सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा)

सिस्टमिक स्केलेरोसिस (SSc) या स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें रेशेदार निशान ऊतक के निर्माण के कारण त्वचा सख्त हो जाती है, जिससे एक तंग और चमकदार उपस्थिति होती है।

बीमारी से प्रभावित सबसे आम क्षेत्र उंगलियां हैं, हालांकि कई अन्य क्षेत्र प्रभावित हो सकते हैं। कुछ मामलों में अन्य संयोजी ऊतक या अंग जैसे फेफड़े और गुर्दे प्रभावित होते हैं, जिससे लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस के दो रूप हैं: सीमित और फैला हुआ। सीमित रूप में, त्वचा की भागीदारी हाथ और पैर के निचले हिस्सों और चेहरे और गर्दन तक सीमित होती है। फैलने वाले रूप में, त्वचा की भागीदारी अधिक व्यापक होती है।

रेनॉड की घटना

सिस्टमिक स्केलेरोसिस से पीड़ित लगभग सभी लोगों में एक ऐसी स्थिति होती है जिसे रेनॉड्स फेनोमेनन कहा जाता है। इसके कारण ठंडे तापमान पर अत्यधिक प्रतिक्रिया के कारण उंगलियां और पैर की उंगलियां या सिरे सफेद हो जाते हैं और फिर ठंड में नीले और/या लाल हो जाते हैं।

ऑटोइम्यून बीमारी

सिस्टमिक स्केलेरोसिस एक ऑटोइम्यून कनेक्टिव टिशू रोग है, जिसका अर्थ है कि यह शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी त्वचा और संयोजी ऊतकों पर हमला करने के कारण होता है। ऐसा क्यों करता है इसका कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली इस तरह से “सक्रिय” होती है, तो यह व्यक्ति को बहुत थका हुआ महसूस करा सकती है, ठीक उसी तरह जब उन्हें फ्लू होता है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस किसे मिलता है

सिस्टमिक स्केलेरोसिस बहुत दुर्लभ है। यह हर 100,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। लगभग 90% मामले उन महिलाओं में देखे जाते हैं जिनकी उम्र अक्सर 40 से 60 वर्ष के बीच होती है, लेकिन यह किसी भी उम्र में शुरू हो सकती है। यह बच्चों में बेहद दुर्लभ है। प्रारंभिक अवस्था में होने पर रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस को समझना

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