全身性硬化症基準計算ツール

この計算機は、患者が全身性硬化症研究の対象となるかどうかを判断します。

合計スコアが9以上の患者は、全身性硬化症に分類されます。

計算機の基準は、以下のような症状をよりよく説明できる全身性硬化症様障害の患者には適用されません。

• 腎硬化性線維症
• 糖尿病性硬膜浮腫
• 強粘液水腫
• 赤血球減少症
• ポルフィリア
• 苔癬硬化症
• 移植片対宿主病
• 糖尿病性関節症

また、皮膚が肥厚していて指が肥厚していない患者も、全身性硬化症には分類されません。

用語の定義

米国リウマチ学会/欧州リウマチ連盟の全身性硬化症（SSc）の分類基準における項目/サブ項目の定義：

皮膚の肥厚：けが、外傷などの後の瘢痕によるものではない皮膚の肥厚または硬化

指の腫れ：指の腫れ — 指の軟部組織量が関節包の正常な範囲を超えてびまん性に、通常はくぼみなく増加します。正常な指は、組織が指骨と関節の構造の輪郭に沿って遠位に向かって先細りになっています。指が膨らむと、これらの輪郭が消えます。炎症性乳管炎などの他の原因によるものではありません。

指先潰瘍または点状瘢痕：近位指節間関節の遠位または近位にある潰瘍または瘢痕は、外傷によるものではないと考えられます。デジタル点状瘢痕は、外傷や外因性の原因ではなく、虚血の結果として生じる指先のくぼんだ領域です。

毛細血管拡張症：毛細血管拡張症は、目に見える黄斑拡張表在血管で、圧力がかかると崩壊し、圧力が解放されるとゆっくりと満たされます。強皮症に似た模様の毛細血管拡張症は、丸くて境界がはっきりしており、手、唇、口の内側に認められるか、マットのような大きな毛細血管拡張症です。中心細動脈で急速に満たされるクモ状血管腫および拡張した表在血管と区別できます。

全身性硬化症と一致する異常な爪ひだ毛細血管パターン：毛細血管の肥大および/または毛細血管の喪失、および/または爪の毛細血管周囲出血の有無にかかわらず。キューティクルにも見られることがあります。

肺動脈性高血圧症：標準的な定義に従って右側心臓カテーテル検査によって診断された肺動脈性高血圧症。

間質性肺疾患：高解像度のコンピューター断層撮影または胸部X線撮影で見られる肺線維症。肺の基底部に最も顕著に見られるか、聴診時に「ベルクロ」パチという音が発生しますが、うっ血性心不全などの他の原因によるものではありません。

レイノー現象：自己申告または医師による報告で、寒さや感情に反応して手指と足指に少なくとも2段階の色変化がみられ、青白、チアノーゼ、反応性充血がみられる。通常、一段階が蒼白である。

SSC関連自己抗体：抗核抗体検査で見られる抗セントロメア抗体またはセントロメアパターン、抗トポイソメラーゼI抗体（抗SCL-70抗体としても知られています）、または抗RNAポリメラーゼIII抗体。現地の検査基準によると陽性。