全身性エリテマトーデス
全身性エリテマトーデス（SLE）は、体の免疫系が関節、皮膚、その他の臓器を含む体の多くの部分の健康な組織を攻撃する慢性（長期）自己免疫疾患です。
全身性エリテマトーデスはループスとも呼ばれますが、他の種類のループスがあることを理解することが重要です。この記事では、全身性エリテマトーデスをループスと呼びます。
ループスは、人によって大きく異なるさまざまな症状を引き起こします。1000人の異なる人々に1000の異なる方法で起こる可能性があるため、1000人の顔の病気と呼ばれています。
症状は現れたり消えたりすることがあり、重症度は軽度から重度までさまざまです。ループスは、他の病気の症状を模倣する可能性があり、症状が予測できないほど変化することがあるため、診断が難しい病気です。
考えられるすべての症状の中で、ループスの最も一般的な特徴は、疲労感と痛みです。これらの症状は、体の免疫系が「活性化」し、体の組織を攻撃しているときに起こります。もう1つの一般的な症状は、口紅性発疹またはバタフライ発疹と呼ばれる顔の発疹の一種で、この病気にかかっている人の約半数に起こります。
免疫系がループスの体の組織を攻撃する理由はよくわかっていません。専門家は、環境や遺伝的要因を含むさまざまな要因が関係している可能性があると考えています。
ループスを発症するのは誰ですか
ループスは主に出産可能年齢の女性に影響を及ぼします。女性は男性の約9倍の頻度で発症します。1,000人に約1人がループスにかかっていると推定されています。
ループスを理解する
ループスは、体の免疫系が関節、皮膚、その他の臓器を含む体の多くの部分の健康な組織を攻撃しているため、さまざまな症状を引き起こします。
特定の症状、その重症度、体のどの部分が攻撃されるか、症状がどのように現れたり消えたりするかは、ループスの患者によって大きく異なります。
ループスの症状は多岐にわたりますが、再燃時にどの症状が現れるか、どのようなことが再燃を引き起こす可能性があるかについて、患者さんが比較的一貫した個人的パターンを経験することは非常に一般的です。
ループスの人が通常最初に気付くのは、疲労または極度の疲労です。もう1つの非常に一般的な症状は痛みです。これは関節（腫れの有無にかかわらず）に影響するか、全身に影響を与える可能性があります。
ループスの患者は、以下の症状の一部（まれにすべて）を感じることがあります。
- 疲れ (疲れ)
- 日光によって引き起こされる可能性のあるさまざまな種類の皮膚の発疹
- 狼瘡にかかった人の約半数に、口唇発疹または蝶発疹と呼ばれる顔に現れる特定の種類の赤い皮膚の発疹が発生することがあります。
- 関節痛 — 関節痛としても知られています
- 関節の腫れ — 関節炎としても知られています
- 足や目の腫れ
- 脱毛
- レイノー現象 — 寒さで指やつま先が白くなったり青くなったりする
- 口内炎または口内炎
- リンパ節（腺）の腫れ
- 深呼吸をするときの胸の痛み（これは胸膜炎と呼ばれます）
- 筋肉痛
免疫系が体の重要な部分をひどく攻撃すると、症状が非常に深刻になることがあります。これには、腎臓、肺、心臓、脳などの臓器や、血液細胞などの重要な細胞が含まれます。
ループスは最初の数年（2〜5年）で最悪になる傾向があります。この期間中、患者さんにとって身体へのダメージをできるだけ最小限に抑えることが重要です。
全身性エリテマトーデスは、リウマチ専門医、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師、またはループスについてよく知っている別の専門家によって適切に診断できます。ループスは診断が難しい場合があり、経験豊富な人がいることは非常に役に立ちます。
ループスを診断するには、医師は注意深く詳細な病歴を調べます。ループスは非常に多くの症状を引き起こす可能性があるため、彼らはたくさんの質問をします.次に、頭頸部、肺、心臓、腹部、関節、皮膚を含む完全な身体検査を行います。
最後に、特別な血液検査を依頼して、患者の体がそれ自体に対して抗体を作っていることを確認します。
ループスの共通テスト
血液検査
体を攻撃する抗体を探す：抗核抗体（ANA）検査は、ループスが疑われる場合に最初に行う最も重要な血液検査です。この検査は、体が自分自身に対して作っている抗体の量が多すぎないか（少量でも正常）、異常な場所を攻撃していないかを判断するのに役立ちます。この検査で患者さんが陰性に戻った場合は、ループスにかかっていないと結論付けるのが妥当です。陽性に戻った場合は、健康な人と他の病気の人の両方でANA検査が陽性になる可能性があるため、ループスを確認するためにさらに検査を行う必要があります。
DNAを攻撃する抗体を探す：抗二本鎖DNA（抗dsDNA）検査は、DNAを攻撃する抗体を測定します。DNAは、「生命の構成要素」であり、遺伝コード（遺伝子）を含む特別なタンパク質です。これはループスの非常に特殊な検査であり、非常に陽性であれば、ループスと診断される可能性が高くなります。
特定のタンパク質を攻撃する抗体を探す：抽出可能な核抗原（ENA）パネルは、体内の他の6つまたは7つのタンパク質に対する抗体を測定する検査です。このパネルの抗体には、抗RO（抗SSAとも呼ばれる）、抗LA（抗SSBとも呼ばれる）、抗SM、抗RNP、抗JO-1、抗SCL70、および抗セントロメアが含まれる場合があります。ここでは少し注意が必要です。患者さんがこの検査とその結果についてリウマチ専門医と話し合うのが最善です。
炎症を探す：ループスは体内で炎症を引き起こすため、炎症の検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算（CBC）、赤血球沈降速度（ESR）、C反応性タンパク質（CRP）などがあります。
腎機能を見る：クレアチニンは、腎臓の働きを調べる一般的な血液検査です。クレアチニンのレベルが異常に高い場合は、腎臓が関与している可能性があり、問題がある可能性があります。
尿検査
腎臓が関与しているかどうかを調べる：尿検査で尿中のタンパク質や血液を検出すると、腎臓が関与している可能性があるという徴候が出ることがあります。
スキャン
肺に病変があるかどうかを調べる：胸部X線検査やCTスキャンは、肺に病変があるかどうかを確認するのに役立ちます。
神経検査
神経浸潤の有無を調べる：筋電図検査または神経伝導検査を実施して、神経浸潤の有無を調べることができます。
ループスは、体の免疫系が「オン」になり、自分自身を攻撃し始めると発生する自己免疫疾患です。この攻撃は炎症を引き起こします。
人の免疫システムがオンになっていると、疲れや痛みを感じることがあります。
炎症という言葉は、火に火をつけることを意味するラテン語のインフラマーレに由来します。体内の組織は本質的に「燃えている」状態です。
ループスの患者では、炎症は非常に多様であり、体のほぼすべての組織で発生する可能性があります。「火」はそれほど熱くなくてもかまいません。くすぶるような火で、ゆっくりとダメージを与えます。
ループスの治療に使用できる薬はたくさんあります。薬の選択は、その人の特定の症状によって異なります。
治療の目標は以下のとおりです。
- フレアを防ぐ
- フレア発生時の治療
- 臓器や組織の損傷、その他の問題を軽減します。
ループスを患っている人が治療に役立つためにできる最善のことの1つは、ループスを学ぶことです。この病気にはさまざまな症状が現れることがありますが、通常、特定の人に一貫したパターンが見られ、フレアは予測可能なパターンに従う傾向があります。ループスの患者は、いったん自分の病気を理解すると、同じことをやり続ける傾向があります。
患者さんへのアドバイスは、ループスはループスだということです。ループスがどのようなもので、何がフレアを引き起こすのかを学びましょう。
ループスは最初の数年（2〜5年）で最悪になる傾向があります。体へのダメージをできるだけ少なくして、この時期を乗り切ることが重要です。
ループスの症状の治療
疲労の治療
疲労は、ループス患者の最も一般的な症状の1つです。また、治療が最も難しい症状の1つでもあります。ループスのある人にとって、人生の要求と休息の必要性のバランスをとる方法を学ぶことは大いに役立ちます。プレドニゾンなどの薬は役立つ場合がありますが、特に高用量や長期間使用すると、副作用が生じることもあります。
腫れや炎症を起こした関節の治療
関節の腫れや炎症は、関節リウマチの治療に使用されるのと同じ種類の薬剤で治療される場合があります。これらには、メトトレキサートやPlaquenil（ヒドロキシクロロキン）などの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）が含まれます。関節が痛むが腫れていない場合は、鎮痛薬やPlaquenil（ヒドロキシクロロキン）が役立つ場合があります。
慢性疼痛の治療
慢性的な痛みはさまざまな薬で治療できます。どれかが効かない場合は、別の薬を試してください。
皮膚発疹の治療
皮膚の発疹は、皮膚に直接塗布する局所薬で治療できます。また、Plaquenil（ヒドロキシクロロキン）、Aralen（クロロキン）、Imuran（アザチオプリン）、Cellcept（ミコフェノール酸）などの経口摂取薬が役立つ場合もあります。プレドニゾンは、皮膚の発疹を抑えるのにも役立ちます。
抜け毛の治療
脱毛は治療が困難です。最善の解決策は、そもそもループスを制御して、フレアを防ぐことです。一部の医薬品は脱毛の原因にもなります。
口腔潰瘍の治療
皮膚の発疹と同様に、口内炎は傷口に直接薬剤を塗布することで治療されます。プレドニゾンが役立つ場合があります。
臓器に対する免疫系攻撃の治療
ループスが臓器に影響を及ぼす場合、炎症を迅速に抑えるために、DMARDまたは生物製剤による治療と高用量のプレドニゾンが必要になる場合があります。
ループスの治療に使用される薬
非ステロイド性抗炎症薬 (NSAIDs)
非ステロイド系抗炎症薬は、ループスによって引き起こされる関節の痛みと腫れを助けます。約20種類の抗炎症薬が入手可能であるため、薬が効かない場合は、医師が別の薬を投与して試すことができます。
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンは、炎症の抑制に役立つ非常に効果的な薬剤であり、疲労、関節炎、皮膚の発疹、口内炎など、ループスの症状の多くを抑えるのに役立ちます。高用量は通常、何らかの臓器が関与している場合に使用されます。
短期的には、プレドニゾンは症状を迅速に抑えるのに非常に効果的です。プレドニゾンを長期間使用すると、副作用が生じることがあります。ループスの患者は、プレドニゾンを使用することのリスクと利点についてリウマチ専門医と話し合う必要があります。
ループスの患者の中には、患部の関節に直接コルチゾンを注射することで恩恵を受ける人もいます。この治療法の選択肢は、リウマチ専門医と相談する必要があります。
鎮痛薬 (鎮痛剤)
鎮痛薬は痛みを抑えるだけです。ループスを制御したり、関節などの組織への損傷を防ぐことには何の役にも立ちません。鎮痛薬は、アセトアミノフェンやパラセタモールなどの単純なものから、モルヒネなどのより強力な麻薬まで多岐にわたります。
疾患修飾抗リウマチ薬 (DMARD)
疾患を改善する抗リウマチ薬は、症状を抑え、長期的な損傷を防ぐ薬です。
例としては、メトトレキサート、スルファサラジン、レフルノミド（Arava）、ヒドロキシクロロキン（Plaquenil）、クロロキン（Aralen）、アザチオプリン（Imuran）、ミコフェノール酸またはマイフォーティック、およびCytoxan（シクロホスファミド）が含まれます。
病気を改善する抗リウマチ薬は古くから存在しており、関節の炎症などの症状を抑えるのに非常に効果的です。臓器が関与している場合は、プレドニゾンと併用することがあります。
Plaquenil（ヒドロキシクロロキン）、Aralen（クロロキン）、Imuran（アザチオプリン）などのDMARDを関節痛、皮膚の発疹、疲労の治療に使用できる人もいます。メトトレキサートとArava（レフルノミド）は関節炎の治療に使用できます。
ループスが重症の場合、Cytoxan（シクロホスファミド）などの強力な薬剤が病気の抑制に非常に効果的です。
ほとんどの病気を治す抗リウマチ薬は、効き始めるまでにしばらく時間がかかります。一部の人は、最初に服用を開始したときに効果を感じない場合があります。これらの薬を服用している人は、ループスの炎症を抑えるために、辛抱強く、処方されたとおりに薬を服用し続けることが重要です。
生物製剤
生物製剤は新しい種類の薬剤で、多くの場合非常に効果的であり、狼瘡を患っている人々にとって大きな違いをもたらす可能性があります。病気を治す抗リウマチ薬と同様に、生物製剤は症状を抑え、長期的な関節損傷を防ぎます。
ループスの治療に使用される生物製剤の種類は、B細胞と呼ばれる体の免疫系で役割を果たす白血球の一種を標的としています。ループスの治療には、Rituxan（リツキシマブ）とBenlysta（ベリムマブ）の2つの生物製剤が用いられます。一方が効かない場合は、リウマチ専門医がもう一方を試すことを勧めることがあります。
生物製剤は、多くの場合、疾患改善リウマチ薬またはプレドニゾンと併用して投与されます。これは、併用療法がどちらかの薬剤のみによる治療よりも有効であることが示されているためです。生物製剤は、長期にわたって使用されるプレドニゾンの投与量を減らすのにも役立ちます。
慢性疼痛薬
慢性的な痛みを和らげるために、いくつかの異なる種類の薬が利用できます。低用量のエラビル（アミトリプチリン）、Cymbalta（デュロキセチン）、Lyrica（プレガバリン）、ガバペンチン、およびシクロベンザプリンの例はほんの一例です。選択できる慢性鎮痛薬は非常に多いため、ループスの人に効果がない場合は、リウマチ専門医が別の薬を試すことを勧めることができます。
静脈内免疫グロブリン (IVIG)
ループスの治療には、静脈内免疫グロブリン（IVIG）と呼ばれる薬が用いられることがあります。すべての人に効果があるわけではありませんが、特定の人に効果があると、非常にうまく機能します。