顕微鏡性多発血管炎
微視的多発血管炎（MPA）は、小血管の炎症を引き起こす非常にまれで重篤な疾患です。これは全身の組織や臓器に影響を与え、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。
微視的多発血管炎は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。顕微鏡性多発血管炎の影響を最も受けやすいのは、皮膚、関節、神経、腎臓です。
顕微鏡性多発血管炎の管理には、早期診断と薬物療法が不可欠です。
自己免疫疾患
顕微鏡性多発血管炎の原因はわかっていませんが、体の免疫系が自身の健康な細胞や組織を攻撃することで起こる自己免疫疾患であると考えられています。体が小血管を攻撃し始める理由はよくわかっていません。
顕微鏡性多発血管炎にかかった人
顕微鏡性多発血管炎は誰にでも発症する可能性がありますが、若年および中年の人によく見られます。
顕微鏡性多発血管炎の理解
インフルエンザ様症状
顕微鏡性多発血管炎の最初の徴候はインフルエンザに似ています。人々は気分が悪くなり始め、一般的に発熱、痛み、倦怠感、体重減少を起こします。
これらの症状はしばらく続くことがあります。これらの症状は多くの疾患に共通しているため、初期段階では診断が難しい場合があります。
他の症状は、影響を受ける臓器によって異なります。
腎臓
腎臓が関与している場合、患者は疲労、脚の腫れ、または息切れを経験することがあります。腎臓病変はゆっくりと進行することもあれば、場合によっては非常に早く進行し、急速な腎不全に至ることもあります。
肺
肺が関与している場合、患者は息切れ、咳、または胸の痛み/不快感を感じることがあります。肺疾患は肺組織の炎症によるものです。
場合によっては、肺病変が非常に深刻で生命を脅かすこともあります。肺疾患が非常に重篤な場合は、肺に出血する可能性があります。この場合、患者は血を吐くことがあります。
肺病変は通常、胸部X線または胸部のCTスキャンで確認されます。肺炎と混同されることがあります。
スキン
微視的多発血管炎の徴候が皮膚に現れることもあり、通常は紫斑病と呼ばれる小さな赤い点が現れ、小さなあざのように見えることがあります。これらは通常、下半身に見られます。
目
顕微鏡性多発血管炎が眼に影響を及ぼす場合、症状には結膜炎（目の赤み）または眼の他の部分の炎症（ぶどう膜炎）が含まれます。
神経
微視的多発血管炎が神経に影響を及ぼすと、突然筋力が低下することがありますが（「足が落ちる」、「手首を落とす」など）、通常は痛みはありません。神経の損傷を防ぐには、早期の診断と治療が重要です。
ジョイント
顕微鏡性多発血管炎が関節に影響を及ぼす場合、人々はさまざまな症状を経験する可能性があります。関節が明らかに腫れている人もいて、関節から関節へと飛び回ることがあります。他の場所では、全身が痛みます。
顕微鏡性多発血管炎は、その疾患に特有の症状がないため、診断が難しい場合があります。場合によっては、症状がすぐに現れることがあります。また、開発に時間がかかる場合もあります（数か月から数年）。
顕微鏡的多発血管炎は通常、リウマチ専門医（関節炎と自己免疫疾患の専門医）が診断するのが最適です。
病気を診断するには、医師が完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。通常、血液検査、X線検査、その他の検査を依頼して診断を確認し、どの臓器が病気の影響を受ける可能性があるかを判断します。
診断を確定するために組織生検が必要な場合もあります。これには、実験室で検査できるように、針を通して非常に少量の組織サンプルを採取することが含まれます。
顕微鏡性多発血管炎を診断するため共通テスト
炎症を探る：顕微鏡性多発血管炎は体内で炎症を引き起こすため、炎症の検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算（CBC）、赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）などがあります。
白血球に対する免疫反応を調べる：抗好中球細胞質抗体（ANCA）検査では、好中球（白血球）に関連するタンパク質を攻撃する抗体を探します。
腎機能を見る：クレアチニンは、腎臓の働きを調べる一般的な血液検査です。クレアチニンのレベルが異常に高い場合は、腎臓が関与している可能性があり、問題がある可能性があります。
腎臓が関与しているかどうかを調べる：尿検査で尿中のタンパク質や血液を検出すると、腎臓が関与している可能性があるという徴候が出ることがあります。
肺に病変があるかどうかを調べる：胸部X線検査やCTスキャンは、肺に病変があるかどうかを確認するのに役立ちます。
神経浸潤の有無を調べる：筋電図検査と神経伝導検査を実施して、神経浸潤の有無を調べることができます。
顕微鏡性多発血管炎の原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。つまり、この病気は体の免疫系が自身の血管を攻撃して炎症を引き起こすことによって引き起こされると考えられています。
このファミリーの他の同様の疾患には、多発性血管炎を伴う肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症としても知られています）および多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（Churg-Straussとしても知られています）が含まれます。この家族の病気はすべて血管炎の一種です。つまり、血管の炎症を特徴としています。家族の特徴は血管の炎症（血管炎と呼ばれます）です。
微視的多発血管炎は、血管、気道（肺を含む）、腎臓、およびその他の重要な組織や臓器への深刻な損傷を防ぐために、できるだけ早く積極的に治療する必要があります。
顕微鏡性多発血管炎の治療薬は、大きく分けて2つのグループに分類されます。
- 病気を迅速にコントロールするために最初に使用される薬剤。これらは導入療法と呼ばれます。
- 病気を長期的にコントロールする薬。これらは維持療法と呼ばれます。
導入療法の医薬品
コルチコステロイド（プレドニゾン）、シクロホスファミド、リツキシマブは、炎症を迅速に軽減し、顕微鏡性多発血管炎に関連する症状を抑えるのに役立ちます。
いったん疾患が寛解すると（症状がなくなり、炎症のマーカーが正常に戻ったとき）、導入療法は段階的に実施されることがよくあります（場合によっては縮小または中止されます）。
維持療法用医薬品
アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルまたはミコフェノール酸、およびメトトレキサートは、通常、顕微鏡性多発血管炎の維持（長期）療法に用いられる薬剤です。これらの薬は通常、効き始めるまでに時間がかかります。リツキシマブは慢性的な維持療法としても使用されており、成功を収めています。
維持療法は導入療法と重複する場合もありますが、導入療法とは異なり、通常は疾患を抑えるために長期にわたって継続されます。
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンのような薬は炎症の抑制に役立ちます。また、一部の人々の長期的な損傷を防ぐ可能性もあります。プレドニゾンは、顕微鏡性多発血管炎の炎症を抑えるのに非常に効果的な薬剤です。短期的には、プレドニゾンを病院で静脈内注入して投与することがあります。数日後、通常は経口プレドニゾンに切り替わります。症状が改善し、炎症のマーカーが正常に戻ると、プレドニゾンの投与量を徐々に減らす（漸減）ことができます。
プレドニゾンを長期間使用すると、副作用が生じることがあります。プレドニゾンを使用することのリスクと利点について医師と話し合う必要があります。関節病変のある患者さんの中には、関節に直接コルチゾンを注射することで恩恵を受ける人もいます。これについては、リウマチ専門医と相談してください。
シクロホスファミド
病気を抑えるために、シクロホスファミドと呼ばれる薬がプレドニゾンと併用されることがよくあります。シクロホスファミドは、経口または静脈内注入によって投与できます。肺、腎臓、または神経の病変が重篤な場合は、静脈内注入の方が投与が容易な場合があります。
シクロホスファミドは感染のリスクを高める可能性があります（発熱には注意してください）。シクロホスファミドは、子供を産む能力（生殖能力）にも影響を与える可能性があります。これについては、かかりつけの医師と相談する必要があります。
リツキシマブ
これは「生物製剤」と呼ばれる治療法の一種です。リツキシマブはシクロホスファミドと同等の効果があることが示されており、現在、微小性多発血管炎の治療薬として承認されています。より高価ですが、出生率に影響を与えないため、出産可能年齢の女性には魅力的かもしれません。リツキシマブは、維持療法の長期的選択肢としてますます人気が高まっています。
疾患治療用抗リウマチ薬
疾患修飾抗リウマチ薬（DMARD）は、関節リウマチの治療に通常使用される薬剤です。顕微鏡性多発血管炎の人に有効であることが示されている例には、アザチオプリン（Imuran）、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルまたはミコフェノール酸が含まれます。多くの場合、病気が抑制された後の維持療法に使用されます。軽度の顕微鏡性多発血管炎の場合は、最初に投与して寛解を誘導することがあります。
ほとんどの疾患修飾抗リウマチ薬は、効き始めるまでに約6〜12週間かかります。一部の人は、最初に服用を開始したときに効果を感じない場合があります。このような場合でも、炎症を抑え、寛解を維持するためには、薬を服用し続けることが重要です。