Síndrome de Sjögren
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença crónica (de longa duração) que afeta as glândulas produtoras de humidade do organismo e provoca a redução de uma variedade de fluidos corporais.
As glândulas mais comuns afetadas por Sjögren são as glândulas lacrimogésticas e as glândulas salivares. As pessoas com Sjögren têm frequentemente olhos secos que se sentem magrados e sofrem de boca seca. A secura geralmente piora à medida que o dia vai passando.
Outras glândulas e órgãos também podem ser afetados, causando potencialmente uma grande variedade de sintomas adicionais, incluindo dor articular, erupções cutâneas e dormência e formigueiro nos pés.
A síndrome de Sjögren pode ser complicada de diagnosticar devido à sua variedade de sintomas e à sua semelhança com outras doenças. É melhor diagnosticado por um reumatologista ou outro especialista que sabe muito sobre o de Sjögren.
Doença auto- imune
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune, ou seja, ocorre quando o sistema imunitário do corpo ataca as suas próprias células e tecidos saudáveis. A razão por que o faz não é bem compreendida. Quando o sistema imunitário do corpo é “ativado” desta forma, pode fazer com que uma pessoa se sinta muito cansada, semelhante a quando tem gripe.
Quem recebe Síndrome de Sjögren
O Sjögren é relativamente raro (0,5%, ou 1 em 200 pessoas, vai ter) e afecta as mulheres cerca de dez vezes mais frequentemente do que os homens. A maioria das pessoas que o recebe nota dos primeiros sintomas entre os 30 e os 50 anos.
Compreender a Síndrome de Sjögren
Na síndrome de Sjögren, o sistema imunitário do corpo ataca principalmente as glândulas, pequenos órgãos responsáveis pela produção de uma variedade de fluidos corporais. A doença pode também, por vezes, atacar outros tecidos e órgãos.
A boa notícia é que a maioria dos casos de Sjögren são ligeiros e os sintomas podem limitar-se a olhos secos, boca seca, dores nas articulações e fadiga. Dito isto, há casos em que a condição pode ser mais grave.
Os sintomas incluem:
Olhos Secos
As pessoas com Sjögren têm frequentemente olhos secos que se sentem magrados porque as glândulas mais comuns atingidas pela doença são as glândulas lacrimas e as glândulas salivares. A secura geralmente agrava-se à medida que o dia passa e pode requerer o uso frequente de colírio.
Boca Seca
Outro sintoma comum da síndrome de Sjögren é a boca seca. Isto pode dificultar a deglutição e também pode causar problemas dentários como cáries.
Glândulas secas e inchadas
A síndrome de Sjögren pode também afectar outras glândulas incluindo as da pele, vias respiratórias, o esófago (o tubo que liga a boca ao estômago) e a vagina. Estes tecidos podem ficar secos e desconfortáveis.
A síndrome de Sjögren também pode causar inchaço das glândulas. Isto é mais comum nas glândulas à volta da cabeça e pescoço.
fadiga
A fadiga é um problema muito comum nas pessoas com síndrome de Sjögren porque o sistema imunitário está sempre ativado (“ligado”).
artrite
Algumas pessoas com síndrome de Sjögren também têm artrite. Isto significa que as articulações são atacadas pelo sistema imunitário, causando dor, inchaço e rigidez. Os sintomas dolorosos ou a fibromialgia podem também afectar pessoas com síndrome de Sjögren.
Sintomas menos frequentes
Outros sintomas menos comuns que as pessoas com síndrome de Sjögren por vezes têm incluem:
- Fenómeno de Raynaud, que faz com que as pontas dos dedos dos pés e dos dedos dos pés se tornem brancas ou azuis no frio
- Vasculite ou inflamação do vaso sanguíneo pequeno — pode parecer uma erupção com muitos pontos vermelhos na pele, geralmente na parte inferior das pernas
- Neuropatia ou nervos dolorosos — isto acontece quando os vasos sanguíneos que fornecem os nervos são afetados. Pode causar formigueiro ou sensação de ardor nos pés ou, por vezes, nas mãos
- Fibrose pulmonar — uma condição que afeta os pulmões, dificultando a respiração; é muito raro
- Os problemas renais também são muito raros
- Hipotiroidismo — níveis baixos de hormona tiroideia
Apesar de ser muito raro, as pessoas com síndrome de Sjögren apresentam um risco superior para um tipo de cancro chamado linfoma.
A síndrome de Sjögren pode ser adequadamente diagnosticada por um reumatologista, um tipo de médico especializado em artrite e doença autoimune, ou outro especialista que sabe muito da doença. A síndrome de Sjögren pode ser complicada de diagnosticar e ter alguém experimentado é muito útil.
Para diagnosticar a síndrome de Sjögren, os médicos terão uma história cuidadosa e completa. Vão fazer muitas perguntas porque o de Sjögren pode ter tantos sintomas.
Em seguida, realizarão um exame físico completo, incluindo cabeça e pescoço, procurando olhos e boca secos; assim como os pulmões, coração, abdómen, articulações e pele. O exame pode incluir o teste de Schirmer que mede a secura dos olhos. O médico pode também recomendar uma biópsia da glândula salivar na boca que produz saliva (espeto). Uma biópsia envolve pegar num pedaço de tecido muito pequeno para que possa ser examinado.
Por fim, são encomendadas análises sanguíneas especiais para ver o corpo do doente está a produzir anticorpos para si próprio, para confirmar o diagnóstico.
Apesar de ser muito raro, as pessoas com Sjögren correm um risco mais elevado para um tipo de cancro chamado linfoma. As pessoas diagnosticadas com Sjögren devem ser rastreadas e monitorizadas relativamente a este tipo de cancro.
Testes comuns para SS
À procura de olhos secos - O teste de Schirmer mede a capacidade do olho em fazer lágrimas. Espera-se que as pessoas com SS tenham olhos muito secos porque as glândulas produtoras de lágrimas estão a ser atacadas pelo seu sistema imunitário.
Biópsia (amostra de tecido) à procura de sinais de SS na glândula salivar: uma amostra de tecido muito pequena é retirada do paciente para que possa ser examinada para procurar glóbulos brancos (linfócitos) que se infiltram no tecido glandular.
À procura de anticorpos que ataquem o corpo — o teste anticorpo anti-nuclear (ANA) é o teste sanguíneo mais importante a fazer primeiro caso se suspeite de Sjögren for o teste. Este teste ajuda a determinar se o organismo está a produzir demasiados anticorpos para si próprio (ter uma pequena quantidade é normal) e verifica se pode estar a atacar locais não habituais.
Se este teste voltar negativo num doente, é pouco provável que tenha SS. Se voltar a ser positivo, então deverão ser feitos mais testes para confirmar a doença, pois é possível realizar um teste de Anticorpos Anticorpos Anticorpos positivos em pessoas saudáveis e em pessoas com outras doenças.
À procura de anticorpos que atacam certas proteínas: O Painel do Antigénio Nuclear Extractável (ENA) é um teste que mede anticorpos para 6 ou 7 outras proteínas do organismo. Os anticorpos neste painel podem incluir: anti-RO (também chamado anti-SSA), anti-LA (também chamado de anti-SSB), anti-sM (anti-Smith), anti-RNP, anti-JO-1, anti-SC70 e anti-centromero. As coisas ficam um pouco mais complicadas aqui e é melhor para os pacientes discutirem este teste e os seus resultados com um reumatologista. Em geral, os anticorpos anti- RO e anti- LA podem ser encontrados em pessoas com Síndrome de Sjögren.
Factor Reumatóide: O factor reumatóide pode ser considerado positivo em alguns doentes com Síndrome de Sjögren.
** Procura de linfócitos B excessivos **: o teste de imunoglobulina (anticorpos) mede a quantidade total de todas as imunoglobulinas (anticorpos) que uma pessoa tem. Uma vez que as pessoas com Sjögren têm demasiados glóbulos brancos chamados linfócitos B (células B), e essas células são responsáveis pela produção de anticorpos, espera-se que este teste mostre um nível elevado dos mesmos.
Em busca de inflamação: a Síndrome de Sjögren provoca inflamação no organismo, pelo que os testes de inflamação deverão ter resultados anormais. Os testes comuns incluem contagem completa de sangue (CBC), velocidade de sedimentação eritrocitária (VS) e proteína C reativa (PCR).
Olhando para a função renal: a creatinina é um teste sanguíneo comum que analisa até que ponto os rins estão a funcionar bem. Níveis anormalmente elevados de creatinina podem indicar um problema e podem significar que os rins estão envolvidos.
À procura do envolvimento renal: Os testes de urina para detetar proteínas ou sangue na urina podem dar um sinal de que os rins podem estar envolvidos.
À procura do envolvimento pulmonar: a radiografia torácica e/ou tomografia computadorizada pode ajudar a confirmar se os pulmões estão envolvidos.
Procurando o envolvimento nervoso: Eletromiografia ou Estudos de Condução Nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso.
A síndrome de Sjögren ocorre quando o sistema imunitário do corpo começa a atacar as suas próprias glândulas produtoras de humidade.
Não se sabe porque é que o sistema imunitário é ligado em pessoas com síndrome de Sjögren.
Sabe- se que o sistema imunitário produz demasiado um glóbulo branco chamado linfócito B (ou “célula B”). Estes linfócitos B produzem muitos anticorpos que podem desempenhar um papel na causa dos sintomas da síndrome de Sjögren.
O tratamento da síndrome de Sjögren (SS) envolve muitas vezes uma combinação de boa higiene e medicamentos. Como a SS pode ser uma doença variável, o plano de tratamento de cada doente é personalizado de acordo com as suas necessidades.
A fadiga é um dos sintomas mais comuns nas pessoas com SS, e um dos mais difíceis de tratar. Os doentes são encorajados a aprender a equilibrar as exigências da sua vida com a sua necessidade de descansar. Medicamentos como a prednisona podem ser úteis em caso de fadiga mas também podem causar efeitos secundários.
As pessoas com Sjögren devem manter os olhos limpos lavando-os todos os dias com água morna. Isto é especialmente importante depois de acordar porque os detritos podem acumular-se dentro e à volta dos olhos durante o sono.
Um bom par de óculos ou óculos de sol que impedem o ar de soprar pelos olhos ajuda a evitar que fiquem demasiado secos.
As lágrimas artificiais durante o dia e/ou um lubrificante de geleia à noite podem ajudar a manter os olhos húmidos.
Cirurgia do Lágrima
Em alguns casos, um cirurgião ocular (oftalmologista) pode realizar um procedimento simples que bloqueia as condutas de rasgamento (oclusão pontual). Isto evita que os olhos drenem as lágrimas que são formadas pelas glândulas lágrimas, e ajuda a manter os olhos húmidos.
As pessoas com Sjögren muitas vezes não produzem saliva suficiente. São propensas a cáries e outros problemas dentários porque a saliva ajuda a enxaguar os alimentos e as bactérias para longe dos dentes.
É importante escovar os dentes regularmente com uma pasta de dentes fluorada, e usar um colutório antimicrobiano.
Na escovagem, é importante que a pasta dentífrica esteja em contacto com o dente durante pelo menos 2 minutos. Uma boa escova de dentes elétrica com temporizador (como a marca Sonicare) pode ser útil.
Ir regularmente ao dentista é uma parte importante da boa saúde oral.
A boca seca pode ser aliviada mastigando goma isenta de açúcar (contendo xilitol), sugando hortelãs sem açúcar, utilizando um spray lubrificante e/ou bebendo muitos líquidos como água não gaseificada.
Medicamentos para a Síndrome de Sjögren
A escolha dos medicamentos depende da sintomatologia específica do paciente. Embora não consigam curar a doença, podem tornar a vida com a condição muito mais confortável.
Pilocarpina para Olhos Secos e Boca Seca
Um medicamento chamado pilocarpina (Salagen) encoraja as glândulas a produzir mais fluidos. Isto pode ser útil se tiver olhos secos e/ ou boca seca. A pilocarpina é fornecida como uma solução líquida (colírio) ou um gel que pode ser aplicado nos olhos, e como um comprimido oral para aumentar a produção de saliva. Uma vez que a pilocarpina aumenta a produção de fluidos pelo organismo, pode causar uma produção excessiva de suor. Isto pode ser um efeito secundário incómodo para algumas pessoas.
A pilocarpina já existe há muito tempo. É utilizado para o tratamento de uma condição ocular denominada glaucoma há mais de 100 anos.
Medicamentos para a Dor
A dor crónica pode ser tratada com uma variedade de medicamentos.
Os medicamentos analgésicos só controlam a dor. Não fazem nada para controlar a doença ou para prevenir novos danos nas glândulas. Os analgésicos podem ir desde coisas simples como acetaminofeno ou paracetamol a narcóticos mais potentes como a morfina.
Corticosteróides (prednisona)
Medicamentos como a prednisona podem ajudar a controlar a inflamação. A prednisona é um medicamento muito eficaz para controlar muitos dos sintomas da síndrome de Sjögren, incluindo fadiga, artrite e vasculite. As doses elevadas são tipicamente utilizadas quando estão envolvidos quaisquer órgãos.
A curto prazo, a prednisona actua muito bem no controlo dos sintomas causados pela inflamação. Quando utilizada por longos períodos de tempo, a prednisona pode ter efeitos secundários. Os doentes devem discutir os riscos e benefícios da utilização da prednisona com o seu reumatologista. Alguns doentes com envolvimento articular podem beneficiar de injecções de cortisona directamente nas articulações afectadas.
Medicamentos para Artrite ou Vasculite Sintomas
As articulações inchadas e inflamadas podem ser tratadas com medicamentos normalmente utilizados em pessoas com artrite reumatóide. Estes incluem prednisona, injecções de esteróides e medicamentos anti- reumatismais modificadores da doença, tais como o Metotrexato, a Sulfassalazina, a Lefloromida (Arava) e a hidroxicloroquina (Plaquenil).
Como metotrexato, sulfassalazina, Plaquenil (hidroxicloroquina), Ouro (micofenolato), Imuran (azatioprina), Arava (leflunomida) e Cellcept (micofenolato).
A vasculite ou inflamação dos vasos sanguíneos pequenos pode também ser aliviada pela prednisona e pelos medicamentos anti- reumatismais modificadores da doença.