シェーグレン症候群
シェーグレン症候群(SS)は、体の水分生成腺に影響を及ぼし、さまざまな体液の減少を引き起こす慢性(長期)疾患です。
シェーグレン病の影響を受ける最も一般的な腺は、涙腺と唾液腺です。シェーグレン病の人は、目が乾いてざらざらしたり、口渇に苦しんだりすることがよくあります。乾燥は通常、日が経つにつれて悪化します。
他の腺や臓器にも影響が及ぶ可能性があり、関節痛、皮膚の発疹、足のしびれやうずきなど、さまざまな追加症状を引き起こす可能性があります。
シェーグレン症候群は、症状の範囲が広く、他の疾患と類似しているため、診断が難しい場合があります。リウマチ専門医またはシェーグレン病についてよく知っている他の専門医が診断するのが一番です。
自己免疫疾患
シェーグレン症候群は自己免疫疾患です。つまり、体の免疫系が自身の健康な細胞や組織を攻撃したときに発症します。その理由はよくわかっていません。このように体の免疫システムが「活性化」されると、インフルエンザにかかったときと同様に、人は非常に疲れを感じることがあります。
シェーグレン症候群になるのは誰ですか
シェーグレン病は比較的まれで(0.5%、つまり200人に1人が発症します)、女性は男性の約10倍の頻度で発症します。発症した人のほとんどは、30歳から50歳の間に最初の症状に気づきます。
シェーグレン症候群を理解する
シェーグレン症候群では、体の免疫系が主に腺、つまりさまざまな体液の生成を担う小さな器官を攻撃します。この病気は他の組織や臓器を攻撃することもあります。
幸いなことに、シェーグレン病のほとんどの症例は軽度で、症状はドライアイ、口渇、関節の痛み、疲労に限定されます。そうは言っても、症状がより深刻になる場合があります。
症状には以下が含まれます。
ドライアイ
シェーグレン病の人は、この病気の影響を受ける最も一般的な腺が涙腺と唾液腺であるため、ドライアイがざらざらした感じになることがよくあります。通常、乾燥は日が経つにつれて悪化し、点眼薬を頻繁に使用する必要がある場合があります。
ドライマウス
シェーグレン症候群のもう1つの一般的な症状は口渇です。これにより嚥下が困難になり、虫歯などの歯の問題を引き起こす可能性もあります。
乾燥腺と腫れた腺
シェーグレン症候群は、皮膚、気道、食道(口と胃をつなぐ管)、膣などの他の腺にも影響を及ぼします。これらの組織は乾燥して不快になる可能性があります。
シェーグレン症候群は、腺が腫れる原因にもなります。これは頭頸部の腺に最もよく見られます。
疲れ
疲労はシェーグレン症候群の人にとって非常に一般的な問題です。なぜなら、免疫系は常に活性化(「オン」)しているからです。
関節炎
シェーグレン症候群の人の中には、関節炎を患っている人もいます。これは、関節が免疫系に攻撃され、痛み、腫れ、こわばりを引き起こすことを意味します。痛みを伴う症状や線維筋痛症は、シェーグレン症候群の患者にも影響を及ぼします。
あまり一般的でない症状
シェーグレン症候群の人が時々経験するその他のあまり一般的でない症状には、次のものがあります。
- 寒さで指先やつま先が白くなったり青くなったりするレイノー現象
- 血管炎、または小血管の炎症 — 皮膚、通常は下肢に小さな赤い点がたくさんある発疹のように見えることがあります
- 神経障害または痛みを伴う神経 — 神経に供給する血管が影響を受けると起こります。足や時には手にチクチク感や灼熱感が生じることがあります。
- 肺線維症 — 肺に影響を及ぼし、呼吸が困難になる状態。これは非常にまれです
- 腎臓の問題も非常にまれです。
- 甲状腺機能低下症 — 甲状腺ホルモンのレベルが低い
非常にまれですが、シェーグレン症候群の人はリンパ腫と呼ばれる種類のがんのリスクが高くなります。
シェーグレン症候群は、リウマチ専門医、関節炎と自己免疫疾患を専門とする医師、またはこの病気についてよく知っている別の専門医が適切に診断できます。シェーグレン症候群は診断が難しい場合があり、経験豊富な人がいることは非常に役に立ちます。
シェーグレン症候群を診断するには、医師は注意深く詳細な病歴を調べます。シェーグレン病には非常に多くの症状があるため、彼らは多くの質問をします。
次に、頭頸部などの健康診断を行い、ドライアイや口、肺、心臓、腹部、関節、皮膚を調べます。検査には、目の乾燥を測定するシルマー検査が含まれる場合があります。医師は、唾液(唾液)が出る口腔内の唾液腺の生検を勧めることもあります。生検では、非常に小さな組織片を採取して検査します。
最後に、特別な血液検査を依頼して、患者の体がそれ自体に対して抗体を作っていることを確認し、診断を確定します。
非常にまれですが、シェーグレン病の人はリンパ腫と呼ばれる種類のがんのリスクが高くなります。シェーグレン病と診断された人は、この種のがんについてスクリーニングと監視を受けるべきです。
SS 共通テスト
ドライアイを探して — シルマー検査は、目の涙を流す能力を測定します。SS の人は、涙を出す腺が免疫系に攻撃されているため、非常にドライアイになりがちです。
唾液腺のSS の徴候を調べる生検(組織サンプル):患者さんからごく少量の組織サンプルを採取して、腺組織に浸潤している白血球(リンパ球)がないか調べます。
体を攻撃する抗体を探す—シェーグレン病が疑われる場合は、抗核抗体(ANA)検査が最初に行う最も重要な血液検査です。この検査は、体内で作られる抗体の量が多すぎないか(少量でも正常)、異常な場所を攻撃していないかを調べるのに役立ちます。
この検査で患者さんが陰性に戻った場合、SS にかかっている可能性は低いです。陽性に戻った場合は、健康な人や他の病気の人でも抗核抗体検査が陽性になる可能性があるため、病気を確認するためにさらに検査を行う必要があります。
特定のタンパク質を攻撃する抗体を探す:抽出可能な核抗原(ENA)パネルは、体内の他の6つまたは7つのタンパク質に対する抗体を測定する検査です。このパネルの抗体には、抗RO(抗SSAとも呼ばれる)、抗LA(抗SSBとも呼ばれる)、抗SM(抗スミス)、抗RNP、抗JO-1、抗SCL70、および抗セントロメアが含まれる場合があります。ここでは少し注意が必要です。患者さんがこの検査とその結果についてリウマチ専門医と話し合うのが最善です。一般に、抗RO抗体と抗LA抗体はシェーグレン症候群の人に見られます。
リウマチ因子:シェーグレン症候群の一部の患者では、リウマチ因子が陽性であることがわかります。
**過剰なBリンパ球がないか**:n 免疫グロブリン(抗体)検査は、人が持っているすべての免疫グロブリン(抗体)の総量を測定します。シェーグレン病の人は、Bリンパ球(B細胞)と呼ばれる白血球の種類が多すぎて、これらの細胞が抗体を作る原因となっているため、この検査ではBリンパ球(B細胞)のレベルが高いことが予想されます。
炎症を探す:シェーグレン症候群は体内で炎症を引き起こすため、炎症の検査では異常な結果が出ることが予想されます。一般的な検査には、全血球計算(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)、C反応性タンパク質(CRP)などがあります。
腎機能を見る:クレアチニンは、腎臓の働きを調べる一般的な血液検査です。クレアチニンのレベルが異常に高い場合は、腎臓が関与している可能性があり、問題がある可能性があります。
腎臓が関与しているかどうかを調べる:尿検査で尿中のタンパク質や血液を検出すると、腎臓が関与している可能性があるという徴候が出ることがあります。
肺に病変があるかどうかを調べる:胸部X線検査やCTスキャンは、肺に病変があるかどうかを確認するのに役立ちます。
神経浸潤の有無を調べる:筋電図検査または神経伝導検査を実施して、神経浸潤の有無を調べることができます。
シェーグレン症候群は、体の免疫系が自身の水分生成腺を攻撃し始めるときに起こります。
シェーグレン症候群の人の免疫系がなぜオンになるのかはわかっていません。
免疫系は、Bリンパ球(または「B細胞」)と呼ばれる白血球を過剰に産生することが知られています。これらのBリンパ球は、シェーグレン症候群の症状を引き起こす原因となる抗体をたくさん作ります。
シェーグレン症候群(SS)の治療には、多くの場合、良好な衛生状態と投薬を組み合わせる必要があります。SS 疾患である可能性があるため、各患者の治療計画はニーズに合わせて個別化されます。
疲労は、SS 患者によく見られる症状の1つであり、治療が最も困難です。患者さんには、生活上の要求と休息の必要性のバランスを取る方法を学ぶことが奨励されています。プレドニゾンなどの薬は疲労を和らげるのに役立ちますが、副作用もあります。
シェーグレン症候群の人は、毎日ぬるま湯で洗って目を清潔に保つ必要があります。睡眠中に目の中や周囲に破片がたまる可能性があるため、これは目覚めた後に特に重要です。
空気が目に吹き込まないようにするメガネやサングラスは、目が乾燥しすぎるのを防ぐのに役立ちます。
日中の人工涙液や夜のゼリー潤滑剤は、目をしっとりと保つのに役立ちます。
涙管手術
場合によっては、眼科医(眼科医)が涙管を塞ぐ簡単な手術(時間的閉塞)を行うことがあります。これにより、涙腺でできた涙が目から流れ出るのを防ぎ、目をしっとり保つのに役立ちます。
シェーグレン病の人は、しばしば十分な唾液を分泌しません。唾液は食物や細菌を歯から洗い流すのに役立つため、虫歯やその他の歯の問題を起こしやすくなります。
フッ素系歯磨き粉で定期的に歯を磨き、抗菌洗口剤を使用することが重要です。
ブラッシングするときは、歯磨き粉が少なくとも2分間歯に触れていることが重要です。タイマー付きの優れた電動歯ブラシ(Sonicareブランドなど)が役立つ場合があります。
定期的に歯医者に行くことは、口腔の健康にとって重要なことです。
口渇は、砂糖を含まないガム(キシリトールを含む)を噛んだり、シュガーレスミントを吸ったり、潤滑剤スプレーを使用したり、普通の水などの液体をたくさん飲むことで緩和できます。
シェーグレン症候群の治療薬
薬の選択は、患者の特定の症状によって異なります。病気を治すことはできませんが、その状態での生活をより快適にすることはできます。
ドライアイとドライマウス用ピロカルピン
ピロカルピン(サラゲン)と呼ばれる薬は、腺がより多くの水分を生成するように促します。これは、ドライアイや口渇がある場合に役立ちます。ピロカルピンは、眼に塗布できる液体(点眼薬)またはゲルとして、また唾液産生を高めるための経口錠剤として提供されます。ピロカルピンは体液の生成を増加させるため、過剰な発汗を引き起こす可能性があります。これは、一部の人にとっては厄介な副作用になる可能性があります。
ピロカルピンは長い間使われてきました。緑内障と呼ばれる目の病気の治療に100年以上使用されてきました。
鎮痛薬
慢性的な痛みは、さまざまな薬で治療できます。
鎮痛薬は痛みを抑えるだけです。病気を抑えたり、腺へのさらなる損傷を防ぐためには何の役にも立ちません。鎮痛薬は、アセトアミノフェンやパラセタモールなどの単純なものから、モルヒネなどのより強力な麻薬まで多岐にわたります。
コルチコステロイド (プレドニゾン)
プレドニゾンなどの薬は炎症の抑制に役立ちます。プレドニゾンは、疲労、関節炎、血管炎など、シェーグレン症候群の症状の多くを抑えるのに非常に効果的な薬です。高用量は通常、何らかの臓器が関与している場合に使用されます。
短期的には、プレドニゾンは炎症によって引き起こされる症状を抑えるのに非常に効果的です。プレドニゾンを長期間使用すると、副作用が生じることがあります。患者は、プレドニゾンを使用することのリスクと利点についてリウマチ専門医と話し合う必要があります。関節病変のある患者の中には、患部の関節に直接コルチゾンを注射することで恩恵を受ける人もいます。
関節炎または血管炎の症状の治療薬
関節の腫れや炎症は、関節リウマチの人に一般的に使用される薬剤で治療される場合があります。これらには、プレドニゾン、ステロイド注射、メトトレキサート、スルファサラジン、レフルノミド(Arava)、ヒドロキシクロロキン(Plaquenil)などの疾患修飾抗リウマチ薬が含まれます。
メトトレキサート、スルファサラジン、Plaquenil(ヒドロキシクロロキン)、ゴールド(ミオクリシン)、Imuran(アザチオプリン)、Arava(レフルノミド)、Cellcept(ミコフェノール酸)など。
血管炎や小血管の炎症は、プレドニゾンや疾患を修復する抗リウマチ薬によって緩和することもできます。