माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस (MPA) एक बहुत ही दुर्लभ और गंभीर बीमारी है जो छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनती है। यह पूरे शरीर के ऊतकों और अंगों को प्रभावित कर सकता है और कई तरह के लक्षण पैदा कर सकता है।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन। माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस से सबसे आम तौर पर प्रभावित त्वचा, जोड़, तंत्रिकाएं और गुर्दे शामिल हैं।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस के प्रबंधन के लिए प्रारंभिक निदान और चिकित्सा चिकित्सा आवश्यक है।
ऑटोइम्यून बीमारी
यह पता नहीं चल पाया है कि माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस का क्या कारण है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, जो तब होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही स्वस्थ कोशिकाओं और ऊतकों पर हमला करती है। जिन कारणों से शरीर अपनी छोटी रक्त वाहिकाओं पर हमला करना शुरू कर सकता है, इसके कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं जा सका है।
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस किसे मिलता है
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस किसी को भी प्रभावित कर सकता है लेकिन यह युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में अधिक आम है।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस को समझना
फ्लू जैसे लक्षण
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस के पहले लक्षण फ्लू के समान हैं। लोग अस्वस्थ महसूस करने लगते हैं और आमतौर पर बुखार, दर्द, अस्वस्थता और वजन कम होता है।
ये लक्षण कुछ समय तक रह सकते हैं। चूंकि ये लक्षण कई बीमारियों के लिए आम हैं, इसलिए शुरुआती चरणों में इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है।
अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हैं।
गुर्दा
यदि गुर्दे शामिल हैं, तो रोगी को थकान, पैरों में सूजन या सांस लेने में तकलीफ का अनुभव हो सकता है। गुर्दे की भागीदारी धीरे-धीरे या कुछ मामलों में बहुत जल्दी आ सकती है, जिससे गुर्दे तेजी से खराब हो सकते हैं।
फेफड़े
यदि फेफड़े शामिल हैं तो रोगी को सांस लेने में तकलीफ, खांसी या सीने में दर्द/बेचैनी महसूस हो सकती है। फेफड़े के ऊतकों की सूजन के कारण फेफड़े की बीमारी होती है।
कुछ मामलों में, फेफड़ों की भागीदारी बहुत नाटकीय और जानलेवा हो सकती है। यदि फेफड़ों की बीमारी बहुत गंभीर है तो फेफड़ों में रक्तस्राव हो सकता है। इस मामले में एक मरीज को खून की खांसी हो सकती है।
फेफड़ों की भागीदारी आमतौर पर छाती के एक्स-रे या छाती के सीटी-स्कैन पर देखी जाती है। यह कभी-कभी निमोनिया से भ्रमित हो सकता है।
स्किन
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के लक्षण त्वचा पर भी दिखाई दे सकते हैं, आमतौर पर छोटे लाल बिंदुओं के रूप में जिन्हें पुरपुरा कहा जाता है, जो छोटे घावों की तरह दिख सकते हैं। ये आमतौर पर शरीर के निचले हिस्से पर पाए जाते हैं।
आंखें
जब माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस आंखों को प्रभावित करता है, तो लक्षणों में नेत्रश्लेष्मलाशोथ (आंख की लालिमा) या आंख के अन्य हिस्सों की सूजन (यूवाइटिस) शामिल हो सकते हैं।
तंत्रिकाएं
जब माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है तो इससे अचानक ताकत कम हो सकती है (जैसे, “फुट ड्रॉप” या “रिस्ट ड्रॉप”) लेकिन आमतौर पर दर्द नहीं होता है। तंत्रिका क्षति से बचने के लिए शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।
जोड़
जब माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस जोड़ों को प्रभावित करता है, तो लोग विभिन्न लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। कुछ लोगों को जोड़ों में स्पष्ट सूजन होती है, जो जोड़ से जोड़ तक चारों ओर कूद सकती है। दूसरों में, वे हर जगह दर्द करते हैं।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि ऐसे कोई लक्षण नहीं हैं जो बीमारी के लिए अद्वितीय हों। कुछ मामलों में, लक्षण जल्दी से प्रकट हो सकते हैं। दूसरी बार, उन्हें विकसित होने में थोड़ा समय लग सकता है (महीनों से लेकर साल तक)।
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस का आमतौर पर एक रुमेटोलॉजिस्ट (गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी के विशेषज्ञ) द्वारा सबसे अच्छा निदान किया जाता है।
बीमारी का निदान करने के लिए, एक चिकित्सक पूरा इतिहास लेगा और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेगा। वे आमतौर पर उनके निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण, एक्स-रे और अन्य प्रकार के परीक्षणों का आदेश देंगे और यह निर्धारित करेंगे कि बीमारी से कौन से अंग प्रभावित हो सकते हैं।
कुछ मामलों में निदान की पुष्टि करने के लिए ऊतक बायोप्सी की आवश्यकता होती है। इसमें सुई के माध्यम से ऊतक का एक बहुत छोटा सा नमूना लेना शामिल है ताकि एक प्रयोगशाला में इसकी जांच की जा सके।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
सूजन की तलाश: माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस शरीर में सूजन का कारण बनता है इसलिए सूजन के परीक्षण के असामान्य परिणाम होने की उम्मीद है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
श्वेत रक्त कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तलाश: एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) परीक्षण उन एंटीबॉडी की तलाश करता है जो न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं) से जुड़े प्रोटीन पर हमला करते हैं।
किडनी के कार्य को देखते हुए: क्रिएटिनिन एक सामान्य रक्त परीक्षण है जो यह देखता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। क्रिएटिनिन का असामान्य रूप से उच्च स्तर एक समस्या का संकेत दे सकता है और इसका मतलब यह हो सकता है कि गुर्दे शामिल हैं।
गुर्दे की भागीदारी की तलाश: मूत्र में प्रोटीन या रक्त का पता लगाने के लिए यूरीनालिसिस परीक्षण इस बात का संकेत दे सकता है कि गुर्दे शामिल हो सकते हैं।
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश: छाती का एक्स-रे और/या सीटी स्कैन इस बात की पुष्टि करने में मदद कर सकता है कि फेफड़े शामिल हैं या नहीं।
तंत्रिका संबंधी भागीदारी की तलाश: तंत्रिका संबंधी भागीदारी को देखने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन किए जा सकते हैं।
वैज्ञानिकों को पता नहीं है कि माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस का क्या कारण है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब यह है कि यह माना जाता है कि यह रोग शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी ही रक्त वाहिकाओं पर हमला करने के कारण होता है, जिससे सूजन होती है।
इस परिवार में इसी तरह की अन्य बीमारियों में पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (जिसे वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस भी कहा जाता है) और पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (जिसे चुर्ग-स्ट्रॉस भी कहा जाता है) शामिल हैं। इस परिवार की हर बीमारी वास्कुलिटिस के रूप में होती है, जिसका अर्थ है कि उनमें रक्त वाहिकाओं की सूजन होती है। परिवार में रक्त वाहिकाओं की सूजन (जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है) है।
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस का जल्द से जल्द और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए ताकि रक्त वाहिकाओं, श्वसन तंत्र (फेफड़ों सहित), गुर्दे और अन्य महत्वपूर्ण ऊतकों और अंगों को गंभीर नुकसान से बचाया जा सके।
माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस के लिए दवाएं दो व्यापक समूहों में आती हैं:
- दवाएं जो शुरू में बीमारी को जल्दी नियंत्रण में लाने के लिए उपयोग की जाती हैं। इन्हें इंडक्शन थैरेपी कहा जाता है।
- दवाएं जो लंबे समय तक बीमारी को नियंत्रित करती हैं। इन्हें मेंटेनेंस थैरेपी कहा जाता है।
इंडक्शन थेरेपी के लिए दवाएं
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन), साइक्लोफॉस्फेमाइड और रीटक्सिमैब सूजन को तेजी से कम करने और माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस से जुड़े लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।
एक बार जब बीमारी दूर हो जाती है (जब कोई और लक्षण नहीं होते हैं और सूजन के निशान वापस सामान्य हो जाते हैं), तो इंडक्शन थेरेपी अक्सर कम हो जाती है (कुछ मामलों में कम या बंद भी हो जाती है)।
रखरखाव चिकित्सा के लिए दवाएं
अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल या माइकोफेनोलिक एसिड, और मेथोट्रेक्सेट ऐसी दवाएं हैं जो आमतौर पर माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस के रखरखाव (दीर्घकालिक) चिकित्सा के लिए उपयोग की जाती हैं। इन दवाओं को आमतौर पर काम शुरू करने में अधिक समय लगता है। रिटक्सिमैब को अच्छी सफलता के साथ क्रोनिक मेंटेनेंस थेरेपी के रूप में भी इस्तेमाल किया जा रहा है।
रखरखाव की दवाओं को इंडक्शन थेरेपी के साथ ओवरलैप किया जा सकता है, लेकिन इंडक्शन थैरेपी के विपरीत, बीमारी को नियंत्रण में रखने के लिए उन्हें आमतौर पर लंबे समय तक जारी रखा जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
प्रेडनिसोन जैसी दवाएं सूजन को नियंत्रित करने में मदद करती हैं। वे कुछ लोगों में दीर्घकालिक नुकसान को भी रोक सकते हैं। माइक्रोस्कोपिक पॉलींगाइटिस की सूजन को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन एक बहुत प्रभावी दवा है। अल्पावधि में, अस्पताल में अंतःशिरा आसव द्वारा प्रेडनिसोन दिया जा सकता है। कुछ दिनों के बाद, इसे आमतौर पर ओरल प्रेडनिसोन में बदल दिया जाता है। जैसे ही लक्षणों में सुधार होता है और सूजन के निशान सामान्य हो जाते हैं, प्रेडनिसोन की खुराक को धीरे-धीरे कम (पतला) किया जा सकता है।
जब लंबे समय तक इस्तेमाल किया जाता है, तो प्रेडनिसोन के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। आपको अपने डॉक्टर से प्रेडनिसोन का उपयोग करने के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करनी चाहिए। जोड़ों में शामिल होने वाले कुछ रोगियों को भी सीधे जोड़ में कोर्टिसोन इंजेक्शन से लाभ होता है। इस पर आपके रुमेटोलॉजिस्ट से चर्चा की जानी चाहिए।
साइक्लोफॉस्फेमाईड
बीमारी को नियंत्रण में लाने के लिए अक्सर प्रेडनिसोन के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड नामक दवा का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड मुंह से या अंतःशिरा आसव द्वारा दिया जा सकता है। यदि फेफड़े, गुर्दे या तंत्रिका संबंधी बहुत गंभीर संलिप्तता है, तो अंतःशिरा आसव को प्रशासित करना आसान हो सकता है।
साइक्लोफॉस्फेमाइड आपके संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकता है (बुखार से सावधान रहें)। साइक्लोफॉस्फेमाइड आपके बच्चे पैदा करने की क्षमता (प्रजनन क्षमता) को भी प्रभावित कर सकता है - इस बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा करने की आवश्यकता है।
रितुक्सिमैब
यह एक प्रकार की चिकित्सा है जिसे “बायोलॉजिक” दवा कहा जाता है। रिटक्सिमैब को साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह प्रभावी दिखाया गया है और अब इसे माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के इलाज के लिए मंजूरी दे दी गई है। हालांकि यह अधिक महंगा है, यह प्रसव उम्र की महिलाओं को पसंद आ सकता है क्योंकि यह प्रजनन क्षमता को प्रभावित नहीं करता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए दीर्घकालिक विकल्प के रूप में रिटक्सिमैब तेजी से लोकप्रिय हो रहा है।
रोग को संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स
डिजीज मॉडिफाइंग एंटी-रूमेटिक ड्रग्स (DMARDs) ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग आमतौर पर रुमेटाइड आर्थराइटिस के इलाज के लिए किया जाता है। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस वाले लोगों में जिन उदाहरणों को प्रभावी दिखाया गया है उनमें एज़ैथियोप्रिन (Imuran), मेथोट्रेक्सेट और माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल या माइकोफेनोलिक एसिड शामिल हैं। कई मामलों में बीमारी के नियंत्रण में होने के बाद उनका उपयोग रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाता है। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस के मामूली मामलों में उनका उपयोग शुरू में निवारण के लिए किया जा सकता है।
अधिकांश रोग संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक दवाओं को काम शुरू करने से पहले लगभग 6-12 सप्ताह लगते हैं। जब वे पहली बार उन्हें लेना शुरू करते हैं तो कुछ लोगों को कोई प्रभाव महसूस नहीं हो सकता है। यहां तक कि अगर ऐसा होता है, तो सूजन को नियंत्रण में रखने और राहत बनाए रखने में मदद करने के लिए दवा लेते रहना महत्वपूर्ण है।