巨細胞性動脈炎
側頭動脈炎としても知られる巨細胞性動脈炎(GCA)は、動脈の内壁の炎症により動脈内部の腫れを引き起こす状態です。これにより、体内の臓器や組織への血液供給が遮断される可能性があります。
この疾患の影響を受ける最も一般的な動脈は、頭頸部の周り、特にこめかみの周りの領域です(例:側頭動脈炎)。
巨細胞性動脈炎は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。
早期治療の重要性
巨細胞性動脈炎の新規症例は医療上の緊急事態と見なされており、失明や脳卒中などの重篤な結果を防ぐためには、迅速かつ積極的に治療する必要があります。
治療は、動脈への損傷を軽減し、重要な臓器や組織の血液供給が遮断されないようにするのに役立ちます。
巨細胞性動脈炎になるのは誰ですか
70歳以上の人は、巨細胞性動脈炎に最も一般的に罹患しています。この状態は50代または60代の人にも発生する可能性がありますが、これはあまり一般的ではありません。女性では男性の約2倍の頻度で発症します。北ヨーロッパで生まれた人は、巨細胞性動脈炎の発生率が最も高いようです。
この状態は、リウマチ性多発筋痛症と呼ばれる別のリウマチ性疾患に関連する場合があります。巨細胞性動脈炎を患っている人の約半数は、リウマチ性多発筋痛症も患っています。
巨細胞性動脈炎を理解する
巨細胞性動脈炎の最初の徴候と症状を特定するのは難しい場合があります。
頭やこめかみの痛みや圧痛
最も一般的な初期症状は、片方または両方のこめかみの周りの持続的な痛みまたは圧痛です。頭の片側に影響を与えることがより一般的です。
患部は非常に敏感になることがあり、通常は頭部の耳のすぐ上(側頭動脈の上)になります。
巨細胞性動脈炎の人は、髪をとかしたり、患部の枕に横になったりすると痛いと感じることがよくあります。まれに、側頭動脈が目立つようになるか、非常に目立つようになることがあります。
その他の注意すべき症状には、額、頭皮、噛むときの顎など、頭の他の部分の痛み、舌や歯の痛みなどがあります。
重症の場合の失明
症状が重くなると、動脈から供給される領域への血流が遮断されることがあります。これにより、視力喪失、複視、最終的には失明などの症状を引き起こす可能性があります。
インフルエンザ様症状
この状態の人は疲労感を感じ始め、一般的に気分が悪くなることがあります。多くの場合、インフルエンザにかかっているように感じます。頭痛、疲労、筋肉痛や痛みを感じることがあります。発熱や体重減少も起こります。
リウマチ性多発筋痛症との関連
巨細胞性動脈炎には、リウマチ性多発筋痛症と呼ばれる別の症状が伴うことがあります。
最大70%が巨細胞性動脈炎を伴うリウマチ性多発筋痛症を患っていると推定されています。リウマチ性多発筋痛症は、首、肩、腰部に痛みとこわばりをもたらします。この痛みとこわばりは朝にはるかに顕著で、数時間続くことがあります。
巨細胞性動脈炎は、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師の一種であるリウマチ専門医が最もよく診断します。
病状を診断するために、医師は注意深く完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。この情報に基づいて、診断を確定するために、血液検査やスキャンなどの検査や、生検(組織サンプル)などの他の種類の検査を依頼する可能性があります。
巨細胞性動脈炎を診断するため共通テスト
側頭動脈の生検:巨細胞性動脈炎の診断に最適な検査は、側頭動脈の生検です。
生検と呼ばれる小さな手術で動脈の小さな断片を採取します。次に、サンプルを顕微鏡で評価して、動脈壁に炎症がないかどうかを確認します。
炎症を探す:巨細胞性動脈炎は炎症を伴うため、これらの検査では異常な結果が出ることが予想されます。
一般的な検査には、全血球計算(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
これらの検査は巨細胞性動脈炎に特有のものではなく、体がどこかで炎症と闘っていることを示すだけです。
超音波および/または磁気共鳴画像法(MRI):動脈壁の炎症の証拠を調べるには、画像検査が用いられます。
これらの検査は巨細胞性動脈炎の診断を裏付ける証拠となりますが、決定的なものではありません。
科学者たちは巨細胞性動脈炎の原因を完全には理解していませんが、世界中の研究者がこの疾患についてさらに学ぶために積極的に研究しています。
巨細胞性動脈炎やその他の血管炎(炎症を起こした血管が関与する疾患)の患者では、免疫系の一部が活性化または(活性化)することが知られています。
1つの可能性は、免疫系が感染によって引き起こされ、動脈を攻撃し始めることです。この場合、そのような感染源はまだ特定されていません。
巨細胞性動脈炎は、リウマチ性多発筋痛症(PMR)と呼ばれる別のリウマチ性疾患を伴うことがあります。巨細胞性動脈炎を患っている人の最大70%は、リウマチ性多発筋痛症も患っています。
巨細胞性動脈炎は、失明や脳卒中などの重篤な結果を防ぐためには、非常に迅速かつ積極的に治療する必要があります。
効果的な治療を行わないと、炎症は目や脳などの体内の重要な臓器や組織に供給する動脈に損傷を与える可能性があります。
巨細胞性動脈炎の治療薬は、炎症の抑制を目的としています。
一部の人では、炎症が抑制されると、病気が寛解する(疾患活動がなくなる)ことがあります。そうなると、薬の投与量を徐々に減らし、最終的には中止することがあります。
他の人では、巨細胞性動脈炎は慢性(長期)疾患のように作用し、継続的に少量の薬でコントロールする必要があります。
巨細胞性動脈炎の治療薬
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンのようなコルチコステロイド薬は、巨細胞性動脈炎の症状を抑えるのに非常に効果的な薬です。炎症の抑制に役立ち、長期的な損傷を防ぐことができます。
プレドニゾンは通常、炎症を迅速に抑えるために高用量(50〜100 mg)で開始されます。ほとんどの人は、プレドニゾンを始めてから数日以内に気分が良くなり始めます。
症状が改善し、炎症のマーカーが正常に戻ったら、用量を減らし始めることができます。
短期的には、プレドニゾンは症状を抑えるのに非常に効果的です。
プレドニゾンを長期間使用すると、骨量減少(骨粗しょう症)などの副作用が生じることがあります。プレドニゾンを服用している人は、リウマチ専門医と薬のリスクと利点について話し合う必要があります。
疾患修飾抗リウマチ薬(メトトレキサート)
疾患修飾抗リウマチ薬は、関節リウマチやその他の炎症性関節炎の治療に通常使用される薬剤の一種です。
メトトレキサートは、巨細胞性動脈炎の一部の患者の治療に効果的であることが示されている一般的な例です。
メトトレキサートは効き始めるまでに時間がかかりますので(約6〜12週間)、すぐに効果に気づかなくても服用し続けることが重要です。
メトトレキサートを服用すると、巨細胞性動脈炎の人が炎症を抑えて副作用のリスクを減らすために必要なプレドニゾンの投与量を減らすことができます。
生物製剤
生物製剤は、免疫系を標的にするように特別に設計された医薬品の一種です。
インターロイキン-6と呼ばれる分子を遮断すると、巨細胞性動脈炎の症状が大幅に改善し、多くの患者でプレドニゾンの必要性が減少しました。
インターロイキン-6を阻害するActemra(トシリズマブ)と呼ばれる生物学的製剤がこの疾患の治療薬として承認されており、優れた結果が得られています。