स्जोग्रेन सिंड्रोम
स्जोग्रेन सिंड्रोम (SS) एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी है जो शरीर की नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों को प्रभावित करती है और शरीर के विभिन्न तरल पदार्थों में कमी का कारण बनती है।
Sjögren से प्रभावित होने वाली सबसे आम ग्रंथियां आंसू ग्रंथियां और लार ग्रंथियां हैं। Sjögren से पीड़ित लोगों की अक्सर सूखी आँखें होती हैं जो किरकिरा महसूस कर सकती हैं और शुष्क मुँह से पीड़ित हो सकती हैं। दिन बीतने के साथ सूखापन आमतौर पर बदतर हो जाता है।
अन्य ग्रंथियां और अंग भी प्रभावित हो सकते हैं, जिससे जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते, और पैरों में सुन्नता और झुनझुनी सहित कई प्रकार के अतिरिक्त लक्षण हो सकते हैं।
इसके कई लक्षणों और अन्य बीमारियों के समान होने के कारण स्जोग्रेन सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल हो सकता है। इसका सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट या किसी अन्य विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है, जो स्जोग्रेन के बारे में बहुत कुछ जानता है।
ऑटोइम्यून बीमारी
स्जोग्रेन सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसका अर्थ है कि यह तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करती है। ऐसा करने का कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली इस तरह से “सक्रिय” होती है, तो यह व्यक्ति को बहुत थका हुआ महसूस करा सकती है, ठीक उसी तरह जब उन्हें फ्लू होता है।
स्जोग्रेन सिंड्रोम किसे मिलता है
Sjögren अपेक्षाकृत दुर्लभ है (0.5%, या 200 लोगों में से 1, इसे प्राप्त करेगा) और यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं को लगभग दस गुना अधिक बार प्रभावित करता है। ज्यादातर लोग जो इसे प्राप्त करते हैं, वे 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच अपने पहले लक्षणों को नोटिस करते हैं।
Sjögren के सिंड्रोम को समझना
Sjögren सिंड्रोम में शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली मुख्य रूप से इसकी ग्रंथियों, छोटे अंगों पर हमला करती है जो शरीर के विभिन्न प्रकार के तरल पदार्थों के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होते हैं। रोग कभी-कभी अन्य ऊतकों और अंगों पर भी हमला कर सकता है।
अच्छी खबर यह है कि Sjögren के ज्यादातर मामले हल्के होते हैं और लक्षण सूखी आंखों, शुष्क मुंह, जोड़ों में दर्द और थकान तक सीमित हो सकते हैं। कहा जा रहा है कि, ऐसे मामले हैं जहां स्थिति अधिक गंभीर हो सकती है।
लक्षणों में शामिल हैं:
सूखी आंखें
Sjögren वाले लोगों की अक्सर सूखी आंखें होती हैं जो किरकिरा महसूस करती हैं क्योंकि इस बीमारी से प्रभावित होने वाली सबसे आम ग्रंथियां आंसू ग्रंथियां और लार ग्रंथियां हैं। दिन बीतने के साथ सूखापन आमतौर पर बदतर हो जाता है और इसके लिए आई ड्रॉप के लगातार उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।
ड्राई माउथ
Sjögren सिंड्रोम का एक अन्य सामान्य लक्षण शुष्क मुँह है। इससे निगलने में कठिनाई हो सकती है और इससे कैविटी जैसी दंत समस्याएं भी हो सकती हैं।
सूखी और सूजी हुई ग्रंथियां
स्जोग्रेन सिंड्रोम त्वचा, वायुमार्ग, अन्नप्रणाली (आपके मुंह को आपके पेट से जोड़ने वाली नली) और योनि सहित अन्य ग्रंथियों को भी प्रभावित कर सकता है। ये ऊतक शुष्क और असुविधाजनक हो सकते हैं।
स्जोग्रेन सिंड्रोम के कारण भी ग्रंथियां सूज सकती हैं। यह सिर और गर्दन के आसपास की ग्रंथियों में सबसे आम है।
थकान
स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों के लिए थकान एक बहुत ही आम समस्या है क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली हर समय सक्रिय (“चालू”) रहती है।
आर्थराइटिस
Sjögren सिंड्रोम वाले कुछ लोगों को गठिया भी होता है। इसका मतलब है कि जोड़ों पर प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है, जिससे दर्द, सूजन और अकड़न होती है। दर्दनाक लक्षण या फाइब्रोमायल्जिया स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
कम सामान्य लक्षण
Sjögren सिंड्रोम वाले लोगों में कभी-कभी होने वाले अन्य कम सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:
- रेनॉड्स फेनोमेनन, जिसके कारण ठंड में उंगलियों और पैर की उंगलियों के सिरे सफेद या नीले हो जाते हैं
- वास्कुलिटिस, या छोटी रक्त वाहिका की सूजन - यह त्वचा पर आमतौर पर निचले पैरों पर बहुत सारे छोटे लाल बिंदुओं वाले दाने की तरह दिख सकता है
- न्यूरोपैथी या दर्दनाक नसें - यह तब होता है जब नसों की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। इससे पैरों या कभी-कभी हाथों में झुनझुनी या जलन महसूस हो सकती है
- पल्मोनरी फाइब्रोसिस - एक ऐसी स्थिति जो फेफड़ों को प्रभावित करती है, जिससे सांस लेना मुश्किल हो जाता है; यह बहुत दुर्लभ है
- किडनी की समस्याएं भी बहुत कम होती हैं
- हाइपोथायरायडिज्म - थायराइड हार्मोन का निम्न स्तर
हालांकि यह बहुत दुर्लभ है, स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले लोगों में लिम्फोमा नामक एक प्रकार के कैंसर का खतरा अधिक होता है।
स्जोग्रेन सिंड्रोम का एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक प्रकार का डॉक्टर जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है, या किसी अन्य विशेषज्ञ द्वारा ठीक से निदान किया जा सकता है, जो बीमारी के बारे में बहुत कुछ जानता है। Sjögren सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल हो सकता है और किसी का अनुभव होना बहुत उपयोगी है।
Sjögren सिंड्रोम का निदान करने के लिए, चिकित्सक सावधानीपूर्वक और गहन इतिहास का पालन करेंगे। वे कई सवाल पूछेंगे क्योंकि Sjögren के बहुत सारे लक्षण हो सकते हैं।
इसके बाद, वे सूखी आंखों और मुंह की तलाश में सिर और गर्दन सहित पूरी शारीरिक जांच करेंगे; साथ ही फेफड़े, हृदय, पेट, जोड़ों और त्वचा की भी। परीक्षा में शिमर का परीक्षण शामिल हो सकता है जो आंखों के सूखेपन को मापता है। चिकित्सक मुंह में लार ग्रंथि की बायोप्सी की भी सिफारिश कर सकते हैं जो लार (थूक) का उत्पादन करती है। बायोप्सी में ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा लेना शामिल होता है ताकि इसकी जांच की जा सके।
अंत में, निदान की पुष्टि करने के लिए, रोगी का शरीर स्वयं एंटीबॉडी बना रहा है, यह देखने के लिए विशेष रक्त परीक्षण का आदेश दिया जाता है।
हालांकि यह बहुत दुर्लभ है, Sjögren से पीड़ित लोगों में लिम्फोमा नामक एक प्रकार के कैंसर का खतरा अधिक होता है। इस प्रकार के कैंसर के लिए Sjögren से पीड़ित लोगों की जांच और निगरानी की जानी चाहिए।
SS के लिए सामान्य परीक्षण
सूखी आंखों की तलाश - शिमर का परीक्षण आंख की आंसू निकालने की क्षमता को मापता है। SS वाले लोगों की आंखों के बहुत शुष्क होने की आशंका होती है क्योंकि उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली उनके आंसू पैदा करने वाली ग्रंथियों पर हमला कर रही है।
लार ग्रंथि में SS के संकेतों की तलाश में बायोप्सी (ऊतक का नमूना): रोगी से ऊतक का एक बहुत छोटा सा नमूना लिया जाता है ताकि ग्रंथियों के ऊतकों में घुसपैठ करने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइट्स) को देखने के लिए इसकी जांच की जा सके।
शरीर पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की तलाश करना — एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) परीक्षण सबसे महत्वपूर्ण रक्त परीक्षण है, यदि Sjögren का संदेह हो तो सबसे पहले किया जाना चाहिए। यह परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करता है कि क्या शरीर अपने आप में बहुत अधिक एंटीबॉडी बना रहा है (थोड़ी मात्रा में होना सामान्य है) और यह जांचता है कि क्या वे असामान्य स्थानों पर हमला कर रहे हैं।
यदि यह परीक्षण किसी रोगी में नकारात्मक आता है, तो यह संभावना नहीं है कि उन्हें SS है। यदि यह सकारात्मक आता है, तो बीमारी की पुष्टि करने के लिए और परीक्षण किए जाने चाहिए क्योंकि स्वस्थ लोगों और अन्य बीमारियों वाले लोगों में एक सकारात्मक एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण संभव है।
कुछ प्रोटीनों पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की तलाश: एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन (ENA) पैनल एक ऐसा परीक्षण है जो शरीर में 6 या 7 अन्य प्रोटीनों के एंटीबॉडी को मापता है। इस पैनल में एंटीबॉडी में शामिल हो सकते हैं: एंटी-आरओ (जिसे एंटी-एसएसए भी कहा जाता है), एंटी-एलए (जिसे एंटी-एसएसबी भी कहा जाता है), एंटी-एसएम (एंटी-स्मिथ), एंटी-आरएनपी, एंटी-जेओ -1, एंटी-एससीएल 70 और एंटी-सेंट्रोमियर। यहां चीजें थोड़ी अधिक पेचीदा हो जाती हैं और मरीजों के लिए यह सबसे अच्छा है कि वे रुमेटोलॉजिस्ट के साथ इस परीक्षण और इसके परिणामों पर चर्चा करें। सामान्य तौर पर, Sjögren सिंड्रोम वाले लोगों में एंटी-आरओ और एंटी-एलए एंटीबॉडी पाए जा सकते हैं।
रुमेटॉयड फैक्टर: स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों में रूमेटोइड कारक सकारात्मक पाया जा सकता है।
**अत्यधिक बी-लिम्फोसाइट्स की तलाश में**: एन इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) परीक्षण एक व्यक्ति के पास मौजूद सभी इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की कुल मात्रा को मापता है। चूंकि स्जोग्रेन वाले लोगों में बी-लिम्फोसाइट (बी-सेल) नामक एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं बहुत अधिक होती हैं, और ये कोशिकाएं एंटीबॉडी बनाने के लिए जिम्मेदार होती हैं, इसलिए इस परीक्षण से उनमें से उच्च स्तर का प्रदर्शन होने की उम्मीद है।
सूजन की तलाश: Sjögren सिंड्रोम शरीर में सूजन का कारण बनता है इसलिए सूजन के परीक्षण के असामान्य परिणाम होने की उम्मीद है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
किडनी के कार्य को देखते हुए: क्रिएटिनिन एक सामान्य रक्त परीक्षण है जो यह देखता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। क्रिएटिनिन का असामान्य रूप से उच्च स्तर एक समस्या का संकेत दे सकता है और इसका मतलब यह हो सकता है कि गुर्दे शामिल हैं।
गुर्दे की भागीदारी की तलाश: मूत्र में प्रोटीन या रक्त का पता लगाने के लिए यूरीनालिसिस परीक्षण इस बात का संकेत दे सकता है कि गुर्दे शामिल हो सकते हैं।
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश: छाती का एक्स-रे और/या सीटी स्कैन इस बात की पुष्टि करने में मदद कर सकता है कि फेफड़े शामिल हैं या नहीं।
तंत्रिका संबंधी भागीदारी की तलाश: तंत्रिका संबंधी भागीदारी को देखने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी या तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है।
Sjögren का सिंड्रोम तब होता है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी ही नमी पैदा करने वाली ग्रंथियों पर हमला करना शुरू कर देती है।
यह ज्ञात नहीं है कि Sjögren सिंड्रोम वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली क्यों चालू हो जाती है।
यह ज्ञात है कि प्रतिरक्षा प्रणाली बी लिम्फोसाइट (या “बी-सेल”) नामक एक सफेद रक्त कोशिका का बहुत अधिक निर्माण करती है। ये बी लिम्फोसाइट्स बहुत सारे एंटीबॉडी बनाते हैं जो स्जोग्रेन सिंड्रोम के लक्षण पैदा करने में भूमिका निभा सकते हैं।
Sjögren सिंड्रोम (SS) के उपचार में अक्सर अच्छी स्वच्छता और दवाओं का संयोजन शामिल होता है। चूंकि SS एक परिवर्तनशील रोग हो सकता है, इसलिए प्रत्येक रोगी की उपचार योजना उनकी आवश्यकताओं के अनुरूप वैयक्तिकृत होती है।
SS वाले लोगों में थकान सबसे आम लक्षणों में से एक है, और इसका इलाज करना सबसे मुश्किल है। मरीजों को यह सीखने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है कि आराम करने की आवश्यकता के साथ अपने जीवन की मांगों को कैसे संतुलित किया जाए। प्रेडनिसोन जैसी दवाएं थकान में सहायक हो सकती हैं लेकिन इसके दुष्प्रभाव भी हैं।
Sjögren से पीड़ित लोगों को हर दिन गर्म पानी से धोकर अपनी आँखों को साफ रखना चाहिए। जागने के बाद यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि नींद के दौरान आंखों के अंदर और आसपास मलबा जमा हो सकता है।
चश्मे या धूप के चश्मे की एक अच्छी जोड़ी जो आंखों के पार हवा को बहने से रोकती है, उन्हें बहुत शुष्क होने से रोकने में मदद करती है।
दिन के दौरान कृत्रिम आंसू और/या रात में जेली लुब्रिकेंट आंखों को नम रखने में मदद कर सकता है।
टियर डक्ट सर्जरी
कुछ मामलों में, एक नेत्र सर्जन (नेत्र रोग विशेषज्ञ) एक सरल प्रक्रिया कर सकता है जो आंसू नलिकाओं (समयनिष्ठ अवरोध) को रोकती है। यह आंखों को आंसू ग्रंथियों द्वारा बनने वाले आंसुओं को निकलने से रोकता है, और आंखों को नम रखने में मदद करता है।
Sjögren वाले लोग अक्सर पर्याप्त लार नहीं बनाते हैं। वे कैविटी और अन्य दंत समस्याओं से ग्रस्त हैं क्योंकि लार भोजन और बैक्टीरिया को दांतों से दूर करने में मदद करती है।
फ्लोराइड युक्त टूथपेस्ट से नियमित रूप से दांतों को ब्रश करना और एंटीमाइक्रोबियल माउथवॉश का उपयोग करना महत्वपूर्ण है।
ब्रश करते समय, यह महत्वपूर्ण है कि टूथपेस्ट कम से कम 2 मिनट के लिए दांत के संपर्क में रहे। टाइमर वाला एक अच्छा इलेक्ट्रिक टूथब्रश (जैसे कि सोनिकेयर ब्रांड) मददगार हो सकता है।
नियमित रूप से डेंटिस्ट के पास जाना अच्छे मौखिक स्वास्थ्य का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
शुगर-फ्री गम (ज़ाइलिटॉल युक्त) चबाने, चीनी रहित पुदीने को चूसने, लुब्रिकेंट स्प्रे का उपयोग करके और/या सादे पानी जैसे तरल पदार्थ पीने से शुष्क मुँह से छुटकारा पाया जा सकता है।
स्जोग्रेन सिंड्रोम के लिए दवाएं
दवाओं का विकल्प रोगी के विशिष्ट लक्षणों पर निर्भर करता है। हालांकि वे बीमारी का इलाज नहीं कर सकते हैं, लेकिन वे इस स्थिति के साथ जीवन को और अधिक आरामदायक बना सकते हैं।
सूखी आंखों और सूखे मुंह के लिए पिलोकार्पिन
पाइलोकार्पिन (सालेजेन) नामक दवा ग्रंथियों को अधिक तरल पदार्थ बनाने के लिए प्रोत्साहित करती है। अगर आपकी आंखें सूखी हैं और/या मुंह सूखा है तो यह मददगार हो सकता है। पिलोकार्पिन एक तरल घोल (आई ड्रॉप) या जेल के रूप में आता है जिसे आंखों पर लगाया जा सकता है, और लार के उत्पादन को बढ़ाने के लिए एक ओरल टैबलेट के रूप में। चूंकि पाइलोकार्पिन शरीर के तरल पदार्थों के उत्पादन को बढ़ाता है, इसलिए इससे पसीने का अत्यधिक उत्पादन हो सकता है। यह कुछ लोगों के लिए एक कष्टप्रद दुष्प्रभाव हो सकता है।
पिलोकार्पिन लंबे समय से है। इसका उपयोग ग्लूकोमा नामक आंखों की स्थिति के इलाज के लिए 100 वर्षों से अधिक समय से किया जा रहा है।
दर्द की दवाएँ
पुराने दर्द का इलाज कई तरह की दवाओं से किया जा सकता है।
एनाल्जेसिक दवाएं केवल दर्द को नियंत्रित करती हैं। वे बीमारी को नियंत्रित करने या ग्रंथियों को और अधिक नुकसान से बचाने के लिए कुछ नहीं करते हैं। एनाल्जेसिक एसिटामिनोफेन या पेरासिटामोल जैसी साधारण चीजों से लेकर मॉर्फिन जैसे अधिक शक्तिशाली नशीले पदार्थों तक हो सकते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
प्रेडनिसोन जैसी दवाएं सूजन को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं। थकान, गठिया और वास्कुलिटिस सहित स्जोग्रेन सिंड्रोम के कई लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन एक बहुत प्रभावी दवा है। उच्च खुराक का उपयोग आमतौर पर तब किया जाता है जब कोई अंग शामिल होता है।
अल्पावधि में, सूजन के कारण होने वाले लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन बहुत अच्छा काम करता है। जब लंबे समय तक इस्तेमाल किया जाता है, तो प्रेडनिसोन के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। मरीजों को अपने रुमेटोलॉजिस्ट के साथ प्रेडनिसोन के उपयोग के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करनी चाहिए। संयुक्त भागीदारी वाले कुछ रोगियों को प्रभावित जोड़ों में सीधे कोर्टिसोन इंजेक्शन से लाभ हो सकता है।
गठिया या वास्कुलिटिस के लक्षणों के लिए दवाएं
सूजे हुए और सूजन वाले जोड़ों का इलाज आमतौर पर रुमेटाइड आर्थराइटिस वाले लोगों के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं से किया जा सकता है। इनमें प्रेडनिसोन, स्टेरॉयड इंजेक्शन, और रोग-संशोधित एंटी-रूमेटिक दवाएं जैसे मेथोट्रेक्सेट, सल्फासालजीन, लेफ्लुनोमाइड (Arava), और हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन (Plaquenil) शामिल हैं।
जैसे मेथोट्रेक्सेट, सल्फासालजीन, Plaquenil (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन), गोल्ड (मायोक्रिसिन), Imuran (अज़ैथियोप्रिन), Arava (लेफ्लुनामाइड), और Cellcept (मायकोफेनोलेट)।
वास्कुलिटिस या छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन को प्रेडनिसोन और रोग-संशोधित एंटी-रूमेटिक दवाओं से भी राहत दी जा सकती है।