Doença de Behçet
A doença de Behçet (DB) é uma doença imunológica rara que provoca inflamação dos vasos sanguíneos. Pode afectar tanto artérias como veias de qualquer tamanho.
Os sintomas mais comuns são feridas na boca e/ou genitais mas também podem afetar a pele, olhos (causando as condições irite ou uveíte), articulações (artrite) e outros órgãos.
A doença de Behçet pertence a uma família de doenças artríticas chamadas vasculite. A palavra vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos.
Pode ser difícil diagnosticar a doença de Behçet devido à forma como os seus sintomas variam de pessoa para pessoa. Normalmente é melhor identificado por um reumatologista.
É muito importante que a doença de Behçet seja tratada o mais precoce e agressivamente possível para prevenir danos graves nos vasos sanguíneos e nos tecidos que eles, por sua vez, fornecem sangue.
A doença de Behçet é tipicamente diagnosticada em jovens adultos com idades compreendidas entre os 20 e os 40 anos. Afecta igualmente homens e mulheres. É mais prevalente em pessoas cujos descendentes são da “rota asiática da seda” desde o Extremo Oriente até ao Médio Oriente e ao Mediterrâneo. É mais comum na Turquia. Um gene chamado HLA-B51 tem sido associado a esta doença.
A doença de Behçet tende a agravar-se: pode haver períodos em que os sintomas estejam bem controlados e outras vezes se agravem e pioram. Em muitos doentes, os sintomas da doença tornam- se menos graves com o passar do tempo.
Compreender a Doença de Behçet
A doença de Behçet apresenta uma grande variedade de potenciais sintomas e pode ser muito diferente de pessoa para pessoa.
Também tende a arrasar para cima e para baixo. Isso significa que muitas pessoas com a doença de Behçet sofrem períodos em que os seus sintomas estão bem controlados e outras vezes voltam a acender-se.
Como muitos outros tipos de doenças vasculíticas (vasculite familiar), os primeiros sintomas que a maioria das pessoas sente são semelhantes aos da gripe. Podem começar a sentir- se mal e normalmente têm febre, dores e talvez perda de peso. Estes sintomas podem durar algum tempo. Como estes sintomas não são específicos, o diagnóstico pode ser difícil nas fases iniciais.
Escaras na boca
O sintoma mais frequente em pessoas com Behçet estabelecido são as feridas na boca. Podem estar sempre presentes, ou podem vir e ir. É típico uma pessoa com a doença ter cerca de 3 ataques destas feridas por ano.
Escaras Genitais
As feridas nos órgãos genitais também são muito comuns. Nos homens, as feridas podiam aparecer no escroto ou glande (parte superior) do pénis. Nas mulheres, podem ser encontradas feridas na vulva ou vagina.
Erupções cutâneas
As erupções cutâneas também são frequentes e podem aparecer lombas elevadas na pele denominadas pústulas. Isto pode parecer muito acne.
Inflamação ocular
Os olhos também podem ser afetados pelos de Behçet’s. Pode estar presente uma condição chamada irite ou uvetite, que é um tipo de inflamação da parte interna do olho.
Outros Sintomas
artrite
A artrite pode ser um sintoma da doença de Behçet. Isto pode resultar em dor e inchaço do doente afectado nas articulações. A artrite pode ser intermitente e surgir quando a doença se ergue.
Pulmões
A doença de Behçet pode causar inflamação das grandes artérias como a artéria pulmonar, que leva sangue do coração para os pulmões. Se estes vasos estiverem envolvidos, os doentes podem sentir falta de ar, tosse ou dor no peito. A inflamação pode afectar veias de qualquer tamanho. Quando isto acontece, existe um risco aumentado de formação de coágulos sanguíneos.
Outros órgãos e tecidos
Os Behçet podem causar vários outros sintomas, dependendo dos vasos sanguíneos afetados e dos órgãos e/ou tecidos a que fornecem sangue.
A doença de Behçet afecta menos frequentemente os nervos, o sistema gastrointestinal (estômago e intestino), os rins e o coração.
A doença de Behçet é melhor diagnosticada por um reumatologista, um tipo de médico especializado em artrite, doenças autoimunes e autoinflamatórias.
Behçet pode ser complicado de diagnosticar e ter alguém experimentado é muito útil.
Para diagnosticar Behçet, um reumatologista fará uma história cuidadosa e completa e realizará um exame físico minucioso. O médico procurará confirmar que o seu doente cumpre uma “checklist” de sinais e sintomas característicos associados à doença de Behçet. Entre outras considerações, procurarão lesões frequentes na boca ou nos órgãos genitais, lesões nos olhos ou pele, podendo realizar um teste de patergia (“teste de picada cutânea”) para ver se há resultado positivo.
Em seguida, geralmente pedirão análises ao sangue, raios-X e outros tipos de exames para confirmar o seu diagnóstico e excluir outras possíveis condições.
Testes Comuns para a Doença de Behçets
Este teste envolve 3 picadas de pele. Se se desenvolver uma irritação na forma de uma lesão cutânea ou pústula (úlcera) nos locais da picada da agulha (a que se chama patergia), o teste é positivo. Este resultado é, por vezes, visto em pessoas que têm a doença de Behçet.
Análises sanguíneas à procura de inflamação: a de Behçet é uma doença autoinflamatória pelo que se espera que estes testes tenham resultados anormais. Os testes comuns incluem contagem sanguínea completa (CBC), velocidade de sedimentação eritrocitária (VS) e proteína C reativa (PCR)
Análises sanguíneas para excluir outras formas de vasculite: o teste de anticorpo citoplasmático anti-neutrófilos (ANCA) pode ajudar a excluir outras formas de vasculite.
Testes sanguíneos à procura de um marcador genético: Um teste genético positivo para um gene chamado HLA-B51 pode apoiar o diagnóstico da doença de Behçet porque é mais comum em pessoas que têm esse gene.
Raios-X: é frequentemente ordenada uma radiografia do tórax inicial (início) para que os médicos possam procurar alterações nas artérias pulmonares e monitorizar a progressão da doença ao longo do tempo.
Em busca do envolvimento nervoso: estudos de condução nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso
Os cientistas não sabem o que causa a doença de Behçet, mas pensa-se que seja uma doença autoinflamatória. Uma doença autoinflamatória é causada por um mau funcionamento do sistema imunitário inato. Uma doença autoimune é diferente, tal como é causada por um mau funcionamento do sistema imunitário adaptativo.
Suspeita-se que algo no ambiente desencadeia a inflamação subjacente à doença de Behçet em pessoas que têm a combinação certa de genes.
Uma causa relacionada com a genética é sustentada pelo facto de Behçet ser mais comum na Turquia e ser predominante ao longo da “rota da seda asiática”, uma parte do mundo que se estende desde o Extremo Oriente até ao Médio Oriente e ao Mediterrâneo.
A doença de Behçet deve ser tratada precoce e agressivamente para evitar danos permanentes nos vasos sanguíneos, órgãos e outros tecidos.
Um reumatologista, um tipo de médico especializado em artrite e doença autoimune, é uma das melhores pessoas para ajudar as pessoas com DB a gerir a sua condição. Dependendo dos sintomas individuais de um doente, pode ser necessário consultar também outros médicos, como um especialista em pulmões (respirologista). Os doentes também podem querer considerar a possibilidade de frequentar uma clínica de vasculite para receber serviços e apoio de uma equipa de especialistas em vasculite.
Há muitos medicamentos que podem ser usados para tratar a doença de Behçet. A escolha dos medicamentos depende dos sintomas específicos que uma pessoa portadora de Behçet está a experimentar.
A curto prazo, a prednisona actua muito bem para controlar rapidamente os sintomas comuns tais como feridas na boca e genitais, inflamação ocular e erupções cutâneas. Em alguns casos, pode ser utilizado por períodos de tempo mais longos, mas isto aumenta o risco de efeitos secundários. Os doentes devem discutir os riscos e benefícios da utilização da prednisona com o seu reumatologista.
Afecções na boca ou genitais
Os corticosteróides tópicos podem ser aplicados directamente em feridas na boca ou nos órgãos genitais, conforme prescrito pelo médico. Outra opção é um medicamento chamado Colcrys (colchicina), que pode ser tomado oralmente. Foi também considerado útil um outro medicamento denominado Otezla (Apremilast) em doentes com úlceras orais.
A prednisona pode ser utilizada quando os medicamentos tópicos, Colcrys (colchicina) ou Otezla (apremilast) não são eficazes. Podem ser utilizados outros agentes imunosmoduladores tais como o Imuran (azatioprina), o Neoral (ciclosporina), a talidomida e uma classe de fármacos denominada biológicos anti- TNF quando são necessárias doses elevadas prolongadas de prednisona.
Erupções cutâneas
Para erupções cutâneas, os corticosteróides tópicos podem ser aplicados diretamente na área afetada. Outra opção é um medicamento chamado colchicina, que pode ser tomado oralmente. A prednisona é frequentemente utilizada com colchicina para erupções cutâneas graves. Podem também ser utilizados outros agentes imunosmoduladores tais como a azatioprina (Imuran).
Doença ocular
Se os olhos forem afectados, serão prescritas gotas de esteróides (que controlam a inflamação) e gotas dilatadoras (que abrem ou expandem as pupilas). Em alguns casos, podem ser necessários esteróides orais como a prednisona. Se a doença voltar ao olho (posterior) são utilizados outros medicamentos imunitários moduladores.
artrite
As articulações inchadas podem ser tratadas com medicamentos denominados Anti- inflamatórios Não Esteróides (AINEs). Felizmente existem cerca de 20 medicamentos anti-inflamatórios diferentes disponíveis. Por isso, se uma não funcionar para ti, tente outra. Outras terapêuticas sistémicas utilizadas para a artrite incluem prednisona, colchicina, azatioprina (Imuran), metotrexato e medicamentos anti- TNF.
Doença Vascular e Envolvimento de Órgãos
A prednisona é utilizada para qualquer envolvimento de órgãos grave, incluindo doença vascular.
Outros medicamentos imunosmoduladores tais como o Citoxano (ciclofosfamida), o Neoral (ciclosporina) ou o Imuran (azatioprina) também podem ser utilizados para controlar os sintomas e prevenir lesões a longo prazo. Estes medicamentos são eficazes, mas podem demorar alguns meses até que os efeitos se façam sentir.
Terapia Biológica
Nos casos mais graves em que outros medicamentos não são bem sucedidos, pode ser prescrito um grupo mais recente de medicamentos chamados biológicos anti- TNF. Os exemplos incluem Remicade (infliximab), Humira (adalimumab) e Enbrel (etanercept). Um medicamento chamado talidomida tem também efeitos anti- TNF.
Terapia Combinada
Quando estão envolvidos outros órgãos, são frequentemente utilizadas combinações dos medicamentos acima mencionados. Por exemplo, os DMARDs podem ser usados em combinação com a prednisona. Os medicamentos biológicos são frequentemente administrados em combinação com DMARDs ou prednisona. Demonstrou- se que a terapêutica combinada funciona melhor do que o tratamento com qualquer dos medicamentos isoladamente. A utilização de produtos biológicos também pode ajudar a reduzir a dose de prednisona que é utilizada a longo prazo.
Dor
Os medicamentos analgésicos (alívio da dor) podem ser utilizados para ajudar a controlar a dor. Não fazem nada para controlar ou prevenir danos em tecidos como as articulações. Os analgésicos podem ir desde coisas simples como o acetaminofeno (paracetamol, Tylenol) a narcóticos mais potentes como a morfina.