crónica
- Tosse sangue
- Muitas infecções pulmonares (pneumonia) que não são causadas por uma infecção
- Traqueia inchada (traqueia) — embora seja rara, pode ser grave se fechar
Menos frequentemente, a Granulomatose com poliangeíte afecta os rins. Os sinais de envolvimento dos rins incluem inchaço das pernas, braços ou face devido à retenção de líquidos e urina espuma causada por proteínas na urina.
Algumas pessoas com granulomatose com poliangiite apresentam dores e dores articulares ou musculares, erupção cutânea ou inflamação dos olhos (uveíte ou irite).
Raramente, uma pessoa com Granulomatose com Poliangiite pode apresentar subitamente um problema nervoso que causa uma perda súbita de força (por exemplo, “queda do pé”).
Muito raramente, pode também ocorrer inflamação do tecido à volta do coração (chamada pericardite).
A granulomatose com poliangite pode surgir muito gradualmente e pode levar algum tempo até ser diagnosticada com precisão. Nalgumas pessoas, pode demorar vários anos até que seja feito um diagnóstico correto. Noutras pessoas, a desordem é mais óbvia desde o início.
A granulomatose com poliangíte é geralmente diagnosticada por um médico especialista, dependendo de quais as áreas do corpo que são afetadas. Muitas vezes, a doença é diagnosticada por um reumatologista (especialista em artrite e doença autoimune). Se as vias respiratórias forem um problema, pode ser diagnosticado por um respirologista (especialista em respiração e pulmões). Se estiverem envolvidos os rins, pode ser um nefrologista (um especialista em rins).
O seu médico fará um historial completo e realizará um exame físico completo. Esta é geralmente seguida por análises sanguíneas, radiografias e outros tipos de testes.
Testes Comuns para Diagnosticar Granulomatose com Poliangite
Análises Sangue
Em busca de inflamação: a Granulomatose com poliangiite provoca inflamação no organismo pelo que se espera que estes testes tenham resultados anómalos. Os testes comuns incluem contagem completa de sangue (CBC), velocidade de sedimentação eritrocitária (VS) e proteína C reativa (PCR).
Procura uma resposta imunitária contra os glóbulos brancos: o teste Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA) procura anticorpos que atacam as proteínas associadas aos neutrófilos (glóbulos brancos). O tipo ANCA mais comum é o c-ANCA também conhecido como anticorpo anti-PR3.
À procura de anemia (hemoglobina baixa no sangue): Baixa hemoglobina (anemia) pode resultar da inflamação. Os níveis de ferritina podem ser testados que medem as reservas de ferro e podem saber se a anemia resulta de baixos armazéns de ferro.
Olhando para a função renal: a creatinina é um teste sanguíneo comum que analisa até que ponto os rins estão a funcionar bem. Níveis anormalmente elevados de creatinina podem indicar um problema e podem significar que os rins estão envolvidos.
Testes de Urina
Testes de urina para o envolvimento dos rins: as análises à urina procuram proteínas e/ou sangue na urina é sinal de que os rins podem estar envolvidos.
Digitalizações
Raios X torácico e/ou TC: procura de sinais de envolvimento das vias aéreas e pulmões
TAC ou ressonâncias magnéticas da cabeça e pescoço: procurando o envolvimento das vias respiratórias superiores
Teste Respiratório
Testes de Função Pulmonar (PFTs) que procuram o envolvimento pulmonar: o Teste de Função Pulomnária é frequentemente utilizado para documentar a presença de envolvimento pulmonar e seguir os pulmões para determinar se a doença está a melhorar.
Teste Nervo
Testes de envolvimento nervoso: Eletromiografia e Estudos de Condução Nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso
Teste cardíaco (ECG/EKG)
Teste de envolvimento cardíaco: Um ecocardiograma é uma ecografia do coração que procura o envolvimento cardíaco
Os cientistas não sabem o que causa a Granulomatose com a Poliangiite, mas pensa-se que seja uma doença autoimune. Isto significa que se pensa que a doença é causada pelo sistema imunitário do organismo atacar os seus próprios vasos sanguíneos causando inflamação.
Pensa-se que um gatilho ambiental está envolvido no desenvolvimento da Granulomatose com Poliangiite, embora este gatilho não seja conhecido.
A granulomatose com poliangite deve ser tratada o mais precoce e agressivamente possível para prevenir lesões graves nos vasos sanguíneos, nas vias respiratórias (incluindo os pulmões), nos rins e noutros tecidos e órgãos importantes.
Os medicamentos para a granulomatose com poliangite caem em dois grandes grupos:
- O primeiro grupo inclui medicamentos que são usados inicialmente para controlar rapidamente a doença. Estas são as chamadas terapias de indução.
- O segundo grupo de medicamentos controla a doença a longo prazo e chamam-se terapias de manutenção.
Medicamentos para Terapia de Indução
Os corticosteróides (prednisona), a ciclofosfamida e o rituximab ajudam a reduzir rapidamente a inflamação e a controlar os sintomas associados à Granulomatose com Poliangiite.
Uma vez a doença em remissão (quando já não existem sintomas e os marcadores de inflamação voltam ao normal), as terapêuticas de indução são frequentemente afuniladas (reduzidas ou mesmo interrompidas em alguns casos).
Medicamentos para Terapia de Manutenção
A azatioprina, o micofenolato de mofetil ou o ácido micofenólico e o metotrexato são medicamentos que são tipicamente utilizados para a terapêutica de manutenção (prolongada) da Granulomatose com Poliangíte. Estes medicamentos costumam demorar mais tempo a começar a funcionar. O rituximab também está a ser utilizado como terapêutica de manutenção crónica com bom sucesso.
Os medicamentos de manutenção podem estar sobrepostos à terapêutica de indução, mas, ao contrário das terapêuticas de indução, são geralmente continuados a longo prazo para manter a doença sob controlo.
Corticosteróides (prednisona)
Medicamentos como a prednisona ajudam a controlar a inflamação. Podem também prevenir danos a longo prazo em algumas pessoas. A prednisona é um medicamento muito eficaz para controlar a inflamação da granulomatose com poliangite. A curto prazo, a prednisona pode ser administrada por perfusão intravenosa no hospital. Passados alguns dias, esta é geralmente mudada para prednisona oral. À medida que os sintomas melhoram e os marcadores de inflamação regressam ao normal, a dose de prednisona pode ser gradualmente reduzida (afunilada).
Quando utilizada por longos períodos de tempo, a prednisona pode ter efeitos secundários. Deve discutir com o seu médico os riscos e benefícios da utilização de prednisona. Alguns doentes que têm envolvimento articular beneficiam também de injecções de cortisona directamente numa articulação. Isto deve ser discutido com o seu reumatologista.
Ciclofosfamida
Um medicamento chamado ciclofosfamida é frequentemente utilizado com a prednisona para controlar a doença. A ciclofosfamida pode ser administrada por via oral ou por perfusão intravenosa. Se houver envolvimento muito grave dos pulmões, rins ou nervos, pode ser mais fácil administrar uma perfusão intravenosa.
A ciclofosfamida pode aumentar o risco de infecção (cuidado com febres). A ciclofosfamida também pode afectar a sua capacidade de ter filhos (fertilidade) — isto tem de ser discutido com o seu médico.
Rituximab
Este é um tipo de terapia chamada medicina “biológica”. O rituximab demonstrou ser tão eficaz como a ciclofosfamida e está agora aprovado para o tratamento da granulomatose com poliangiite. Apesar de ser mais caro, pode ser apelativo para as mulheres em idade fértil porque não afeta a fertilidade. O rituximab está a tornar-se cada vez mais popular como uma escolha a longo prazo para a terapêutica de manutenção.
Anti- Reumáticos Modificadores da Doença
Os Anti- Reumáticos Modificadores da Doença são medicamentos que são tipicamente utilizados no tratamento da artrite reumatóide. Os exemplos que demonstraram ser eficazes em pessoas com granulomatose com poliangiite incluem a azatioprina (Imuran), o metotrexato e o micofenolato de mofetil ou o ácido micofenólico. Em muitos casos, estes medicamentos são utilizados para a terapêutica de manutenção uma vez que a doença está sob controlo. Em casos mais leais de granulomatose com poliangíte podem ser utilizados inicialmente para induzir remissão.
A maioria dos medicamentos anti- reumatismais modificadores da doença demora cerca de 6-12 semanas até começarem a funcionar. Algumas pessoas podem não sentir qualquer efeito quando começam a tomar os medicamentos pela primeira vez. Mesmo que isso aconteça, é importante continuar a tomar a medicação para ajudar a manter a inflamação sob controlo e manter a remissão.