डर्माटोमायोसिटिस
डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस दो समान और दुर्लभ पुरानी (दीर्घकालिक) बीमारियां हैं जो मांसपेशियों को प्रभावित करती हैं। वे मांसपेशियों में सूजन पैदा करते हैं जिससे कमजोरी होती है लेकिन आमतौर पर दर्द या सूजन नहीं होती है। लक्षणों के संदर्भ में डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस के बीच सबसे महत्वपूर्ण अंतर यह है कि डर्माटोमायोसिटिस के साथ दाने भी होते हैं जो पॉलीमायोसिटिस के साथ नहीं होते हैं।
जब डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस गंभीर होते हैं, तो वे निगलने जैसी चीजों के साथ समस्या पैदा कर सकते हैं। यह गंभीर है क्योंकि इससे व्यक्ति अपने फेफड़ों में घुट सकता है या चीजों को सांस ले सकता है। सबसे दुर्लभ और सबसे खराब मामलों में, यह हृदय की मांसपेशियों और सांस लेने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है।
डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस इन्फ्लेमेटरी मायोपैथी के प्रकार हैं, जो मांसपेशियों की सूजन का कारण बनने वाली बीमारियों को संदर्भित करते हैं।
जबकि किसी को भी डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस हो सकता है, वे अक्सर दो आयु समूहों को प्रभावित करते हैं: 10 से 15 वर्ष के बच्चे और 45 से 60 वर्ष की आयु के वयस्क। मायोसिटिस बहुत दुर्लभ है: यह हर मिलियन में केवल 10 लोगों को प्रभावित करता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में मायोसिटिस होने की संभावना लगभग 2 गुना अधिक होती है।
ऑटोइम्यून बीमारी
डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस ऑटोइम्यून रोग हैं, जिसका अर्थ है कि वे इसलिए होते हैं क्योंकि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला कर रही है। कुछ लोगों में ऐसा क्यों होता है इसका कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली इस तरह से “सक्रिय” होती है, तो यह व्यक्ति को बहुत थका हुआ महसूस करा सकती है, ठीक उसी तरह जब उन्हें फ्लू होता है।
मायोसिटिस के प्रकार
यह लेख डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस को मायोसिटिस के रूप में संदर्भित करेगा। ध्यान दें कि अन्य प्रकार के मायोसिटिस हैं जो इस लेख में चर्चा किए गए ऑटोइम्यून विकारों डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस से संबंधित नहीं हैं।
मायोसिटिस अपने आप ही मौजूद हो सकता है, या इसे कभी-कभी अन्य गठिया रोगों के साथ भी देखा जा सकता है। मांसपेशियों की सूजन को स्जोग्रेन सिंड्रोम, ल्यूपस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा) के साथ देखा जा सकता है।
कम संख्या में लोगों में, मायोसिटिस एक कैंसर के साथ हो सकता है जो किसी तरह प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर करता है और स्थिति का कारण बनता है। जिन लोगों को मायोसिटिस हो जाता है, उन्हें कैंसर की जांच करानी चाहिए।
मायोसिटिस को समझना
थकान
मायोसिटिस से पीड़ित लोगों की पहली चीजों में से एक थकान है। मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे आती है।
मांसपेशियों में कमज़ोरी
किसी व्यक्ति को मांसपेशियों की कमजोरी को नोटिस करने में कुछ समय लग सकता है क्योंकि यह धीरे-धीरे होता है, आमतौर पर कई महीनों में। मायोसिटिस से पीड़ित लोगों को कुर्सी से उठने, सीढ़ियों पर चढ़ने या अपने सिर के ऊपर की चीजों को उठाने में परेशानी हो सकती है।
जब मायोसिटिस अधिक गंभीर होता है, तो यह निगलने जैसी चीजों के साथ समस्या पैदा कर सकता है। यह गंभीर है क्योंकि इससे व्यक्ति अपने फेफड़ों में घुट सकता है या चीजों को सांस ले सकता है।
सबसे दुर्लभ और सबसे खराब मामलों में, मायोसिटिस हृदय की मांसपेशियों और सांस लेने में सक्षम मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बन सकता है।
गठिया के लक्षण
मायोसिटिस वाले कुछ लोगों में, अन्य स्थानों पर सूजन देखी जा सकती है। मांसपेशियों के बाद जोड़ों को प्रभावित करने वाले सबसे आम स्थानों में से एक है, जिससे दर्द और अकड़न (गठिया) हो सकती है। अकड़न आमतौर पर सुबह या आराम की अवधि के बाद बढ़ जाती है। कुछ लोगों में, जोड़ों को “वर्कआउट” करने का मौका मिलने के बाद यह बेहतर हो जाता है।
वज़न घटाना
मायोसिटिस वजन घटाने का कारण बन सकता है। भूख न लगने या बीमारी से ही बीमारी से पीड़ित लोग अपना वजन कम कर सकते हैं।
फेफड़े में सूजन
यदि मायोसिटिस फेफड़ों में सूजन का कारण बनता है तो इससे सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। यह शायद ही कभी गहरी सांस (फुफ्फुस) के साथ दर्द का कारण बन सकता है।
रैश (केवल डर्माटोमायोसिटिस)
जिन लोगों को डर्माटोमायोसिटिस होता है, उन्हें चकत्ते हो जाते हैं। कुछ मामलों में, मांसपेशियों में कमजोरी आने से 1 साल पहले तक दाने हो जाते हैं। चकत्ते कई अलग-अलग स्थानों पर हो सकते हैं, लेकिन सबसे आम हैं:
- हाथों के पीछे या पोर के ऊपर
- छाती (दाने अक्सर “V” आकार बनाते हैं)
- कंधे (शॉल की तरह)
- चेहरा और माथा
आँख में सूजन
मायोसिटिस से पीड़ित कुछ लोगों में आंखों के आसपास सूजन भी हो सकती है।
रेनॉड की घटना
वे रेनॉड की घटना नामक स्थिति भी विकसित कर सकते हैं। इससे ठंड के संपर्क में आने के बाद उंगलियां और पैर की उंगलियां सफेद हो जाती हैं और उनका रंग फीका पड़ जाता है।
मायोसिटिस का सबसे अच्छा निदान किसी ऐसे व्यक्ति द्वारा किया जाता है जो इस स्थिति से बहुत परिचित है। यह आमतौर पर एक रुमेटोलॉजिस्ट होता है, एक प्रकार का डॉक्टर जो ऑटोइम्यून बीमारी और गठिया का विशेषज्ञ होता है, या एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक प्रकार का डॉक्टर जो तंत्रिका तंत्र का विशेषज्ञ होता है।
डॉक्टर पूरी तरह से इतिहास लेंगे और फिर पूरी शारीरिक जांच करेंगे। इसके बाद डर्माटोमायोसिटिस और पॉलीमायोसिटिस की पुष्टि करने और अन्य संभावित स्थितियों का पता लगाने के लिए विभिन्न परीक्षणों की व्यवस्था की जाएगी।
मांसपेशियों में सूजन के अन्य कारण जो मायोसिटिस से संबंधित नहीं हैं, उनमें शामिल हैं: कुछ दवाएं और दवाएं, हार्मोन असंतुलन (थायरॉयड, कोर्टिसोन), संक्रमण और दुर्लभ आनुवंशिक स्थितियां।
यदि किसी रोगी में डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस के निदान की पुष्टि की जाती है, तो कैंसर के लिए भी उनकी जांच की जानी चाहिए।
मायोसिटिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
ब्लड टेस्ट
मांसपेशियों के एंजाइमों के उच्च स्तर की तलाश: पहले प्रकार के रक्त परीक्षण रक्त में मांसपेशियों के एंजाइमों के उच्च स्तर की तलाश करते हैं। जब मांसपेशियों में सूजन होती है तो वे क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और टूट जाती हैं। मांसपेशियों के अंदर के एंजाइम फिर रक्त में “लीक” हो जाते हैं। इन एंजाइमों के स्तर को रक्त परीक्षण से मापा जा सकता है।
मापे जाने वाले सबसे सामान्य एंजाइम को क्रिएटिन किनेज (CK) कहा जाता है। क्रिएटिन किनेज अक्सर मायोसिटिस वाले लोगों में बहुत अधिक होता है, जो 1000 से 10,000 के बीच होता है। 5% रोगियों में क्रिएटिन किनेज वास्तव में सामान्य हो सकता है।
एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज, एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और एल्डोलेज़ सहित अन्य मांसपेशी एंजाइमों को भी मापा जा सकता है। ये भी अक्सर ऊंचे होते हैं।
मांसपेशियों के खिलाफ एंटीबॉडी की तलाश: दूसरे प्रकार के रक्त परीक्षण से यह पता चलता है कि शरीर मांसपेशियों के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन कर रहा है या नहीं। परीक्षण किए जाने वाले सामान्य एंटीबॉडी में एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) टेस्ट और एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन (ENA) पैनल शामिल हैं।
इलेक्ट्रोमोग्राफी (EMG) टेस्ट
मांसपेशियों में सूजन की तलाश: इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) टेस्ट यह निर्धारित कर सकता है कि मांसपेशियों में सूजन है (जो डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस हो सकती है) या फिर कुछ और है जिसके कारण वे टूट जाती हैं और कमजोर हो जाती हैं। EMG परीक्षण के दौरान, मांसपेशियों का परीक्षण करने के लिए छोटी सुइयां डाली जाती हैं।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)
प्रभावित मांसपेशियों में सूजन का पता लगाने के लिए एमआरआई स्कैन भी किया जा सकता है। यह तय करने में मददगार हो सकता है कि बायोप्सी कहाँ करनी है।
स्नायु बायोप्सी (ऊतक का नमूना)
डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस के निष्कर्षों (या संकेतों) की तलाश करना: डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस के निदान की अंततः पुष्टि करने के लिए सबसे अच्छा परीक्षण मांसपेशियों की बायोप्सी है।
मांसपेशियों की बायोप्सी एक प्रकार का ऑपरेशन है जिसमें एक सर्जन एक प्रयोगशाला में जांच के लिए मांसपेशियों के ऊतकों के एक छोटे टुकड़े को निकालता है।
यदि रोगी को डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस है, तो इन रोगों के अनुरूप सामान्य निष्कर्ष ऊतक के नमूने में देखे जाएंगे।
कैंसर के लिए स्क्रीन के लिए सामान्य परीक्षण
मायोसिटिस वाले सभी लोगों की कैंसर के लिए जांच की जानी चाहिए क्योंकि कम संख्या में रोगियों में कैंसर के साथ उनका मायोसिटिस भी होता है।
मरीजों को अपने डॉक्टर को बताना चाहिए कि क्या उनके पास पहली डिग्री के रिश्तेदार (जैसे माँ, पिता, भाई, या बहन) हैं जिन्हें कभी कैंसर हुआ है।
कैंसर के लिए सामान्य परीक्षणों में शामिल हैं:
- छाती, पेट और पेल्विस का सीटी स्कैन
- महिलाओं के लिए मैमोग्राम
- पुरुषों के लिए प्रोस्टेट परीक्षा और PSA रक्त परीक्षण
- महिलाओं के लिए पैप स्मीयर
- महिलाओं के लिए Ca 125 (कैंसर एंटीजन 125) रक्त परीक्षण
- रक्त और कोलोनोस्कोपी देखने के लिए मल परीक्षण
- थायराइड अल्ट्रासाउंड और थायरॉयड परीक्षण
वैज्ञानिकों को ठीक-ठीक पता नहीं है कि पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस में प्रतिरक्षा प्रणाली किस वजह से मांसपेशियों पर हमला करना शुरू कर देती है, या कुछ लोग इन बीमारियों को क्यों विकसित करते हैं लेकिन अन्य नहीं करते हैं।
दुर्लभ मामलों में, पॉलीमायोसिटिस या डर्माटोमायोसिटिस कैंसर के साथ हो सकता है। कैंसर किसी तरह प्रतिरक्षा प्रणाली को ट्रिगर करता है जिससे मायोसिटिस होता है।
मायोसिटिस के उपचार में आमतौर पर दवाएं और भौतिक चिकित्सा दोनों शामिल होती हैं। मांसपेशियों की गंभीर क्षति को रोकने और सर्वोत्तम संभव उपचार परिणाम सुनिश्चित करने के लिए मायोसिटिस का जल्द से जल्द और आक्रामक तरीके से इलाज करना बहुत महत्वपूर्ण है।
दुर्लभ मामलों में जहां मायोसिटिस कैंसर के साथ होता है, कैंसर का इलाज करने से अक्सर मायोसिटिस में मदद मिलती है। मायोसिटिस के साथ-साथ कैंसर का भी इलाज करना बहुत जरूरी है।
प्रेडनिसोन
प्रेडनिसोन मुख्य प्रारंभिक दवा है जिसका उपयोग मायोसिटिस के इलाज के लिए किया जाता है। यह एक शक्तिशाली दवा है जो प्रतिरक्षा प्रणाली और मांसपेशियों पर इसके हमले को नियंत्रित करने में मदद करती है। यह आमतौर पर उच्च खुराक पर शुरू किया जाता है जिसे आमतौर पर पतला किया जाता है (समय के साथ कम किया जाता है)।
रोग को संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (DMARDs)
अन्य प्रकार के गठिया का इलाज करने वाले DMARDs मायोसिटिस के इलाज में प्रभावी हो सकते हैं। मेथोट्रेक्सेट और Imuran (अज़ैथियोप्रिन) सामान्य विकल्प हैं जिन्हें अक्सर रोग को जल्दी नियंत्रण में लाने के लिए प्रेडनिसोन के साथ मिलाया जाता है। रोगियों में सुधार शुरू होने से पहले DMARD दवाओं में कभी-कभी कुछ महीने लग सकते हैं।
इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG)
कभी-कभी गंभीर मायोसिटिस वाले लोगों में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह दवा हर किसी में काम नहीं करती है, लेकिन जब यह किसी के लिए काम करती है, तो यह बहुत अच्छी तरह से काम कर सकती है।
फिजिकल थेरेपी और एक्सरसाइज
शारीरिक चिकित्सा और व्यायाम पुनर्निर्माण और शक्ति, लचीलेपन और गति की सीमा को पुनः प्राप्त करने के लिए महत्वपूर्ण उपचार हैं। सही स्ट्रेचिंग और व्यायाम भी मायोसिटिस के कारण होने वाली थकान और भावनात्मक परेशानी को कम कर सकते हैं, और रोजाना किए जाने पर सबसे प्रभावी होते हैं।
एक प्रशिक्षित आर्थराइटिस फिजियोथेरेपिस्ट एक व्यायाम कार्यक्रम तैयार करने में मदद कर सकता है जो मांसपेशियों को उनकी पूर्व शक्ति में वापस लाने में मदद करता है। जितनी जल्दी मरीज इस तरह की थेरेपी शुरू करते हैं, परिणाम उतने ही बेहतर होते हैं।
कैंसर स्क्रीनिंग
मायोसिटिस वाले सभी लोगों की कैंसर के लिए जांच की जानी चाहिए क्योंकि कम संख्या में रोगियों के लिए, उनका मायोसिटिस कैंसर से संबंधित हो सकता है।
इन मामलों में, कैंसर किसी तरह प्रतिरक्षा प्रणाली को चालू करता है और मायोसिटिस का कारण बनता है। जब ऐसा होता है, तो कैंसर का इलाज करने से अक्सर मायोसिटिस में मदद मिलती है।
मायोसिटिस के मरीजों को अपने डॉक्टर को बताना चाहिए कि क्या उनके पास पहली डिग्री के रिश्तेदार (माँ, पिता, भाई या बहन) हैं जिन्हें कैंसर हो चुका है।