多発血管炎を伴う肉芽腫症
以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていた多発血管炎性肉芽腫症(GPA)は、主に副鼻腔、鼻腔、肺などの気道の中小血管に影響を及ぼすまれな疾患です。また、腎臓、皮膚、神経、関節など、体の他の部分が関与することもあります。
多発血管炎を伴う肉芽腫症は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。
自己免疫疾患
多発血管炎を伴う肉芽腫症の原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。つまり、この病気は体の免疫系が自身の血管を攻撃して炎症を引き起こすことによって引き起こされると考えられています。
多発血管炎を伴う肉芽腫症の発症には環境トリガーが関与していると考えられていますが、このトリガーは不明です。
早期治療の重要性
多発血管炎を伴う肉芽腫症は非常に重篤な疾患であり、血管や臓器へのさらなる損傷を防ぐために、できるだけ早く積極的に治療するのが最善です。
多発血管炎で肉芽腫症になる人
多発血管炎を伴う肉芽腫症はまれな疾患です。25,000人に1人しか罹患しないと推定されています。この障害は通常、中年の人に発症しますが、若年者や高齢者も発症する可能性があります。
多発血管炎を伴う肉芽腫症の理解
多発血管炎を伴う肉芽腫症は、しばしばゆっくりと始まり、時間の経過とともに症状が徐々に現れます。
発熱、疲労感、筋肉痛、体重減少の症状は、感染症やがんと混同されることがあります。
多発血管炎を伴う肉芽腫症のほとんどの人は、気道の問題のために最初に治療を求めます。気道が関与している徴候には以下のものがあります:
- 慢性(長期)副鼻腔の問題
- 頻繁な鼻出血
- 鼻や口の開いたただれ
- 耳の感染症または難聴
- 息切れ
- 慢性の咳
- 血を吐く
- 感染症が原因ではない肺感染症(肺炎)がたくさん
- 気管(気管)の腫れ — これはまれですが、閉塞すると重篤になる可能性があります
あまり一般的ではありませんが、多発血管炎を伴う肉芽腫症は腎臓に影響を及ぼします。腎臓が関与している徴候には、体液貯留による脚、腕、顔の腫れや、尿中のタンパク質による泡状の尿などがあります。
多発性血管炎を伴う肉芽腫症の人の中には、関節や筋肉の痛み、皮膚の発疹、または目の炎症(ぶどう膜炎または虹彩炎)を起こす人もいます。
まれに、多発血管炎を伴う肉芽腫症の人が突然神経障害を起こし、突然筋力が低下することがあります(「足が落ちる」など)。
ごくまれに、心臓周囲の組織の炎症(心膜炎と呼ばれる)が発生することもあります。
多発血管炎を伴う肉芽腫症は非常にゆっくりと発症することがあり、正確に診断されるまでには時間がかかることがあります。一部の人々では、正しい診断が下されるまでに数年かかることがあります。他の人では、障害は最初からより明白です。
多発血管炎を伴う肉芽腫症は、通常、体のどの部分が影響を受けるかに応じて、専門医によって診断されます。多くの場合、この病気はリウマチ専門医(関節炎と自己免疫疾患の専門医)によって診断されます。気道に問題がある場合は、呼吸器専門医(呼吸器および肺の専門医)が診断することがあります。腎臓が関与している場合は、腎臓専門医(腎臓専門医)の可能性があります。
担当の医師が完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。通常、この後に血液検査、X線検査、その他の検査が行われます。
多発血管炎を伴う肉芽腫症を診断するため共通テスト
血液検査
炎症を探す:多発血管炎を伴う肉芽腫症は体内で炎症を引き起こすため、これらの検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
白血球に対する免疫反応を調べる:抗好中球細胞質抗体(ANCA)検査では、好中球(白血球)に関連するタンパク質を攻撃する抗体を探します。最も一般的なANCAタイプは、抗PR3抗体としても知られるc-ANCAです。
貧血(血液中のヘモグロビンが少ない)を調べる:低ヘモグロビン(貧血)は炎症が原因である可能性があります。鉄の貯蔵量を測定するフェリチン濃度を調べることができ、貧血の原因が鉄の貯蔵量が少ないことが原因かどうかがわかります。
腎機能を見る:クレアチニンは、腎臓の働きを調べる一般的な血液検査です。クレアチニンのレベルが異常に高い場合は、腎臓が関与している可能性があり、問題がある可能性があります。
尿検査
腎臓病変の尿検査:尿検査では、尿中のタンパク質や血液を調べる検査は、腎臓が関与している可能性がある兆候です。
スキャン
胸部X線および/またはCTスキャン:気道や肺に病変がみられる徴候の有無を調べる
頭頸部のCTスキャンまたはMRI:上気道への浸潤の有無を調べる
呼吸テスト
肺病変を調べる肺機能検査(PFT):肺機能検査は、肺浸潤の有無を記録し、肺を観察して疾患が改善しているかどうかを判断するためによく用いられます。
神経検査
神経浸潤の検査:筋電図検査と神経伝導検査を実施して、神経浸潤の有無を調べることができます
心臓検査 (心電図/心電図)
心臓病変の検査:心エコー検査は、心臓が関与しているかどうかを調べる心臓の超音波検査です
多発血管炎を伴う肉芽腫症の原因はわかっていませんが、自己免疫疾患であると考えられています。つまり、この病気は体の免疫系が自身の血管を攻撃して炎症を引き起こすことによって引き起こされると考えられています。
多発血管炎を伴う肉芽腫症の発症には環境トリガーが関与していると考えられていますが、このトリガーは不明です。
多発血管炎を伴う肉芽腫症は、血管、気道(肺を含む)、腎臓、およびその他の重要な組織や臓器への深刻な損傷を防ぐために、できるだけ早く積極的に治療する必要があります。
多発血管炎を伴う肉芽腫症の治療薬は、大きく分けて2つのグループに分類されます。
- 最初のグループには、病気を迅速にコントロールするために最初に使用される薬剤が含まれます。これらは導入療法と呼ばれます。
- 2つ目の薬物療法は、病気を長期的にコントロールするもので、維持療法と呼ばれます。
導入療法の医薬品
コルチコステロイド(プレドニゾン)、シクロホスファミド、リツキシマブは、炎症を迅速に軽減し、多発性血管炎を伴う肉芽腫症に関連する症状を抑えるのに役立ちます。
いったん疾患が寛解すると(症状がなくなり、炎症のマーカーが正常に戻ったとき)、導入療法は段階的に実施されることがよくあります(場合によっては縮小または中止されます)。
維持療法用医薬品
アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルまたはミコフェノール酸、およびメトトレキサートは、通常、多発血管炎を伴う肉芽腫症の維持(長期)療法に用いられる薬剤です。これらの薬は通常、効き始めるまでに時間がかかります。リツキシマブは慢性的な維持療法としても使用されており、成功を収めています。
維持療法は導入療法と重複する場合もありますが、導入療法とは異なり、通常は疾患を抑えるために長期にわたって継続されます。
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンのような薬は炎症の抑制に役立ちます。また、一部の人々の長期的な損傷を防ぐ可能性もあります。プレドニゾンは、多発血管炎を伴う肉芽腫症の炎症を抑えるのに非常に効果的な薬剤です。短期的には、プレドニゾンを病院で静脈内注入して投与することがあります。数日後、通常は経口プレドニゾンに切り替わります。症状が改善し、炎症のマーカーが正常に戻ると、プレドニゾンの投与量を徐々に減らす(漸減)ことができます。
プレドニゾンを長期間使用すると、副作用が生じることがあります。プレドニゾンを使用することのリスクと利点について医師と話し合う必要があります。関節病変のある患者さんの中には、関節に直接コルチゾンを注射することで恩恵を受ける人もいます。これについては、リウマチ専門医と相談してください。
シクロホスファミド
病気を抑えるために、シクロホスファミドと呼ばれる薬がプレドニゾンと併用されることがよくあります。シクロホスファミドは、経口または静脈内注入によって投与できます。肺、腎臓、または神経の病変が重篤な場合は、静脈内注入の方が投与が容易な場合があります。
シクロホスファミドは感染のリスクを高める可能性があります(発熱には注意してください)。シクロホスファミドは、子供を産む能力(生殖能力)にも影響を与える可能性があります。これについては、かかりつけの医師と相談する必要があります。
リツキシマブ
これは「生物製剤」と呼ばれる治療法の一種です。リツキシマブはシクロホスファミドと同等の効果があることが示されており、現在、多発性血管炎を伴う肉芽腫症の治療薬として承認されています。より高価ですが、出生率に影響を与えないため、出産可能年齢の女性には魅力的かもしれません。リツキシマブは、維持療法の長期的選択肢としてますます人気が高まっています。
疾患治療用抗リウマチ薬
疾患修飾抗リウマチ薬は、関節リウマチの治療に通常使用される薬剤です。多発血管炎を伴う肉芽腫症の人に有効であることが示されている例には、アザチオプリン(Imuran)、メトトレキサート、およびミコフェノール酸モフェチルまたはミコフェノール酸が含まれます。多くの場合、これらの薬剤は、疾患が抑制された後の維持療法に使用されます。多発血管炎を伴う肉芽腫症の軽度の症例では、最初にそれらを使用して寛解を誘発することがあります。
ほとんどの疾患修飾抗リウマチ薬は、効き始めるまでに約6〜12週間かかります。一部の人々は、最初に薬を服用し始めたときに効果を感じないかもしれません。このような場合でも、炎症を抑え、寛解を維持するためには、薬を服用し続けることが重要です。