ベーチェット病
ベーチェット病(BD)は、血管の炎症を引き起こすまれな免疫疾患です。あらゆるサイズの動脈と静脈の両方に影響を及ぼします。
最も一般的な症状は、口や性器のただれですが、皮膚、目(虹彩炎またはぶどう膜炎の原因)、関節(関節炎)、その他の臓器にも影響を及ぼします。
ベーチェット病は、血管炎と呼ばれる関節炎疾患のファミリーに属します。血管炎という言葉は血管の炎症を意味します。
ベーチェット病は症状が人によって異なるため、診断が難しい場合があります。通常、リウマチ専門医による診断が最も効果的です。
ベーチェット病は、血管やそこから血液が供給される組織への深刻な損傷を防ぐために、できるだけ早く積極的に治療することが非常に重要です。
ベーチェット病は通常、20歳から40歳までの若年成人で診断されます。男性と女性に等しく影響します。極東から中東、地中海までの「アジアのシルクルート」の子孫を持つ人々に多く見られます。トルコで最も一般的です。HLA-B51と呼ばれる遺伝子がこの疾患に関連しています。
ベーチェット病は再発する傾向があります。症状がうまくコントロールされている時期もあれば、再発して悪化する時期もあります。多くの患者では、病気の症状は時間が経つにつれて重症度が低下します。
ベーチェット病を理解する
ベーチェット病は、さまざまな潜在的な症状を示し、人によって大きく異なります。
また、上下にフレアする傾向があります。つまり、ベーチェット病の人の多くは、症状がうまくコントロールされている時期と、再び症状が再発する時期を経験しているということです。
他の多くの種類の血管炎(血管炎ファミリー)疾患と同様に、ほとんどの人が最初に経験する症状はインフルエンザに似ています。体調が悪くなり始め、一般的に発熱、痛み、そしておそらく体重減少を起こすことがあります。これらの症状はしばらく続くことがあります。これらの症状は特定のものではないため、初期段階では診断が難しい場合があります。
口内炎
ベーチェット病が確定している人に最もよく見られる症状は、口の痛みです。彼らはいつもそこにいるかもしれませんし、行ったり来たりするかもしれません。この病気にかかっている人は、これらのただれの発作を年間約3回起こすのが一般的です。
性器ただれ
性器のただれもよく見られます。男性の場合、陰嚢または陰茎の亀頭(上部)にただれが現れることがあります。女性の場合、外陰部または膣にただれが見られることがあります。
皮膚発疹
皮膚の発疹もよく見られ、膿疱と呼ばれる皮膚の隆起が現れることがあります。これはニキビによく似ています。
眼の炎症
目はベーチェット病の影響を受けることもあります。眼の内側の炎症の一種である虹彩炎またはぶどう膜炎と呼ばれる症状が現れることがあります。
その他の症状
関節炎
関節炎はベーチェット病の症状である可能性があります。これにより、患部の関節に痛みや腫れが生じることがあります。関節炎は間欠性で、病気が再発したときに発症することがあります。
肺
ベーチェット病は、心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈などの大動脈の炎症を引き起こす可能性があります。これらの血管が関与している場合、患者は息切れ、咳、または胸痛を感じることがあります。炎症はあらゆる大きさの静脈に影響を及ぼします。これが起こると、血栓のリスクが高まります。
その他の臓器や組織
ベーチェット病は、影響を受ける血管や、血液を供給する臓器や組織に応じて、他のさまざまな症状を引き起こす可能性があります。
ベーチェット病は、神経、消化器系(胃と腸)、腎臓、心臓にあまり影響を与えません。
ベーチェット病は、関節炎、自己免疫疾患、自己炎症性疾患を専門とする医師の一種であるリウマチ専門医が診断するのが最適です。
ベーチェット病は診断が難しい場合があり、経験豊富な人がいることは非常に役に立ちます。
ベーチェット病を診断するには、リウマチ専門医が注意深く完全な病歴を調べ、徹底的な身体検査を行います。医師は、患者さんがベーチェット病に関連する特徴的な徴候や症状の「チェックリスト」を満たしていることを確認するよう努めます。とりわけ、口や性器に頻繁にみられるただれ、目や皮膚の病変がないかを調べ、陽性の結果が出るかどうかを確認するためにパサジー検査(「皮膚刺し傷検査」)を実施することもあります。
次に、通常、血液検査、X線検査、およびその他の種類の検査を依頼して、診断を確認し、他の可能性のある状態を除外します。
ベーチェッツ病共通テスト
このテストでは、皮膚を3回刺します。針を刺した部位に皮膚病変または膿疱(潰瘍)の形の刺激が発生した場合(これは病状と呼ばれます)、検査は陽性です。この結果は、ベーチェット病の人に見られることがあります。
炎症を調べる血液検査:ベーチェット病は自己炎症性疾患であるため、これらの検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
他の形態の血管炎を除外するための血液検査:抗好中球細胞質抗体(ANCA)検査は、他の形態の血管炎を除外するのに役立ちます。
遺伝子マーカーを探す血液検査:HLA-B51と呼ばれる遺伝子の遺伝子検査が陽性であれば、ベーチェット病の診断に役立ちます。ベーチェット病は、この遺伝子を持っている人に多くみられるためです。
X線:医師が肺動脈の変化を調べたり、時間の経過に伴う疾患の進行を監視したりできるように、ベースライン(開始)の胸部X線検査が頻繁に実施されます。
神経転移の有無を調べる:神経伝導検査を実施して神経病変の有無を調べることができます
ベーチェット病の原因はわかっていませんが、自己炎症性疾患であると考えられています。自己炎症性疾患は、自然免疫系の機能不全によって引き起こされます。自己免疫疾患は、適応免疫系の機能不全によって引き起こされるのとは異なります。
遺伝子の適切な組み合わせを持っている人では、環境内の何かがベーチェット病の根底にある炎症を引き起こすと疑われています。
ベーチェット病がトルコで最も多く、極東から中東、地中海にまたがる世界の一部である「アジアのシルクルート」沿いで蔓延しているという事実が、遺伝学に関連する原因の裏付けとなっています。
ベーチェット病は、血管、臓器、その他の組織への永久的な損傷を避けるために、早期かつ積極的に治療する必要があります。
リウマチ専門医は、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師の一種で、BD患者の病状管理を支援するのに最適な人物の1人です。患者さんの個々の症状によっては、肺専門医(呼吸器専門医)など、他の医師にも診てもらう必要がある場合があります。患者は、血管炎疾患の専門家チームからサービスとサポートを受けるために、血管炎クリニックに通うことを検討したいと思うかもしれません。
ベーチェット病の治療に使用できる薬はたくさんあります。薬の選択は、ベーチェット病の人が経験している特定の症状によって異なります。
短期的には、プレドニゾンは、口や性器の痛み、目の炎症、皮膚の発疹などの一般的な症状を迅速に抑えるのに非常に効果的です。場合によっては長期間使用することもありますが、これにより副作用のリスクが高まります。患者は、プレドニゾンを使用することのリスクと利点についてリウマチ専門医と話し合う必要があります。
口や性器の痛み
外用コルチコステロイド薬は、医師の処方に従って口や性器のただれに直接塗布できます。別の選択肢は、経口摂取できるColcrys(コルヒチン)と呼ばれる薬です。Otezla(アプレミラスト)と呼ばれる別の薬剤も、口腔潰瘍の患者に役立つことがわかっています。
プレドニゾンは、局所薬、Colcrys(コルヒチン)、またはOtezla(アプレミラスト)が効果的でない場合に使用できます。プレドニゾンの高用量の長期投与が必要な場合は、Imuran(アザチオプリン)、Neoral(シクロスポリン)、サリドマイドなどの免疫調節剤、抗TNF生物製剤と呼ばれる薬剤を使用できます。
皮膚の発疹
皮膚の発疹には、局所コルチコステロイド薬を患部に直接塗布できます。別の選択肢は、経口摂取できるコルヒチンと呼ばれる薬です。重度の皮膚発疹には、プレドニゾンがコルヒチンと併用されることがよくあります。アザチオプリン(Imuran)などの他の免疫調節剤も使用できます。
眼疾患
眼に障害がある場合は、ステロイド薬(炎症を抑える薬)と拡張点眼薬(瞳孔を開いたり広げたりする)が処方されます。場合によっては、プレドニゾンのような経口ステロイドが必要になる場合があります。疾患が眼のさらに奥に(後方に)進行している場合は、他の免疫調節薬が用いられます。
関節炎
関節の腫れは、非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)と呼ばれる薬剤で治療される場合があります。幸いなことに、約20種類の抗炎症薬があります。したがって、1つがうまくいかない場合は、別の方法を試してください。関節炎に使用される他の全身療法には、プレドニゾン、コルヒチン、アザチオプリン(Imuran)、メトトレキサート、および抗TNF薬が含まれます。
血管疾患とその他の主要臓器病変
プレドニゾンは、血管疾患を含むあらゆる重篤な臓器病変に使用されます。
シトキサン(シクロホスファミド)、Neoral(シクロスポリン)、Imuran(アザチオプリン)などの他の免疫調節薬も症状を抑え、長期的な損傷を防ぐために使用できます。これらの薬は効果的ですが、効果が感じられるまでに数か月かかる場合があります。
生物学的療法
他の薬剤が効果的でない重症例では、抗TNF生物製剤と呼ばれる新しい薬剤群が処方されることがあります。例としては、Remicade(インフリキシマブ)、Humira(アダリムマブ)、Enbrel(エタネルセプト)などがあります。サリドマイドと呼ばれる薬には抗TNF効果もあります。
コンビネーションセラピー
他の臓器が関与している場合は、上記の薬剤を組み合わせて使用されることがよくあります。たとえば、DMARDはプレドニゾンと組み合わせて使用できます。生物製剤は、DMARDまたはプレドニゾンと組み合わせて投与されることがよくあります。併用療法は、どちらかの薬剤のみによる治療よりも効果が高いことが示されています。生物製剤を使用すると、長期にわたって使用されるプレドニゾンの用量を減らすのにも役立ちます。
痛み
鎮痛(鎮痛剤)薬を使用して痛みを抑えることができます。関節などの組織の損傷を制御したり防止したりすることはありません。鎮痛薬は、アセトアミノフェン(パラセタモール、タイレノール)のような単純なものから、モルヒネのようなより強力な麻薬まで多岐にわたります。