Poliangiite microscópica
Os poliangiits microscópicos (AMF) são uma doença muito rara e grave que provoca inflamação dos vasos sanguíneos pequenos. Isto pode ter impacto nos tecidos e órgãos em todo o corpo e causar uma grande variedade de sintomas.
A poliangiite microscópica pertence a uma família de doenças artríticas chamadas vasculite. A palavra vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. Os mais frequentemente afectados pela poliangiite microscópica incluem a pele, articulações, nervos e rins.
O diagnóstico precoce e a terapêutica médica são essenciais para a gestão da poliangite microscópica.
Doença auto- imune
Não se sabe o que causa a poliangíte microscópica, mas pensa- se que seja uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunitário do organismo ataca as suas próprias células e tecidos saudáveis. As razões pelas quais o corpo pode começar a atacar os seus pequenos vasos sanguíneos não são bem compreendidas.
Quem Obtém Poliangiite Microscópica
A poliangiite microscópica pode afectar qualquer pessoa, mas é mais comum em pessoas mais jovens e meia-idade.
Compreender a poliangiite microscópica
Sintomas gripais
Os primeiros sinais de poliangite microscópica são semelhantes aos da gripe. As pessoas começam a sentir- se mal e têm frequentemente febre, sensação de desconforto, mal- estar e perda de peso.
Estes sintomas podem durar algum tempo. Como estes sintomas são comuns a muitas doenças, pode ser difícil diagnosticar as suas fases iniciais.
Outros sintomas dependem dos órgãos afectados.
Rins
Se os rins estiverem envolvidos, o doente pode sentir fadiga, inchaço das pernas ou falta de ar. O envolvimento renal pode ocorrer devagar ou, em alguns casos, muito rapidamente, levando a uma insuficiência renal rápida.
Pulmões
Se estiverem envolvidos os pulmões, o doente pode notar falta de ar, tosse ou dor/ desconforto torácico. A doença pulmonar é devida a inflamação do tecido pulmonar.
Em alguns casos, o envolvimento pulmonar pode ser muito dramático e ameaçar a vida. Se a doença pulmonar for muito grave pode haver hemorragia pulmonar. Neste caso, um doente pode tosse sangue.
O envolvimento pulmonar é geralmente observado na radiografia do tórax ou TC do tórax. Pode, por vezes, ser confundido com pneumonia.
Pele
Sinais de poliangiite microscópica também podem aparecer na pele, normalmente como pequenos pontos vermelhos chamados púrpura que podem parecer pequenas contusões. Estes são geralmente encontrados na parte inferior do corpo.
Olhos
Quando a poliangite microscópica afecta os olhos, os sintomas podem incluir conjuntivite (vermelhidão do olho) ou inflamação de outras partes do olho (uveíte).
Nervos
Quando a poliangite microscópica afecta os nervos pode causar uma perda súbita de força (por exemplo, “queda do pé” ou “queda de pulso”) mas não costuma causar dor. O diagnóstico e tratamento precoces são importantes para evitar lesões nervosas.
Juntas
Quando a poliangite microscópica afecta as articulações, as pessoas podem apresentar sintomas diferentes. Algumas pessoas têm um claro inchaço das articulações, que pode saltar da articulação para a articulação. Noutros, eles dores por todo o lado.
A poliangiite microscópica pode ser difícil de diagnosticar porque não existem sintomas únicos da doença. Em alguns casos, os sintomas podem aparecer rapidamente. Outras vezes, podem demorar um pouco a desenvolver-se (meses a anos).
A poliangite microscópica é geralmente melhor diagnosticada por um reumatologista (especialista em artrite e doença autoimune).
Para diagnosticar a doença, o médico fará um historial completo e realizará um exame físico minucioso. Geralmente, solicitarão análises ao sangue, raios-X e outros tipos de testes para confirmar o seu diagnóstico e determinar quais os órgãos que podem ser afectados pela doença.
Em alguns casos, é necessária uma biópsia tecidular para confirmar o diagnóstico. Isto envolve recolher uma pequena amostra de tecido através de uma agulha para que possa ser examinada num laboratório.
Testes Comuns para Diagnosticar a poliangite microscópica
À procura de inflamação: A poliangiite microscópica causa inflamação no organismo, pelo que os testes de inflamação deverão ter resultados anormais. Os testes comuns incluem contagem completa de sangue (CBC), velocidade de sedimentação eritrocitária (VS) e proteína C reativa (PCR).
Procura uma resposta imunitária contra os glóbulos brancos: o teste Anticorpo Citoplasmático Anti-Neutrófilos (ANCA) procura anticorpos que atacam as proteínas associadas aos neutrófilos (glóbulos brancos).
Olhando para a função renal: a creatinina é um teste sanguíneo comum que analisa até que ponto os rins estão a funcionar bem. Níveis anormalmente elevados de creatinina podem indicar um problema e podem significar que os rins estão envolvidos.
À procura do envolvimento renal: Os testes de urina para detetar proteínas ou sangue na urina podem dar um sinal de que os rins podem estar envolvidos.
À procura do envolvimento pulmonar: a radiografia torácica e/ou tomografia computadorizada pode ajudar a confirmar se os pulmões estão envolvidos.
Procurando o envolvimento nervoso: Eletromiografia e Estudos de Condução Nervosa podem ser realizados para procurar o envolvimento nervoso.
Os cientistas não sabem o que causa a poliangíte microscópica, mas pensa-se que seja uma doença autoimune. Isto significa que se pensa que a doença é causada pelo sistema imunitário do organismo atacar os seus próprios vasos sanguíneos causando inflamação.
Outras doenças semelhantes dessa família incluem a granulomatose com poliangite (também conhecida como granulomatose de Wegener) e a granulomatose eosinofílica com poliangite (também conhecida como Churg-Strauss). Todas as doenças desta família são formas de vasculite, o que significa que apresentam inflamação dos vasos sanguíneos. De características familiares, inflamação dos vasos sanguíneos (chamada vasculite).
A poliangite microscópica deve ser tratada tão precoce e agressivamente quanto possível para prevenir lesões graves nos vasos sanguíneos, nas vias respiratórias (incluindo os pulmões), nos rins e noutros tecidos e órgãos importantes.
Os medicamentos para a poliangite microscópica caem em dois grandes grupos:
- Medicamentos que são usados inicialmente para controlar a doença rapidamente. Estas são as chamadas terapias de indução.
- Medicamentos que controlam a doença a longo prazo. Estas são as chamadas terapias de manutenção.
Medicamentos para Terapia de Indução
Os corticosteróides (prednisona), a ciclofosfamida e o rituximab ajudam a reduzir rapidamente a inflamação e a controlar os sintomas associados à poliangite microscópica.
Uma vez a doença em remissão (quando já não existem sintomas e os marcadores de inflamação voltam ao normal), as terapêuticas de indução são frequentemente afuniladas (reduzidas ou mesmo interrompidas em alguns casos).
Medicamentos para Terapia de Manutenção
A azatioprina, o micofenolato de mofetil ou o ácido micofenólico e o metotrexato são medicamentos que são tipicamente utilizados para a terapêutica de manutenção (prolongada) da poliangíte microscópica. Estes medicamentos costumam demorar mais tempo a começar a funcionar. O rituximab também está a ser utilizado como terapêutica de manutenção crónica com bom sucesso.
Os medicamentos de manutenção podem estar sobrepostos à terapêutica de indução, mas, ao contrário das terapêuticas de indução, são geralmente continuados a longo prazo para manter a doença sob controlo.
Corticosteróides (prednisona)
Medicamentos como a prednisona ajudam a controlar a inflamação. Podem também prevenir danos a longo prazo em algumas pessoas. A prednisona é um medicamento muito eficaz no controlo da inflamação da poliangiite microscópica. A curto prazo, a prednisona pode ser administrada por perfusão intravenosa no hospital. Passados alguns dias, esta é geralmente mudada para prednisona oral. À medida que os sintomas melhoram e os marcadores de inflamação regressam ao normal, a dose de prednisona pode ser gradualmente reduzida (afunilada).
Quando utilizada por longos períodos de tempo, a prednisona pode ter efeitos secundários. Deve discutir com o seu médico os riscos e benefícios da utilização de prednisona. Alguns doentes que têm envolvimento articular beneficiam também de injecções de cortisona directamente numa articulação. Isto deve ser discutido com o seu reumatologista.
Ciclofosfamida
Um medicamento chamado ciclofosfamida é frequentemente utilizado com a prednisona para controlar a doença. A ciclofosfamida pode ser administrada por via oral ou por perfusão intravenosa. Se houver envolvimento muito grave dos pulmões, rins ou nervos, pode ser mais fácil administrar uma perfusão intravenosa.
A ciclofosfamida pode aumentar o risco de infecção (cuidado com febres). A ciclofosfamida também pode afectar a sua capacidade de ter filhos (fertilidade) — isto tem de ser discutido com o seu médico.
Rituximab
Este é um tipo de terapia chamada medicina “biológica”. O rituximab demonstrou ser tão eficaz como a ciclofosfamida e está agora aprovado para o tratamento da poliangite microscópica. Apesar de ser mais caro, pode ser apelativo para as mulheres em idade fértil porque não afeta a fertilidade. O rituximab está a tornar-se cada vez mais popular como uma escolha a longo prazo para a terapêutica de manutenção.
Anti- Reumáticos Modificadores da Doença
Os Medicamentos Anti- Reumáticos Modificadores da Doença (DMARDs) são medicamentos que são tipicamente utilizados no tratamento da artrite reumatóide. Os exemplos que demonstraram ser eficazes em pessoas com poliangiite microscópica incluem a azatioprina (Imuran), o metotrexato e o micofenolato de mofetil ou ácido micofenólico. Em muitos casos, são utilizados para a terapêutica de manutenção uma vez que a doença está sob controlo. Em casos mais leves de poliangíte microscópica podem ser utilizados inicialmente para induzir remissão.
A maioria dos medicamentos anti- reumatismais modificadores da doença demora cerca de 6-12 semanas até começarem a funcionar. Algumas pessoas podem não sentir qualquer efeito quando começam a tomá- los pela primeira vez. Mesmo que isso aconteça, é importante continuar a tomar a medicação para ajudar a manter a inflamação sob controlo e manter a remissão.