विशालकाय सेल आर्टेराइटिस
जायंट सेल आर्टेराइटिस (GCA), जिसे टेम्पोरल आर्टेराइटिस के रूप में भी जाना जाता है, एक ऐसी स्थिति है जहां धमनियों के अस्तर की सूजन धमनियों के अंदर सूजन का कारण बनती है। इससे शरीर के अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति में कटौती हो सकती है।
इस स्थिति से प्रभावित होने वाली सबसे आम धमनियां सिर और गर्दन के आसपास होती हैं, विशेष रूप से मंदिरों के आसपास का क्षेत्र (यानी टेम्पोरल आर्टेराइटिस)।
जायंट सेल आर्टेराइटिस गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन।
प्रारंभिक उपचार का महत्व
जाइंट सेल आर्टेराइटिस के नए मामलों को एक चिकित्सा आपातकाल माना जाता है जिसका अंधापन और स्ट्रोक सहित गंभीर परिणामों को रोकने में मदद करने के लिए जल्दी और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए।
उपचार धमनियों को होने वाले नुकसान को कम करने में मदद करता है और यह सुनिश्चित करता है कि महत्वपूर्ण अंग और ऊतक उनके रक्त की आपूर्ति से कटे नहीं हैं।
जायंट सेल आर्टेराइटिस किसे मिलता है
70 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोग जायंट सेल आर्टेराइटिस से सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। यह स्थिति 50 या 60 के दशक के लोगों में भी हो सकती है, लेकिन यह कम आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में लगभग दोगुना आम है। ऐसा लगता है कि उत्तरी यूरोप में पैदा हुए लोगों में विशालकाय कोशिका धमनीशोथ की दर सबसे अधिक होती है।
यह स्थिति कभी-कभी एक अन्य गठिया रोग से जुड़ी होती है जिसे पॉलीमायल्जिया रुमेटिका कहा जाता है। जिन लोगों को विशालकाय कोशिका धमनीशोथ है उनमें से लगभग आधे लोगों में पॉलीमायल्जिया रुमेटिका भी है।
जायंट सेल आर्टेराइटिस को समझना
विशालकाय सेल आर्टेराइटिस के पहले संकेतों और लक्षणों को पहचानना मुश्किल हो सकता है।
सिर और मंदिर क्षेत्र में दर्द या कोमलता
सबसे आम प्रारंभिक लक्षण एक या दोनों मंदिरों के आसपास लगातार दर्द या कोमलता है। सिर के एक हिस्से को प्रभावित करना अधिक आम है।
प्रभावित क्षेत्र बहुत संवेदनशील हो सकता है, आमतौर पर सिर के किनारे कान के ठीक ऊपर (यह टेम्पोरल धमनी के ऊपर होता है)।
विशालकाय सेल आर्टेराइटिस से पीड़ित लोगों को अक्सर अपने बालों में कंघी करने या प्रभावित हिस्से पर तकिये पर लेटने में दर्द होता है। शायद ही कभी, टेम्पोरल धमनी प्रमुख या बहुत दृश्यमान हो सकती है।
देखने के लिए अन्य लक्षणों में सिर के अन्य क्षेत्रों जैसे कि माथे, खोपड़ी, जबड़े में चबाते समय दर्द और जीभ या दांतों में दर्द शामिल है।
गंभीर मामलों में अंधापन
जब स्थिति गंभीर हो जाती है, तो धमनियों द्वारा आपूर्ति किए गए क्षेत्रों में रक्त का प्रवाह बंद हो सकता है। इससे दृष्टि हानि, दोहरी दृष्टि और अंततः अंधापन जैसे लक्षण हो सकते हैं।
फ्लू जैसे लक्षण
इस स्थिति वाले लोग थका हुआ महसूस करना शुरू कर सकते हैं और आमतौर पर अस्वस्थ महसूस करते हैं। अक्सर फ्लू होने जैसा महसूस होता है: सिरदर्द, थकान और मांसपेशियों में दर्द और दर्द महसूस हो सकता है। बुखार और वजन कम भी हो सकता है।
पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के साथ संबंध
विशालकाय कोशिका धमनीशोथ के साथ पॉलीमायल्जिया रुमेटिका नामक एक अन्य स्थिति भी हो सकती है।
यह अनुमान लगाया गया है कि 70% तक में विशाल कोशिका धमनीशोथ के साथ पॉलीमायल्जिया रुमेटिका है। पॉलीमायल्जिया रुमेटिका के परिणामस्वरूप गर्दन, कंधे और कूल्हे के क्षेत्र में दर्द और अकड़न होती है। यह दर्द और जकड़न सुबह के समय अधिक प्रमुख होती है और घंटों तक रह सकती है।
जायंट सेल आर्टेराइटिस का सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो एक प्रकार का डॉक्टर है जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है।
स्थिति का निदान करने के लिए, डॉक्टर सावधानीपूर्वक और पूरा इतिहास अपनाएंगे और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेंगे। इस जानकारी के आधार पर, वे अपने निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण, स्कैन और बायोप्सी (ऊतक का नमूना) जैसे अन्य प्रकार के परीक्षणों का आदेश दे सकते हैं।
जायंट सेल आर्टेराइटिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
टेम्पोरल आर्टरी की बायोप्सी: विशालकाय सेल आर्टेराइटिस के निदान के लिए सबसे अच्छा परीक्षण टेम्पोरल आर्टरी की बायोप्सी है।
बायोप्सी नामक एक छोटे ऑपरेशन में धमनी का एक छोटा सा टुकड़ा निकाला जाता है। फिर माइक्रोस्कोप के तहत नमूने का मूल्यांकन किया जाता है ताकि यह देखा जा सके कि धमनी की दीवार में सूजन है या नहीं।
सूजन की तलाश: विशालकाय सेल आर्टेराइटिस में सूजन शामिल है इसलिए इन परीक्षणों के असामान्य परिणाम होने की उम्मीद है।
सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
ये परीक्षण विशालकाय सेल आर्टेराइटिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं और केवल यह संकेत देते हैं कि शरीर कहीं न कहीं सूजन से लड़ रहा है।
अल्ट्रासाउंड और/या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई): धमनी की दीवारों में सूजन के सबूत देखने के लिए इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है।
ये परीक्षण विशालकाय कोशिका धमनीशोथ के निदान का समर्थन करने वाले साक्ष्य प्रदान कर सकते हैं, लेकिन निश्चित नहीं हैं।
वैज्ञानिक पूरी तरह से समझ नहीं पा रहे हैं कि विशालकाय सेल आर्टेराइटिस का क्या कारण है, लेकिन इसके बारे में और जानने के लिए दुनिया भर के शोधकर्ता इस स्थिति का सक्रिय रूप से अध्ययन कर रहे हैं।
यह ज्ञात है कि विशाल कोशिका धमनीशोथ और अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस (रक्त वाहिकाओं में सूजन वाले रोग) वाले लोगों में प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ हिस्से सक्रिय या चालू होते हैं।
एक संभावना यह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली एक संक्रमण से शुरू हो जाती है और धमनियों पर हमला करना शुरू कर देती है। यदि ऐसा है, तो इस तरह के संक्रमण के स्रोत की पहचान अभी बाकी है।
जायंट सेल आर्टेराइटिस कभी-कभी एक अन्य आमवाती रोग से जुड़ा होता है जिसे पॉलीमायल्जिया रुमेटिका (PMR) कहा जाता है। जिन लोगों को विशालकाय सेल आर्टेराइटिस है उनमें से 70% लोगों में पॉलीमायल्जिया रुमेटिका भी है।
अंधापन और स्ट्रोक सहित गंभीर परिणामों को रोकने में मदद करने के लिए विशालकाय सेल आर्टेराइटिस का बहुत जल्दी और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए।
प्रभावी उपचार के बिना, सूजन उन धमनियों को नुकसान पहुंचा सकती है जो शरीर के महत्वपूर्ण अंगों और ऊतकों, जैसे कि आंखों और मस्तिष्क की आपूर्ति करती हैं।
विशालकाय सेल धमनीशोथ के लिए दवाओं का उद्देश्य सूजन को नियंत्रित करना है।
कुछ लोगों में, एक बार जब सूजन नियंत्रण में आ जाती है, तो रोग दूर हो सकता है (रोग गतिविधि का अभाव)। जब ऐसा होता है, तो दवाओं की खुराक को कभी-कभी कम किया जा सकता है और अंततः रोका जा सकता है।
अन्य लोगों में, विशाल कोशिका धमनीशोथ एक पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारी की तरह व्यवहार करता है जिसे निरंतर आधार पर दवा की छोटी खुराक से नियंत्रित किया जाना चाहिए।
जायंट सेल आर्टेराइटिस के लिए दवाएं
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
विशाल सेल आर्टेराइटिस के लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन जैसी कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं बहुत प्रभावी दवाएं हैं। वे सूजन को नियंत्रित करने में मदद करते हैं और दीर्घकालिक नुकसान को रोक सकते हैं।
प्रेडनिसोन आमतौर पर उच्च खुराक (50-100 मिलीग्राम) पर शुरू किया जाता है ताकि सूजन को जल्दी से नियंत्रण में लाया जा सके। प्रेडनिसोन शुरू करने के कुछ दिनों के भीतर ज्यादातर लोग बेहतर महसूस करने लगते हैं।
एक बार जब लक्षणों में सुधार हो जाता है और सूजन के निशान वापस सामान्य हो जाते हैं, तो खुराक को कम किया जाना शुरू हो सकता है।
अल्पावधि में, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन बहुत अच्छा काम करता है।
जब लंबे समय तक इस्तेमाल किया जाता है, तो प्रेडनिसोन के दुष्प्रभाव हो सकते हैं, जिसमें हड्डियों का नुकसान (ऑस्टियोपोरोसिस) शामिल है। प्रेडनिसोन लेने वाले लोगों को अपने रुमेटोलॉजिस्ट के साथ दवा के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करनी चाहिए।
रोग को संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (मेथोट्रेक्सेट)
रोग संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स एक प्रकार की दवा है जिसका उपयोग आमतौर पर रूमेटोइड गठिया और अन्य प्रकार के सूजन संबंधी गठिया के इलाज के लिए किया जाता है।
मेथोट्रेक्सेट एक सामान्य उदाहरण है जिसे विशालकाय सेल आर्टेराइटिस वाले कुछ लोगों के इलाज में प्रभावी दिखाया गया है।
मेथोट्रेक्सेट को काम शुरू होने से पहले कुछ समय लगेगा (लगभग 6-12 सप्ताह) इसलिए लोगों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे इसे तब भी लेते रहें, जब उन्हें तुरंत प्रभाव दिखाई न दें।
मेथोट्रेक्सेट लेने से प्रेडनिसोन की खुराक को कम करने में मदद मिल सकती है कि जाइंट सेल आर्टेराइटिस वाले व्यक्ति को साइड इफेक्ट के जोखिम को कम करने के लिए सूजन को नियंत्रण में रखने की आवश्यकता होती है।
जैविक
बायोलॉजिक्स दवाओं का एक वर्ग है जिसे विशेष रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करने के लिए डिज़ाइन किया गया है।
इंटरल्यूकिन-6 नामक अणु को अवरुद्ध करने से विशालकाय कोशिका धमनीशोथ के लक्षणों में जबरदस्त सुधार हुआ है और कई रोगियों में प्रेडनिसोन की आवश्यकता कम हो गई है।
एक बायोलॉजिक जो इंटरल्यूकिन -6 को ब्लॉक करता है, जिसे Actemra (टोसिलिज़ुमैब) कहा जाता है, को इस स्थिति के इलाज के लिए मंजूरी दी जाती है और इसके उत्कृष्ट परिणाम होते हैं।