सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडर्मा)
सिस्टमिक स्केलेरोसिस (SSc) या स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें रेशेदार निशान ऊतक के निर्माण के कारण त्वचा सख्त हो जाती है, जिससे एक तंग और चमकदार उपस्थिति होती है।
बीमारी से प्रभावित सबसे आम क्षेत्र उंगलियां हैं, हालांकि कई अन्य क्षेत्र प्रभावित हो सकते हैं। कुछ मामलों में अन्य संयोजी ऊतक या अंग जैसे फेफड़े और गुर्दे प्रभावित होते हैं, जिससे लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस के दो रूप हैं: सीमित और फैला हुआ। सीमित रूप में, त्वचा की भागीदारी हाथ और पैर के निचले हिस्सों और चेहरे और गर्दन तक सीमित होती है। फैलने वाले रूप में, त्वचा की भागीदारी अधिक व्यापक होती है।
रेनॉड की घटना
सिस्टमिक स्केलेरोसिस से पीड़ित लगभग सभी लोगों में एक ऐसी स्थिति होती है जिसे रेनॉड्स फेनोमेनन कहा जाता है। इसके कारण ठंडे तापमान पर अत्यधिक प्रतिक्रिया के कारण उंगलियां और पैर की उंगलियां या सिरे सफेद हो जाते हैं और फिर ठंड में नीले और/या लाल हो जाते हैं।
ऑटोइम्यून बीमारी
सिस्टमिक स्केलेरोसिस एक ऑटोइम्यून कनेक्टिव टिशू रोग है, जिसका अर्थ है कि यह शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी त्वचा और संयोजी ऊतकों पर हमला करने के कारण होता है। ऐसा क्यों करता है इसका कारण अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली इस तरह से “सक्रिय” होती है, तो यह व्यक्ति को बहुत थका हुआ महसूस करा सकती है, ठीक उसी तरह जब उन्हें फ्लू होता है।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस किसे मिलता है
सिस्टमिक स्केलेरोसिस बहुत दुर्लभ है। यह हर 100,000 लोगों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है। लगभग 90% मामले उन महिलाओं में देखे जाते हैं जिनकी उम्र अक्सर 40 से 60 वर्ष के बीच होती है, लेकिन यह किसी भी उम्र में शुरू हो सकती है। यह बच्चों में बेहद दुर्लभ है। प्रारंभिक अवस्था में होने पर रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस को समझना
सिस्टमिक स्केलेरोसिस या स्क्लेरोडर्मा लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला का कारण बन सकता है।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस के दो रूप हैं: सीमित और फैला हुआ।
सीमित रूप में, त्वचा की भागीदारी बाहों के निचले हिस्सों (कोहनी नीचे), पैरों (घुटनों से नीचे), और चेहरे और गर्दन तक सीमित होती है। अक्सर केवल उंगलियों और चेहरे और गर्दन की त्वचा प्रभावित होती है। सीमित रूप में रोगियों में कई वर्षों तक लक्षण हो सकते हैं जैसे कि रेनॉड्स फेनोमेनन।
फैलने वाले रूप में, त्वचा की भागीदारी कहीं अधिक व्यापक हो सकती है और यह धड़, पीठ, जांघों और ऊपरी बांहों को भी प्रभावित कर सकती है। रेनाउड्स के साथ-साथ हाथों में सूजन आने की तीव्र शुरुआत के साथ फैलने वाला रूप अक्सर अधिक अचानक प्रकट होता है।
त्वचा में परिवर्तन (चमकदार, रंगद्रव्य का नुकसान, कसाव)
जब त्वचा कस जाती है तो यह चमकदार दिखाई देती है। यह कुछ क्षेत्रों में रंगद्रव्य खो सकता है और दूसरों में रंगद्रव्य प्राप्त कर सकता है जिससे इसे “नमक और काली मिर्च” का रूप मिल सकता है।
त्वचा चेहरे पर कस सकती है जिससे झुर्रियों का नुकसान हो सकता है। चेहरे और मुंह के आसपास की त्वचा को कसने से मुंह को ठीक से खोलना मुश्किल हो सकता है। त्वचा के नीचे की चर्बी गायब हो सकती है जिससे गाल खोखले दिख सकते हैं।
फेफड़ों की समस्याएं (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी)
सिस्टमिक स्केलेरोसिस अन्य अंगों को प्रभावित कर सकता है। कुछ लोगों में फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं।
डॉक्टर फेफड़ों की समस्याओं के दो मुख्य पैटर्न खोजते हैं:
सबसे पहले फेफड़े के ऊतकों में सूजन होती है जिसके परिणामस्वरूप फेफड़े में निशान पड़ जाते हैं, जिसे पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है।
दूसरा है फाइब्रोसिस और फेफड़ों के माध्यम से चलने वाली रक्त वाहिकाओं का संकुचित होना, जिसे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कहा जाता है। इसके कारण फेफड़ों में उच्च रक्तचाप होता है जो हृदय पर दबाव डाल सकता है।
हाइपरटेंशन (हाई ब्लड प्रेशर)
सिस्टमिक स्केलेरोसिस किडनी को भी प्रभावित कर सकता है जिससे किडनी खराब हो सकती है और उच्च रक्तचाप हो सकता है।
कुछ मामलों में रक्तचाप बहुत तेज़ी से बढ़ सकता है और यह एक चिकित्सा आपातकाल हो सकता है।
यदि आपको हाल ही में सिस्टमिक स्केलेरोसिस का पता चला है और खासकर यदि आपके पास डिफ्यूज़ टाइप है, तो रक्तचाप की बारीकी से निगरानी करना महत्वपूर्ण है।
निगलना, नाराज़गी, पेट फूलना
सिस्टमिक स्केलेरोसिस एसोफैगस को भी प्रभावित कर सकता है, जो कि वह ट्यूब है जो मुंह को पेट से जोड़ती है।
इससे भोजन को निगलना और मुश्किल हो सकता है और भोजन को गला घोंटना आसान हो सकता है। इससे दिल की गंभीर जलन भी हो सकती है।
कभी-कभी, पाचन तंत्र के अन्य भाग जैसे आंत्र प्रभावित हो सकते हैं। इससे भोजन पचाने में परेशानी हो सकती है और कुपोषण हो सकता है।
कभी-कभी छोटी आंत में बहुत सारे बैक्टीरिया पनप जाते हैं और इससे पेट फूलना, संभवतः कब्ज और फिर दुर्गंध या गंभीर दस्त हो सकते हैं। यदि इस समस्या का संदेह है, तो अक्सर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इसका इलाज किया जाता है।
रेनॉड की घटना (उंगलियों और पैर की उंगलियों में रंग में परिवर्तन)
सिस्टमिक स्केलेरोसिस से पीड़ित लगभग सभी लोगों में एक ऐसी स्थिति होती है जिसे रेनॉड्स फेनोमेनन कहा जाता है। इससे उंगलियां और पैर की उंगलियां या सिरे सफेद हो जाते हैं और फिर ठंड में नीले और/या लाल हो जाते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि हाथों और पैरों की रक्त वाहिकाएं ठंडे तापमान पर अधिक प्रतिक्रिया करती हैं और रक्त के प्रवाह को कम करने के लिए सिकुड़ (कस) जाती हैं।
सीमित प्रणालीगत स्केलेरोसिस वाले लोगों में, रेनॉड आमतौर पर त्वचा के लक्षणों पर ध्यान देने से कई साल पहले शुरू होता है।
डिफ्यूज़ सिस्टमिक स्केलेरोसिस के साथ, रेनॉड आमतौर पर त्वचा के लक्षणों के रूप में लगभग उसी समय आता है।
प्रणालीगत स्केलेरोसिस वाले लोगों में रेनॉड आमतौर पर उन लोगों की तुलना में कहीं अधिक गंभीर होता है, जिनके पास प्रणालीगत स्केलेरोसिस (जनसंख्या का 3 से 5%) के बिना रेनॉड होता है। कभी-कभी, उंगलियों पर दर्दनाक अल्सर विकसित हो सकते हैं।
तेलंगिएक्टेसिया (त्वचा पर छोटे लाल बिंदु)
जब छोटी रक्त वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो शरीर नए बनाने की कोशिश करता है। जब ऐसा होता है, तो सिस्टमिक स्केलेरोसिस वाले लोगों को त्वचा पर छोटे छोटे लाल बिंदु दिखाई दे सकते हैं। इन्हें टेलैंगिएक्टेसिया कहा जाता है और अक्सर हाथों, उंगलियों और मुंह के आसपास की हथेलियों पर दिखाई देते हैं।
थकान
सिस्टमिक स्केलेरोसिस से पीड़ित लोगों में थकान एक आम शिकायत है क्योंकि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली फ्लू जैसे वायरस से लड़ने के समान “चालू” होती है।
जोड़ों और कण्डरा की सूजन
सिस्टमिक स्केलेरोसिस वाले लोगों में जोड़ों और टेंडन में सूजन हो सकती है। इसे इंफ्लेमेटरी आर्थराइटिस के नाम से जाना जाता है। सभी उंगलियां सॉसेज की तरह सूजी हुई हो सकती हैं।
कार्पल टनल (उंगलियों का सुन्न होना और झुनझुनी)
कलाई में सूजन होना आम बात है जो एक तंत्रिका को संकुचित कर सकती है जिससे सिस्टमिक स्केलेरोसिस की शुरुआत में उंगलियों (कार्पल टनल) की सुन्नता और झुनझुनी हो सकती है।
अन्य लक्षण
सिस्टमिक स्केलेरोसिस वाले कुछ लोगों में अन्य संयोजी ऊतक रोगों की विशेषताएं भी हो सकती हैं। कुछ उदाहरणों में आंखों या मुंह का सूखापन और मांसपेशियों में कमजोरी के साथ मांसपेशियों में सूजन शामिल है।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस का सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो एक प्रकार का डॉक्टर है जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है।
बीमारी का निदान करने के लिए, एक डॉक्टर सावधानीपूर्वक और पूरा इतिहास लेगा और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेगा। इस जानकारी के आधार पर, डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण और स्कैन जैसे परीक्षणों का आदेश देंगे।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
एक भी ऐसा परीक्षण नहीं है जिसका उपयोग सिस्टमिक स्केलेरोसिस का निदान करने के लिए किया जाता है। सिस्टमिक स्केलेरोसिस के निदान पर संदेह होने पर अक्सर किए जाने वाले कुछ परीक्षणों में शामिल हैं:
सूजन की तलाश: आपके ब्लडवर्क में सूजन के सबूत देखने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR) और सी-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) को देखने के लिए कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC)
शरीर पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की तलाश - सिस्टमिक स्केलेरोसिस से पीड़ित अधिकांश लोगों में एक सकारात्मक एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी (ANA) होता है। यह परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करता है कि क्या शरीर अपने आप में बहुत अधिक एंटीबॉडी बना रहा है (थोड़ी मात्रा में होना सामान्य है) और यह जांचता है कि क्या वे असामान्य स्थानों पर हमला कर रहे हैं। एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी टेस्ट का पैटर्न यह अनुमान लगा सकता है कि किसी व्यक्ति को सिस्टमिक स्केलेरोसिस की कौन सी श्रेणी है।
कुछ प्रोटीनों पर हमला करने वाले एंटीबॉडी की तलाश: एक्सट्रैक्टेबल न्यूक्लियर एंटीजन (ENA) पैनल एक ऐसा परीक्षण है जो शरीर में 6 या 7 अन्य प्रोटीनों के एंटीबॉडी को मापता है।
किडनी के कार्य को देखते हुए: क्रिएटिनिन एक सामान्य रक्त परीक्षण है जो यह देखता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। क्रिएटिनिन का असामान्य रूप से उच्च स्तर एक समस्या का संकेत दे सकता है और इसका मतलब यह हो सकता है कि गुर्दे शामिल हैं।
मांसपेशियों के एंजाइमों को देखते हुए: क्रिएटिन किनेज (CK) परीक्षण रक्त में मांसपेशियों के एंजाइमों के उच्च स्तर की जांच करता है। जब मांसपेशियों में सूजन होती है तो वे क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और टूट जाती हैं। मांसपेशियों के अंदर के एंजाइम फिर रक्त में “लीक” हो जाते हैं। इन एंजाइमों के स्तर को रक्त परीक्षण से मापा जा सकता है। क्रिएटिन किनेज के उच्च स्तर का मतलब यह हो सकता है कि शरीर में मांसपेशियों के ऊतकों में सूजन है।
गुर्दे की भागीदारी की तलाश: मूत्र में प्रोटीन या रक्त का पता लगाने के लिए यूरिनलिसिस परीक्षण यह संकेत दे सकता है कि गुर्दे शामिल हो सकते हैं।
पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट सांस लेने के परीक्षण होते हैं जो यह जांचने के लिए किए जाते हैं कि फेफड़े कैसे काम कर रहे हैं, और यह निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं कि बीमारी इस अंग को प्रभावित कर रही है या नहीं।
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश: छाती का एक्स-रे और/या सीटी स्कैन इस बात की पुष्टि करने में मदद कर सकता है कि फेफड़े शामिल हैं या नहीं।
इकोकार्डियोग्राम एक प्रकार का अल्ट्रासाउंड है जो हृदय की स्थिति की जांच करता है।
स्किन बायोप्सी: इस प्रकार का परीक्षण कभी-कभी उपयोगी हो सकता है लेकिन शायद ही कभी किया जाता है। डॉक्टरों द्वारा विश्लेषण करने के लिए रोगी से ऊतक का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है।
तंत्रिका संबंधी भागीदारी की तलाश: तंत्रिका संबंधी भागीदारी को देखने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी या तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है।
वैज्ञानिकों को ठीक-ठीक पता नहीं है कि सिस्टमिक स्केलेरोसिस का क्या कारण है। ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली भ्रमित हो जाती है और त्वचा और संयोजी ऊतकों पर हमला करना शुरू कर देती है।
प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले के कारण रेशेदार निशान ऊतक का निर्माण होता है, जिससे त्वचा या संयोजी ऊतक कठोर और अनम्य महसूस करते हैं।
क्योंकि सिस्टमिक स्केलेरोसिस में कई प्रकार की विशेषताएं होती हैं, इसलिए उपचार योजनाएं व्यक्तिगत रोगी के अनुरूप होती हैं।
कौन से लक्षण समस्याग्रस्त हैं और कौन से अंग शामिल हैं, इसके आधार पर उपचार के कई विकल्प उपलब्ध हैं।
थेरेपी जैसे कि आपके हाथों की गति की सीमा और एड्स, स्प्लिंट्स आदि के साथ हाथ के कार्य को बेहतर बनाने के लिए शारीरिक या व्यावसायिक चिकित्सा कई रोगियों के लिए महत्वपूर्ण हैं। प्रणालीगत स्केलेरोसिस के प्रबंधन में निवारक रणनीतियां भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस वाले लोगों में थकान एक सामान्य लक्षण है और दुर्भाग्य से इसका इलाज करना सबसे कठिन लक्षणों में से एक है। मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे आराम करने की आवश्यकता के साथ अपने जीवन में मांगों को संतुलित करना सीखें।
दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को आराम देती हैं और रेनॉड की घटना का इलाज करती हैं
दवाएं जो रक्त वाहिकाओं को आराम देती हैं (यानी उन्हें पतला करती हैं, ऐंठन को कम करती हैं) रेनॉड के लक्षणों के लिए सहायक हो सकती हैं। वे रेनॉड के एपिसोड की संख्या और संभवतः रेनॉड के हमलों की गंभीरता को कम कर सकते हैं।
रक्त वाहिकाओं को आराम देने वाली दवाएं उच्च रक्तचाप को कम करने में मदद कर सकती हैं। उदाहरणों में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन, एम्लोडिपिन, फेलोडिपिन) शामिल हैं। सिल्डेनाफिल (वियाग्रा) या तडालाफिल (सियालिस) नामक दवाओं का उपयोग कभी-कभी रेनाउड्स फेनोमेनन वाले लोगों में रक्त वाहिकाओं की दीवारों में मांसपेशियों को आराम देने के लिए किया जाता है ताकि उंगलियों और पैर की उंगलियों में बेहतर परिसंचरण को बढ़ावा दिया जा सके।
रक्त वाहिकाओं को खोलने या पतला करने वाली अन्य दवाओं पर विचार किया जा सकता है, लेकिन जोखिम है कि वे निम्न रक्तचाप (हल्का सिरदर्द) का कारण बन सकती हैं।
नाइट्रेट जैसी सामयिक दवाओं पर भी विचार किया जा सकता है।
जब रेनॉड गंभीर होता है, तो इलोप्रोस्ट नामक एक अंतःशिरा दवा उंगलियों पर घावों को ठीक करने और हाथों और पैरों में परिसंचरण में सुधार करने में मदद करने के लिए बहुत प्रभावी हो सकती है।
हार्टबर्न, एसिड रिफ्लक्स, आंत्र और पाचन संबंधी समस्याओं के लिए दवाएं
प्रोटॉन पंप इनहिबिटर या पीपीआई नामक दवाएं हार्टबर्न या एसिड रिफ्लक्स के लक्षणों को दूर करने में मदद कर सकती हैं। वे पेट द्वारा उत्पादित एसिड की मात्रा को कम करके काम करते हैं। वे निगलने वाली नली या ऊपरी पेट क्षेत्र में जलन, अपच, पेट खराब होने और मतली के लक्षणों को दूर करने में भी मदद कर सकते हैं।
जब पाचन तंत्र शामिल होता है, तो गतिशीलता को बढ़ावा देने वाली दवाएं (मांसपेशियों में संकुचन जो चीजों को आगे बढ़ाती हैं) जैसे कि डोमपरिडोन, प्रुकोलाप्राइड और एरिथ्रोमाइसिन मदद कर सकती हैं। ये पाचन तंत्र के माध्यम से चीजों को स्थानांतरित करने वाली मांसपेशियों के संकुचन की आवृत्ति को बढ़ाने के लिए निगलने वाली नली और छोटी आंत (आंत्र) को उत्तेजित करते हैं। मोटिलिटी एजेंट हार्टबर्न के लक्षणों को कम करने में भी मदद कर सकते हैं।
ऐसे रोगियों में जहां भोजन स्तन-हड्डी के पीछे चिपक जाता है और/या भोजन पूरी निगलने वाली नली के नीचे जाने में समस्या होती है, दवा डोमपरिडोन मदद कर सकती है, साथ ही एक ऐसी प्रक्रिया जो निगलने वाली नली के निचले सिरे को फैलाती या चौड़ी करती है (जिसे फैलाव कहा जाता है)।
एंटीबायोटिक्स पेट फूलने, जल्दी पेट भरने और दस्त से पीड़ित रोगियों में छोटे आंत्र बैक्टीरिया को कम कर सकते हैं। एंटीबायोटिक्स समग्र रोग को नहीं बदलते हैं और केवल तभी अनुशंसित किए जाते हैं जब छोटी आंत में बैक्टीरिया का संक्रमण या अतिवृद्धि हो।
सिस्टमिक स्केलेरोसिस के मरीज़ जो जल्दी भर जाते हैं या पेट की समस्याओं के कारण बिना कोशिश किए अपना वजन कम कर रहे हैं, उन्हें अपने डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। बार-बार छोटे भोजन खाने से या संभवतः उच्च प्रोटीन या कैलोरी पेय जैसे सप्लीमेंट का उपयोग करने से कैलोरी की मात्रा बढ़ने से मदद मिल सकती है।
सूजन और सूजन वाले जोड़ों के लिए दवाएं
सूजन और सूजन वाले जोड़ों का इलाज उन्हीं दवाओं से किया जा सकता है जो रूमेटाइड आर्थराइटिस वाले लोगों के लिए उपयोग की जाती हैं। इनमें नॉन-स्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs), एनाल्जेसिक, प्रेडनिसोन और रोग-संशोधित एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (DMARDs) शामिल हैं।
ऑर्गन इन्वॉल्वमेंट (इम्यूनोसप्रेसेंट्स) के साथ गंभीर मामलों के लिए दवाएं
सिस्टमिक स्केलेरोसिस की अधिक गंभीर बीमारी में जहां फेफड़े, गुर्दे या हृदय जैसे अंग शामिल होते हैं, प्रतिरक्षा को दबाने वाली दवाएं या शक्तिशाली रोग-संशोधित एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (डीएमएआरडी) का उपयोग किया जा सकता है।