全身性硬化症 (強皮症)

全身性硬化症（SSc）または強皮症は、線維性瘢痕組織の蓄積により皮膚が硬化し、引き締まった光沢のある外観を引き起こすことを特徴とするまれな疾患です。

この病気に罹患する最も一般的な領域は指ですが、他の多くの領域も影響を受ける可能性があります。場合によっては、肺や腎臓などの他の結合組織や臓器が影響を受け、症状の範囲が広がります。

全身性硬化症には、限局性とびまん性の2つの形態があります。限られた形態では、皮膚への関与は腕と脚の下部、および顔と首に限定されます。びまん性型では、皮膚への関与がより広範囲に及んでいます。

レイノー現象

全身性硬化症のほとんどすべての人は、レイノー現象と呼ばれる症状を患っています。これにより、寒さに対する過剰反応により、指やつま先、または先端が白くなり、寒い時には青や赤に変わります。

自己免疫疾患

全身性硬化症は自己免疫性結合組織疾患です。つまり、体の免疫系が自身の皮膚や結合組織を攻撃することによって引き起こされます。なぜそうなるのかはよくわかっていません。このように体の免疫システムが「活性化」されると、インフルエンザにかかったときと同様に、人は非常に疲れを感じることがあります。

全身性硬化症になる人

全身性硬化症は非常にまれです。10万人に1人が罹患しています。症例の約90％は、40〜60歳の女性によく見られますが、どの年齢でも発症する可能性があります。子供では非常にまれです。病気の初期段階では、診断が難しい場合があります。

全身性硬化症を理解する

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