Esclerose Sistémica (Escleroderma)
A Esclerose Sistémica (SSC) ou Esclerose é uma doença rara, caracterizada pelo endurecimento da pele devido à acumulação de tecido cicatrizado fibroso, causando um aspecto apertado e brilhante.
A zona mais comum afectada pela doença são os dedos, no entanto muitas outras podem ser afectadas. Nalguns casos, outros tecidos conjuntivos ou órgãos, tais como os pulmões e os rins, são afectados, o que leva a um maior leque de sintomas.
Existem duas formas de esclerose sistémica: limitada e difusa. Na forma limitada, o envolvimento da pele é limitado às partes inferiores dos braços e pernas, e à face e pescoço. Na forma difusa, o envolvimento da pele é mais difundido.
Fenómeno de Raynaud
Quase todas as pessoas com esclerose sistémica têm uma doença chamada fenómeno de Raynaud. Isto faz com que os dedos e dedos dos pés ou as pontas se tornem brancos e depois azuis e/ou vermelhos no frio por causa de uma reacção excessiva às temperaturas frias.
Doença auto- imune
A esclerose sistémica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo, ou seja, é causada pelo ataque do sistema imunitário do organismo à sua própria pele e tecidos conjuntivos. A razão pela qual o faz não é bem compreendida. Quando o sistema imunitário do corpo é “ativado” desta forma, pode fazer com que uma pessoa se sinta muito cansada, semelhante a quando tem gripe.
Quem Obtém Esclerose Sistémica
A esclerose sistémica é muito rara. Afecta cerca de 1 em cada 100 000 pessoas. Cerca de 90% dos casos são observados em mulheres que têm muitas vezes entre os 40 e os 60 anos, mas pode começar em qualquer idade. É extremamente raro em crianças. Pode ser difícil diagnosticar a doença quando esta se encontra na sua fase inicial.
Compreender a Esclerose Sistémica
A esclerose sistémica ou a esclerodermia podem causar uma vasta gama de sintomas.
Existem duas formas de esclerose sistémica: limitada e difusa.
Na forma limitada, o envolvimento da pele é limitado às partes inferiores dos braços (cotovelos para baixo), pernas (joelhos para baixo) e face e pescoço. Muitas vezes apenas a pele dos dedos, a face e o pescoço são afetadas. Na forma limitada, os doentes podem ter tido sintomas durante muitos anos tais como o Fenómeno de Raynaud.
Na forma difusa, o envolvimento da pele pode ser muito mais difundido e também pode afetar o tronco, as costas, as coxas e a parte superior do braço. A forma difusa tende a aparecer mais repentinamente vezes com o início agudo de mãos inchadas doridas juntamente com as de Raynaud.
Alterações da pele (brilho, perda de pigmento, aperto)
Quando a pele aperta, adquire uma aparência brilhante. Pode perder pigmento em algumas zonas e ganhar pigmento noutras dando-lhe uma aparência de “sal e pimenta”.
A pele pode apertar o rosto causando perda de rugas. Apertar a pele no rosto e em torno da boca pode dificultar a abertura adequada da boca. A gordura sob a pele pode desaparecer para que as bochechas pareçam ocas.
Problemas pulmonares (hipertensão pulmonar ou doença pulmonar intersticial)
A esclerose sistémica pode afectar outros órgãos. Nalgumas pessoas, os pulmões podem ser afetados.
Existem dois padrões principais de problemas pulmonares que os médicos procuram:
A primeira é a inflamação do tecido pulmonar que resulta na cicatrização dos pulmões, chamada fibrose pulmonar.
A segunda é a fibrose e o estreitamento dos vasos sanguíneos que circulam pelos pulmões, chamada hipertensão pulmonar. Isto provoca pressões sanguíneas elevadas nos pulmões, o que pode causar tensão no coração.
Hipertensão (pressão arterial elevada)
A esclerose sistémica também pode afectar os rins, causando lesões renais e pressão arterial elevada.
Em alguns casos, a tensão arterial pode aumentar muito rapidamente e pode ser uma emergência médica.
É importante monitorizar cuidadosamente a pressão arterial se lhe tiver sido diagnosticada esclerose sistémica recentemente e especialmente se tiver o tipo difuso.
Engolir, azia, inchaço
A esclerose sistémica também pode afetar o esófago, que é o tubo que liga a boca ao estômago.
Isto pode tornar a ingestão de alimentos mais difícil e pode tornar mais fácil o sufocar nos alimentos. Também pode levar a azia significativa.
Por vezes, outras partes do tubo digestivo, como o intestino, podem ser afetadas. Isto pode levar a problemas na digestão dos alimentos e da desnutrição.
Por vezes, crescem demasiadas bactérias no intestino delgado e isso pode causar inchaço, possivelmente obstipação e depois cheirar ou diarreia grave. Se se suspeitar deste problema, este é frequentemente tratado com antibióticos.
Fenómeno de Raynaud (alterações de cor nos dedos dos pés e dos dedos)
Quase todas as pessoas com esclerose sistémica têm uma doença chamada fenómeno de Raynaud. Isto faz com que os dedos e dedos dos pés ou as pontas se tornem brancos e depois azuis e/ou vermelhos no frio. Isto acontece porque os vasos sanguíneos das mãos e pés reagem excessivamente às temperaturas frias e constrim (apertam) reduzindo o fluxo sanguíneo.
Em pessoas com esclerose sistémica limitada, o Raynaud começa geralmente anos antes de serem notados sintomas cutâneos.
Com a esclerose sistémica difusa, o Raynaud surge normalmente ao mesmo tempo que os sintomas cutâneos.
O Raynaud em pessoas com esclerose sistémica é geralmente muito mais grave do que as pessoas que sofrem de Raynaud sem esclerose sistémica (3 a 5% da população). Por vezes, podem desenvolver-se úlceras dolorosas na ponta dos dedos.
Telangiectasia (pequenos pontos vermelhos na pele)
Quando os vasos sanguíneos pequenos estão danificados, o corpo tenta fazer novos vasos. Quando isto acontece, as pessoas com esclerose sistémica podem notar pequenos pontos vermelhos na pele. Estas são chamadas telangiectasia e aparecem frequentemente nas palmas das mãos, dos dedos e à volta da boca.
fadiga
A fadiga é uma queixa comum em pessoas com esclerose sistémica porque o sistema imunitário do corpo está “ligado” semelhante ao que está a combater um vírus como a gripe.
Inflamação das Articulação e
As articulações e tendões podem ser inflamados em pessoas com esclerose sistémica. Isto é conhecido como artrite inflamatória. Todos os dedos podem ser inchados como salsichas.
Túnel do Carpal (dormência e formigueiro dos dedos)
É comum ter inchaço no pulso que pode comprimir um nervo causando entorpecimento e formigueiro dos dedos (túnel cárpico) no início da esclerose sistémica.
Outros Sintomas
Algumas pessoas com esclerose sistémica podem também ter características de outras doenças do tecido conjuntivo. Alguns exemplos incluem secura dos olhos ou boca e inflamação muscular com fraqueza muscular.
A esclerose sistémica é melhor diagnosticada por um reumatologista, um tipo de médico especializado em artrite e doença autoimune.
Para diagnosticar a doença, o médico terá uma história cuidadosa e completa e realizará um exame físico minucioso. Com base nesta informação, o médico provavelmente encomendará exames como análises ao sangue e exames para confirmar o diagnóstico.
Testes Comuns para Diagnosticar Esclerose Sistémica
Não existe um único teste que seja utilizado para fazer o diagnóstico de esclerose sistémica. Alguns exames que são frequentemente encomendados quando se suspeita do diagnóstico de esclerose sistémica incluem:
À procura de inflamação: Contagem sanguínea completa (CBC) para observar glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas Velocidade de Sedimentação Eritrocitária (ESR) e proteína C reactiva (PCR) para procurar evidência de inflamação no sangue
À procura de anticorpos que atacam o corpo — A maioria das pessoas com esclerose sistémica tem um anticorpo anti-nuclear positivo (ANA). Este teste ajuda a determinar se o organismo está a produzir demasiados anticorpos para si próprio (ter uma pequena quantidade é normal) e verifica se pode estar a atacar locais não habituais. O padrão do teste anticorpo anti-nuclear pode prever qual a categoria de esclerose sistémica que uma pessoa possui.
À procura de anticorpos que atacam certas proteínas: o Painel do Antigénio Nuclear Extractável (ENA) é um teste que mede anticorpos para outras 6 ou 7 proteínas do organismo.
Olhando para a função renal: a creatinina é um teste sanguíneo comum que analisa até que ponto os rins estão a funcionar bem. Níveis anormalmente elevados de creatinina podem indicar um problema e podem significar que os rins estão envolvidos.
Olhando para as enzimas musculares: o teste da Creatina Quinase (CK) procura níveis elevados de enzimas musculares no sangue. Quando os músculos estão inflamados ficam danificados e degradam-se. As enzimas no interior dos músculos “derramam-se” para o sangue. Os níveis destas enzimas podem ser medidos através de uma análise ao sangue. Níveis elevados de creatina quinase podem significar que o tecido muscular do organismo está inflamado.
À procura do envolvimento renal: os testes de urina para detetar proteínas ou sangue na urina podem dar um sinal de que os rins podem estar envolvidos.
Os testes de função pulmonar são exames respiratórios que são realizados para verificar como os pulmões estão a funcionar, e podem ajudar a determinar se a doença está a afetar esse órgão.
À procura do envolvimento pulmonar: a radiografia torácica e/ou tomografia computadorizada pode ajudar a confirmar se os pulmões estão envolvidos.
Os ecocardiogramas são um tipo de ecografia que verifica a condição do coração.
Biópsia cutânea: este tipo de teste pode ocasionalmente ser útil mas raramente é feito. Uma pequena amostra de tecido é retirada do paciente para ser analisada pelos médicos.
Procurando o envolvimento nervoso: Eletromiografia ou Estudos de Condução Nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso.
Os cientistas não sabem exatamente o que causa a esclerose sistémica. Como uma doença autoimune do tecido conjuntivo, o sistema imunitário fica confuso e começa a atacar a pele e os tecidos conjuntivos.
O ataque do sistema imunitário provoca a acumulação de tecido cicatrizado fibroso que faz com que a pele ou o tecido conjuntivo se sinta dura e inflexível.
Uma vez que a esclerose sistémica apresenta uma variedade de características, os planos de tratamento são adaptados a cada doente.
Existem várias opções de tratamento disponíveis, dependendo dos sintomas problemáticos e dos órgãos envolvidos.
A terapia como a amplitude do movimento das suas mãos e a terapia física ou ocupacional para melhorar a função da mão com auxiliares, splts etc., são importantes para muitos pacientes. As estratégias preventivas desempenham também um papel importante na gestão da esclerose sistémica.
A fadiga é um sintoma comum em pessoas com esclerose sistémica e é, infelizmente, um dos sintomas mais difíceis de tratar. Os doentes são aconselhados a aprender a equilibrar as exigências da sua vida com a sua necessidade de descansar.
Medicamentos que Relaxam os vasos sanguíneos e tratam o fenómeno de Raynaud
Os medicamentos que relaxam os vasos sanguíneos (ou seja, dilatá-los, diminuir o espasmo) podem ser úteis para os sintomas de Raynaud. Podem diminuir o número de episódios de Raynaud e possivelmente a gravidade dos ataques de Raynaud.
Os medicamentos que relaxam os vasos sanguíneos podem ajudar a reduzir a pressão arterial elevada. São exemplos os bloqueadores dos canais de cálcio (Nifedipina, Amlodipina, Felodipina). Os medicamentos denominados sildenafil (Viagra) ou tadalafil (Cialis) são por vezes utilizados em pessoas com Fenómeno de Raynaud para relaxar os músculos das paredes dos vasos sanguíneos, a fim de promover uma melhor circulação nos dedos dos pés e dos dedos.
Podem ser considerados outros medicamentos que abrem ou dilatam os vasos sanguíneos, mas existe o risco de poderem causar tensão arterial baixa (sensação de cabeça leve).
Podem também ser consideradas substâncias tópicas, como os nitratos.
Quando o Raynaud é grave, um medicamento intravenoso chamado iloprost pode ser muito eficaz para ajudar a cicatrizar feridas na ponta dos dedos e melhorar a circulação nas mãos e pés.
Medicamentos para Azia, Refluxo Ácido, Intestino e Problemas Digestivos
Os medicamentos denominados inibidores da bomba de protões ou IPP podem ajudar a aliviar os sintomas de azia ou refluxo ácido. Elas actuam reduzindo a quantidade de ácido produzido pelo estômago. Podem também ajudar a aliviar os sintomas de ardor no tubo de deglutição ou na zona do ventre superior, indigestão, mal- estar gástrico e náuseas.
Quando o aparelho digestivo está envolvido, os medicamentos que promovem a motilidade (contracções musculares que movem as coisas ao longo), tais como a domperidona, o prucolaprida e a eritromicina podem ajudar. Estes estimulam o tubo de deglutição e o intestino delgado (intestino) para aumentar a frequência das contracções musculares que movem as coisas ao longo do sistema digestivo. Os agentes de motilidade também podem ajudar a reduzir os sintomas de azia.
Nos doentes em que a comida fica atrás do osso da mama e/ ou há problemas em que os alimentos transitem por todo o tubo de deglutição, a medicação domperidona poderá ajudar, assim como um procedimento que estique ou alargue a extremidade inferior da bisnaga da deglutição (denominada dilatação).
Os antibióticos podem diminuir as bactérias do intestino delgado em pacientes que sofrem de inchaço, plenitude precoce e diarreia. Os antibióticos não alteram a doença geral e só são recomendados se houver infecção ou crescimento excessivo de bactérias no intestino delgado.
Os doentes com esclerose sistémica que estejam precocemente ou que estejam a perder peso sem tentar devido a problemas intestinais devem consultar o seu médico. O aumento da ingestão de calorias pode ajudar ao comer frequentemente pequenas refeições ou, eventualmente, ao utilizar suplementos tais como bebidas com elevado teor proteico ou calórico.
Medicamentos para Articulações inchadas e inflamadas
As articulações inchadas e inflamadas podem ser tratadas com os mesmos medicamentos utilizados em pessoas com artrite reumatóide. Estes incluem anti- inflamatórios não esteróides (AINEs), analgésicos, prednisona e medicamentos anti- reumáticos modificadores da doença (DMARDs).
Medicamentos para Casos Graves com Envolvimento de Órgãos
Na doença mais grave da esclerose sistémica em que existe envolvimento de órgãos, tais como pulmões, rins ou coração, podem ser utilizados medicamentos imunossupressores ou fármacos anti- reumatismais potentes modificadores da doença (DMARDs).