बेहेट्स डिजीज
बेहेट्स डिजीज (बीडी) एक दुर्लभ प्रतिरक्षा विकार है जो रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है। यह किसी भी आकार की धमनियों और नसों दोनों को प्रभावित कर सकता है।
सबसे आम लक्षण मुंह और/या जननांगों में घाव होते हैं, लेकिन यह त्वचा, आंखों (इरिटिस या यूवाइटिस की स्थिति के कारण), जोड़ों (गठिया) और अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकते हैं।
बेहेट की बीमारी गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन।
बेहेट की बीमारी का निदान करना कठिन हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में कैसे भिन्न होते हैं। यह आमतौर पर एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा सबसे अच्छी तरह से पहचाना जाता है।
यह बहुत महत्वपूर्ण है कि बेहेट की बीमारी का जल्द से जल्द और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाए ताकि रक्त वाहिकाओं और उनके द्वारा रक्त की आपूर्ति करने वाले ऊतकों को गंभीर नुकसान से बचाया जा सके।
बेहेट की बीमारी का आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच के युवा वयस्कों में निदान किया जाता है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह उन लोगों में अधिक प्रचलित है जिनके वंशज सुदूर पूर्व से मध्य पूर्व और भूमध्यसागरीय क्षेत्र तक “एशियाई रेशम मार्ग” से हैं। यह तुर्की में सबसे आम है। HLA-B51 नामक जीन को बीमारी से जोड़ा गया है।
बेहेट की बीमारी भड़क जाती है: ऐसे समय हो सकते हैं जब लक्षण अच्छी तरह से नियंत्रित होते हैं और दूसरी बार वे भड़क जाते हैं और खराब हो जाते हैं। कई रोगियों में, बीमारी के लक्षण समय के साथ कम गंभीर हो जाते हैं।
बेहेट्स डिजीज को समझना
बेहेट्स रोग विभिन्न प्रकार के संभावित लक्षण प्रस्तुत करता है और यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकता है।
यह ऊपर-नीचे भी भड़कता है। इसका मतलब है कि बेहेट्स रोग से पीड़ित कई लोग ऐसे समय का अनुभव करते हैं जहां उनके लक्षण अच्छी तरह से नियंत्रित होते हैं और दूसरी बार वे फिर से भड़क जाते हैं।
कई अन्य प्रकार के वास्कुलिटिक (वास्कुलिटिस परिवार) रोगों की तरह, ज्यादातर लोगों द्वारा अनुभव किए जाने वाले पहले लक्षण फ्लू के समान होते हैं। वे अस्वस्थ महसूस करना शुरू कर सकते हैं और आमतौर पर बुखार, दर्द और शायद वजन कम हो सकता है। ये लक्षण कुछ समय तक रह सकते हैं। चूंकि ये लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए शुरुआती चरणों में निदान मुश्किल हो सकता है।
मुँह के छाले
स्थापित बेहेट वाले लोगों में सबसे आम लक्षण मुंह में छाले होते हैं। वे हर समय मौजूद रह सकते हैं, या वे आ सकते हैं और जा सकते हैं। बीमारी से ग्रस्त व्यक्ति के लिए प्रति वर्ष इन घावों के लगभग 3 हमले होना आम बात है।
जननांग के घाव
गुप्तांग पर घाव भी बहुत आम हैं। पुरुषों में, घाव लिंग के अंडकोश या ग्रंथियों (ऊपरी भाग) पर दिखाई दे सकते हैं। महिलाओं में, योनी या योनि में घाव पाए जा सकते हैं।
त्वचा पर चकत्ते
त्वचा पर चकत्ते भी आम हैं और त्वचा पर ऊंचे उभार दिखाई दे सकते हैं जिन्हें पुस्ट्यूल कहा जाता है। यह काफी हद तक मुंहासों जैसा दिख सकता है।
आँख की सूजन
बेहेट्स से आंखें भी प्रभावित हो सकती हैं। इरिटिस या यूवेटाइटिस नामक एक स्थिति मौजूद हो सकती है, जो आंख के अंदरूनी हिस्सों की सूजन का एक प्रकार है।
अन्य लक्षण
आर्थराइटिस
गठिया बेहेट की बीमारी का लक्षण हो सकता है। इसके परिणामस्वरूप प्रभावित जोड़ में दर्द और सूजन हो सकती है। गठिया रुक-रुक कर हो सकता है और बीमारी के भड़कने पर आ सकता है।
फेफड़े
बेहेट की बीमारी से फुफ्फुसीय धमनी जैसी बड़ी धमनियों में सूजन हो सकती है, जो हृदय से फेफड़ों तक रक्त लाती है। यदि ये वाहिकाएं शामिल हैं, तो रोगियों को सांस लेने में तकलीफ, खांसी या सीने में दर्द का अनुभव हो सकता है। सूजन किसी भी आकार की नसों को प्रभावित कर सकती है। जब ऐसा होता है, तो रक्त के थक्कों का खतरा बढ़ जाता है।
अन्य अंग और ऊतक
Behçet’s कई अन्य लक्षण पैदा कर सकता है जो इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सी रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं, और वे किन अंगों और/या ऊतकों को रक्त की आपूर्ति करती हैं।
बेहेट की बीमारी नसों, जठरांत्र प्रणाली (पेट और आंतों), गुर्दे और हृदय को कम प्रभावित करती है।
बेहेट्स रोग का सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो एक प्रकार का डॉक्टर है जो गठिया, ऑटोइम्यून और ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोगों में माहिर है।
Behçet का निदान करना मुश्किल हो सकता है और किसी अनुभवी व्यक्ति का होना बहुत उपयोगी है।
बेहेट्स का निदान करने के लिए, एक रुमेटोलॉजिस्ट सावधानीपूर्वक और पूरा इतिहास लेगा और पूरी तरह से शारीरिक परीक्षण करेगा। डॉक्टर यह पुष्टि करने की कोशिश करेंगे कि उनका मरीज बेहेट्स रोग से जुड़े विशिष्ट संकेतों और लक्षणों की “चेकलिस्ट” से मिलता है। अन्य बातों के अलावा, वे मुंह या जननांगों में बार-बार होने वाले घावों, आंखों या त्वचा पर घावों की तलाश करेंगे और सकारात्मक परिणाम देखने के लिए पैथर्जी टेस्ट (“स्किन प्रिक टेस्ट”) कर सकते हैं।
इसके बाद, वे आमतौर पर उनके निदान की पुष्टि करने और अन्य संभावित स्थितियों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण, एक्स-रे और अन्य प्रकार के परीक्षणों का आदेश देंगे।
बीहेट्स रोग के लिए सामान्य परीक्षण
इस परीक्षण में त्वचा की 3 चुभन शामिल हैं। यदि सुई की चुभन के स्थान पर त्वचा के घाव या फुंसी (अल्सर) के रूप में जलन उत्पन्न होती है (इसे पैथर्जी कहा जाता है), तो परीक्षण सकारात्मक होता है। यह परिणाम कभी-कभी उन लोगों में देखा जाता है जिन्हें बेहेट्स रोग है।
सूजन की तलाश में रक्त परीक्षण: बेहेट्स एक ऑटोइंफ्लेमेटरी बीमारी है, इसलिए इन परीक्षणों के असामान्य परिणाम होने की संभावना है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं
वास्कुलिटिस के अन्य रूपों का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण: एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) परीक्षण वास्कुलिटिस के अन्य रूपों को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है।
जेनेटिक मार्कर की तलाश में रक्त परीक्षण: HLA-B51 नामक जीन के लिए एक सकारात्मक आनुवंशिक परीक्षण, बेहेट्स रोग के निदान का समर्थन कर सकता है क्योंकि यह उन लोगों में अधिक आम है जिनके पास यह जीन है।
एक्स-रे: अक्सर बेसलाइन (स्टार्ट) चेस्ट एक्स-रे का आदेश दिया जाता है ताकि डॉक्टर फुफ्फुसीय धमनियों में बदलाव की तलाश कर सकें और समय के साथ बीमारी की प्रगति की निगरानी कर सकें।
तंत्रिका संबंधी भागीदारी की तलाश: तंत्रिका संबंधी भागीदारी को देखने के लिए तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है
वैज्ञानिकों को पता नहीं है कि बेहेट की बीमारी किस कारण से होती है, लेकिन इसे एक ऑटोइन्फ्लेमेटरी बीमारी माना जाता है। ऑटोइंफ्लेमेटरी बीमारी जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण होती है। एक ऑटोइम्यून बीमारी अलग होती है, जो अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी के कारण होती है।
यह संदेह है कि पर्यावरण में कुछ ऐसा है जो जीन का सही मिश्रण वाले लोगों में बेहेट की बीमारी के अंतर्निहित सूजन को ट्रिगर करता है।
जेनेटिक्स से संबंधित एक कारण इस तथ्य से समर्थित है कि बेहेट तुर्की में सबसे आम है और “एशियाई रेशम मार्ग” के साथ प्रचलित है, जो दुनिया का एक हिस्सा है जो सुदूर पूर्व से मध्य पूर्व और भूमध्यसागरीय क्षेत्र तक फैला हुआ है।
रक्त वाहिकाओं, अंगों और अन्य ऊतकों को स्थायी नुकसान से बचाने के लिए बेहेट की बीमारी का जल्द और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए।
एक रुमेटोलॉजिस्ट, एक प्रकार का डॉक्टर जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है, बीडी से पीड़ित लोगों को उनकी स्थिति का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए सबसे अच्छे लोगों में से एक है। रोगी के व्यक्तिगत लक्षणों के आधार पर, उन्हें अन्य डॉक्टरों को भी देखने की आवश्यकता हो सकती है, जैसे कि फेफड़े के विशेषज्ञ (रेस्पिरोलॉजिस्ट)। मरीज़ वास्कुलिटिस रोगों के विशेषज्ञों की एक टीम से सेवाएं और सहायता प्राप्त करने के लिए वास्कुलिटिस क्लिनिक में जाने पर भी विचार कर सकते हैं।
ऐसी कई दवाएं हैं जिनका इस्तेमाल बेहेट की बीमारी के इलाज के लिए किया जा सकता है। दवाओं का चुनाव उन विशिष्ट लक्षणों पर निर्भर करता है जो बेहेट्स से पीड़ित व्यक्ति अनुभव कर रहा है।
अल्पावधि में, प्रेडनिसोन मुंह और जननांग घावों, आंखों की सूजन और त्वचा पर चकत्ते जैसे सामान्य लक्षणों को तेजी से नियंत्रित करने के लिए बहुत अच्छा काम करता है। कुछ मामलों में इसे लंबे समय तक इस्तेमाल किया जा सकता है, लेकिन इससे साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है। मरीजों को अपने रुमेटोलॉजिस्ट के साथ प्रेडनिसोन के उपयोग के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करनी चाहिए।
मुंह या जननांग के घाव
टॉपिकल कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं डॉक्टर द्वारा बताई गई मुंह या जननांगों के घावों पर सीधे लागू की जा सकती हैं। एक अन्य विकल्प कोल्क्रिज़ (कोल्सीसिन) नामक दवा है, जिसे मौखिक रूप से लिया जा सकता है। Otezla (एप्रेमिलास्ट) नामक एक अन्य दवा भी मुंह के अल्सर के रोगियों में मददगार पाई गई है।
प्रेडनिसोन का उपयोग तब किया जा सकता है जब सामयिक दवाएं, Colcrys (कोल्सीसिन), या Otezla (एप्रेमिलास्ट) प्रभावी नहीं होती हैं। अन्य इम्यून मॉड्यूलेटिंग एजेंट जैसे कि इमुरन (एज़ैथियोप्रिन), नोरल (साइक्लोस्पोरिन), थैलिडोमाइड, और एंटी-टीएनएफ बायोलॉजिक्स नामक दवाओं के एक वर्ग का उपयोग तब किया जा सकता है जब प्रेडनिसोन की लंबे समय तक उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।
त्वचा पर चकत्ते
त्वचा पर चकत्ते के लिए, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं सीधे प्रभावित क्षेत्र पर लागू की जा सकती हैं। एक अन्य विकल्प कोल्सीसिन नामक दवा है, जिसे मौखिक रूप से लिया जा सकता है। प्रेडनिसोन का उपयोग अक्सर त्वचा पर गंभीर चकत्ते के लिए कोल्सीसिन के साथ किया जाता है। अन्य इम्यून मॉड्यूलेटिंग एजेंट जैसे अज़ैथियोप्रिन (Imuran) का भी इस्तेमाल किया जा सकता है।
आंखों की बीमारी
यदि आंखें प्रभावित होती हैं, तो स्टेरॉयड ड्रॉप्स (जो सूजन को नियंत्रित करते हैं) और पतला करने वाली बूंदें (जो पुतलियों को खोलती हैं या फैलती हैं) निर्धारित की जाएंगी। कुछ मामलों में प्रेडनिसोन जैसे ओरल स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है। यदि रोग आंख के पीछे (पीछे) है, तो अन्य इम्यून मॉड्यूलेटिंग दवाओं का उपयोग किया जाता है।
आर्थराइटिस
सूजन वाले जोड़ों का इलाज नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) नामक दवाओं से किया जा सकता है। सौभाग्य से लगभग 20 अलग-अलग सूजन-रोधी दवाएं उपलब्ध हैं। इसलिए यदि कोई आपके लिए काम नहीं करता है, तो दूसरा प्रयास करें। गठिया के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य प्रणालीगत उपचारों में प्रेडनिसोन, कोल्सीसिन, अज़ैथियोप्रिन (Imuran), मेथोट्रेक्सेट और एंटी-टीएनएफ दवाएं शामिल हैं।
संवहनी रोग और अन्य प्रमुख अंग भागीदारी
प्रेडनिसोन का उपयोग संवहनी रोग सहित किसी भी गंभीर अंग से जुड़े होने के लिए किया जाता है।
अन्य इम्यून मॉड्यूलेटिंग दवाओं जैसे कि Cytoxan (साइक्लोफॉस्फेमाइड), नोरल (साइक्लोस्पोरिन) या Imuran (एज़ैथियोप्रिन) का उपयोग लक्षणों को नियंत्रित करने और दीर्घकालिक नुकसान को रोकने के लिए भी किया जा सकता है। ये दवाएं प्रभावी हैं, लेकिन प्रभाव महसूस होने से पहले कुछ महीने लग सकते हैं।
बायोलॉजिक थेरेपी
अधिक गंभीर मामलों में जहां अन्य दवाएं सफल नहीं होती हैं, एंटी-टीएनएफ बायोलॉजिक्स नामक दवाओं का एक नया समूह निर्धारित किया जा सकता है। उदाहरणों में Remicade (infliximab), Humira (adalimumab) और Enbrel (etanercept) शामिल हैं। थैलिडोमाइड नामक दवा का एंटी-टीएनएफ प्रभाव भी होता है।
कॉम्बिनेशन थेरेपी
जब अन्य अंग शामिल होते हैं, तो उपरोक्त दवाओं के संयोजन अक्सर उपयोग किए जाते हैं। उदाहरण के लिए, DMARDs का उपयोग प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में किया जा सकता है। बायोलॉजिक्स अक्सर डीएमएआरडी या प्रेडनिसोन के संयोजन में दिए जाते हैं। यह दिखाया गया है कि कॉम्बिनेशन थेरेपी अकेले दवा से इलाज से बेहतर काम करती है। बायोलॉजिक्स का उपयोग करने से प्रेडनिसोन की खुराक को कम करने में भी मदद मिल सकती है जिसका उपयोग लंबे समय तक किया जाता है।
दर्द
दर्द को नियंत्रित करने में मदद के लिए एनाल्जेसिक (दर्द से राहत) दवाओं का इस्तेमाल किया जा सकता है। वे जोड़ों जैसे ऊतकों को नियंत्रित करने या उन्हें होने वाले नुकसान को रोकने के लिए कुछ नहीं करते हैं। एनाल्जेसिक एसिटामिनोफेन (पेरासिटामोल, टाइलेनॉल) जैसी साधारण चीजों से लेकर मॉर्फिन जैसे अधिक शक्तिशाली नशीले पदार्थों तक हो सकते हैं।