多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症
以前はチャーグ・ストラウス症候群として知られていた多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、小血管の炎症(血管炎)を引き起こす非常にまれな疾患です。
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症では、肺、副鼻腔、皮膚、神経、その他ほとんどすべての臓器の組織に供給する小さな血管が炎症を起こすことがあります。この病気は、体内のほぼすべての臓器に影響を及ぼします。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症が他のタイプの血管炎と異なる点の1つは、この病気にかかっているすべての人が喘息も患っていることです。病気が始まると、ほとんどの患者は喘息の悪化に気づきます。
多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、その名前の最初の部分である好酸球性が、この疾患の特徴の1つに由来しています。多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の人は、好酸球と呼ばれる白血球の種類が増えています。
自己免疫疾患
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。つまり、この病気は体の免疫系が自身の小さな血管を攻撃して炎症を引き起こすことが原因と考えられているということです。アレルギーの引き金が、免疫系を機能不全に陥れる人がいる可能性があります。
多発血管炎で好酸球性肉芽腫症になる人
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は誰にでも発症する可能性がありますが、若年および中年の人によく見られます。男性と女性に等しく影響します。アレルギー、アレルギー性鼻炎(花粉症)、喘息にかかりやすい人に発生する傾向があります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の理解
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症にかかるほとんどの人は、長年喘息に苦しんでいます。病気の初期段階では、通常、喘息が悪化し、副鼻腔感染症が頻繁に起こります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症が進行すると、血液中の好酸球(白血球の一種)の数が増加し始めます。これらの細胞は様々な組織に蓄積し、炎症を引き起こします。患部への小さな血管が炎症を起こし、患部への血流が減少します。この段階では、病気の人は気分が悪くなり始め、疲労、痛み、微熱、食欲不振、体重減少、皮膚の発疹や結節、下痢、リンパ節の腫れなどの症状に気付くことがあります。
病気は再発する傾向があります。つまり、症状とその重症度が現れたり消えたりすることがあります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の人は、血栓のリスクが高くなります。
その他の症状は、影響を受ける臓器によって異なります。
肺
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症が肺に関係する場合、一般的な症状には息切れ、咳、または胸痛が含まれます。場合によっては、肺病変が非常に深刻で生命を脅かすこともあります。非常に重篤な症例では、肺への出血が起こることがあります。これが起こると、人は血を吐くかもしれません。
神経
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、しばしば下半身の神経に影響を及ぼします。これにより、突然筋力が低下することがありますが(「足が落ちる」など)、通常は痛みは生じません。
スキン
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の徴候は、紫斑病と呼ばれる小さな赤い点の形で皮膚に現れることがあります。これらは小さなあざのように見えることがあります。それらはしばしば下肢に現れます。
ジョイント
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症が関節に影響を及ぼす場合、関節痛がよくみられます。また、関節が腫れることもあります。
消化器系 (胃または消化管)
胃や消化管の炎症が起こる可能性がありますが、これはまれです。腹痛や下痢を引き起こす可能性があります。腎臓も関与する可能性があります。
ハート
心臓周囲の組織の炎症(心膜炎と呼ばれる)も起こる場合がありますが、これは非常にまれです。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の診断に役立つ2つの重要な特徴があります。喘息の病歴と血液中の好酸球の数が多いことです。病気は症状が現れたり消えたりすることがあるため、診断が難しい場合があります。
多くの場合、この疾患は、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師の一種であるリウマチ専門医が最もよく診断します。
病気を診断するために、医師は注意深く完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。この情報に基づいて、医師は診断を確定し、患者の特定の症例にどのような組織や臓器が関与しているのかを把握するために、血液検査やX線検査などの検査を命じる可能性があります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症を診断するため共通テスト
好酸球の数と炎症の検査:全血球数(CBC)には、好酸球の数が含まれます。好酸球は、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の人に高濃度でみられる白血球の一種です。
炎症を探す:多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は炎症を引き起こすため、これらの検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球数(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
白血球に対する免疫反応を調べる:抗好中球細胞質抗体(ANCA)検査では、好中球(白血球)に関連するタンパク質を攻撃する抗体を探します。この検査は30〜40%の症例で陽性です。
IgEの上昇を求めて:免疫グロブリンEは通常、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の患者で上昇します。
腎臓病変の血液検査と尿検査:クレアチニン(血液検査)と尿検査(尿検査)で腎臓病変の有無を調べます
皮膚または肺に病変がある場合の生検:組織生検では、非常に少量の組織サンプルを針を通して採取し、検査室で分析します。医師は、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症が疑われる患者の皮膚または肺組織の生検を命じることがあります。
肺浸潤を調べるX線検査:肺病変の有無を調べるには、胸部X線または胸部のCTスキャンがよく用いられます。
肺病変の有無を調べる肺機能検査(PFT):PFTは、肺浸潤の有無を記録し、肺を観察して疾患が改善しているかどうかを判断するためによく用いられます。
神経浸潤の検査:筋電図検査や神経伝導検査を実施して、神経や筋肉の病変がないか調べることができます。
心臓病変の検査:心エコー図(ECGまたはEKG)は、心臓の病変を調べる検査です
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。理由はよくわかっていませんが、体は小血管を攻撃し始め、炎症を引き起こします。
アレルギーの引き金は、血液中の白血球の一種である好酸球の数を増加させる可能性がありますが、その理由は不明です。
この病気は、アレルギー、アレルギー性鼻炎(花粉症)、または喘息にかかりやすい人に発生する傾向があります。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症は、小血管や重要な臓器への損傷を最小限に抑えるために、できるだけ早く積極的に治療する必要があります。また、標準的な喘息治療を使用して喘息の症状を抑えることも重要です。
リウマチ専門医は通常、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の人が病気を管理するのを助けるのに最も適した医療専門家の一人です。病気がこれらの組織に重大な影響を与える場合は、肺専門医(呼吸器専門医)、神経専門医(神経科医)、または腎臓専門医(腎臓専門医)に診てもらう必要がある人もいます。
多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の治療薬
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンは、多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症の主要な治療法です。この薬は、病気によって引き起こされる炎症を抑えるのに非常に効果的です。症状が改善し、炎症のマーカーが正常に戻ると、プレドニゾンの投与量を徐々に減らす(減らす)ことができ、一部の患者では中止することもあります。一部の患者は、安全で効果的な低用量のプレドニゾンを服用し続ける必要があります。
シクロホスファミド
臓器に障害がある患者には、シクロホスファミドと呼ばれる薬が必要になる場合があります。病気を抑えるためにプレドニゾンと併用されることがよくあります。
アザチオプリン (Imuran) & メトトレキサート
シクロホスファミドを6か月間服用している患者は、通常、長期維持療法としてアザチオプリンまたはメトトレキサートに切り替えられます。軽度の症例では、シクロホスファミドの代わりにアザチオプリンを使用して寛解を誘発する(免疫系の攻撃を止める)ことがあります。