पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
पॉलीएंगाइटिस (GPA) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस जिसे पहले वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस के नाम से जाना जाता था, एक दुर्लभ विकार है जिसके परिणामस्वरूप मुख्य रूप से श्वसन तंत्र में छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिसमें साइनस, नाक गुहा और फेफड़े शामिल हैं। इसमें गुर्दे, त्वचा, तंत्रिकाएं और जोड़ों सहित शरीर के अन्य हिस्से भी शामिल हो सकते हैं।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन।
ऑटोइम्यून बीमारी
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब यह है कि यह माना जाता है कि यह रोग शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी ही रक्त वाहिकाओं पर हमला करने के कारण होता है, जिससे सूजन होती है।
ऐसा माना जाता है कि पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के विकास में एक पर्यावरणीय ट्रिगर शामिल है, हालांकि यह ट्रिगर ज्ञात नहीं है।
प्रारंभिक उपचार का महत्व
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक बहुत ही गंभीर बीमारी है जिसका रक्त वाहिकाओं और अंगों को और अधिक नुकसान से बचाने के लिए जितना संभव हो उतना जल्दी और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाता है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस किसे होता है
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ विकार है। यह प्रत्येक 25,000 में केवल 1 व्यक्ति को प्रभावित करने का अनुमान है। यह विकार आमतौर पर अधेड़ उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन छोटे और बड़े लोगों में भी यह स्थिति विकसित हो सकती है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस को समझना
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस अक्सर धीरे-धीरे शुरू होता है और समय के साथ धीरे-धीरे आने वाले लक्षण दिखाई देते हैं।
बुखार, थकान, मांसपेशियों में दर्द और वजन कम होने के लक्षण संक्रमण या कैंसर से भी भ्रमित हो सकते हैं।
पॉलीएंगाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस वाले अधिकांश लोग शुरू में अपने श्वसन तंत्र की समस्याओं के कारण इलाज की तलाश करते हैं। वायुमार्ग के शामिल होने के संकेतों में निम्नलिखित शामिल हैं:
- पुरानी (दीर्घकालिक) साइनस समस्याएं
- बार-बार नाक बहना
- नाक और/या मुंह में खुले घाव
- कान में संक्रमण या सुनने में कमी
- सांस लेने में तकलीफ
- पुरानी खांसी
- खाँसी में खून आना
- फेफड़ों के बहुत सारे संक्रमण (निमोनिया) जो किसी संक्रमण के कारण नहीं होते हैं
- सूजी हुई श्वासनली (विंडपाइप) — हालांकि यह दुर्लभ है, अगर यह बंद हो जाए तो यह गंभीर हो सकता है
आमतौर पर, पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस गुर्दे को प्रभावित करता है। गुर्दे शामिल होने के संकेतों में द्रव प्रतिधारण के कारण पैरों, हाथों या चेहरे पर सूजन और मूत्र में प्रोटीन के कारण होने वाले झागदार मूत्र शामिल हैं।
पॉलीएंगाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस वाले कुछ लोगों में जोड़ों या मांसपेशियों में दर्द, त्वचा पर लाल चकत्ते, या आंखों की सूजन (यूवाइटिस या इरिटिस) होती है।
शायद ही कभी, पॉलीएंगाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस वाले व्यक्ति को अचानक तंत्रिका संबंधी समस्या हो सकती है, जिसके कारण अचानक ताकत कम हो जाती है (जैसे “फुट ड्रॉप”)।
बहुत कम ही, हृदय के आसपास के ऊतकों की सूजन (जिसे पेरिकार्डिटिस कहा जाता है) भी हो सकती है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस बहुत धीरे-धीरे आ सकता है और इसका सही निदान होने में समय लग सकता है। कुछ लोगों में, सही निदान होने में कई साल लग सकते हैं। अन्य लोगों में, विकार शुरू से ही अधिक स्पष्ट है।
पॉलींगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का आमतौर पर विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान किया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर के कौन से क्षेत्र प्रभावित हैं। कई बार, रोग का निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट (गठिया और ऑटोइम्यून रोग के विशेषज्ञ) द्वारा किया जाता है। यदि वायुमार्ग एक समस्या है, तो इसका निदान एक श्वसन विशेषज्ञ (श्वसन और फेफड़ों के विशेषज्ञ) द्वारा किया जा सकता है। यदि गुर्दे शामिल हैं, तो यह एक नेफ्रोलॉजिस्ट (एक गुर्दा विशेषज्ञ) हो सकता है।
आपका चिकित्सक पूरा इतिहास लेगा और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेगा। इसके बाद आमतौर पर रक्त परीक्षण, एक्स-रे और अन्य प्रकार के परीक्षण किए जाते हैं।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
ब्लड टेस्ट
सूजन की तलाश: पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस शरीर में सूजन का कारण बनता है इसलिए इन परीक्षणों के असामान्य परिणाम होने की उम्मीद है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
श्वेत रक्त कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तलाश: एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) परीक्षण उन एंटीबॉडी की तलाश करता है जो न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं) से जुड़े प्रोटीन पर हमला करते हैं। सबसे आम ANCA प्रकार c-ANCA है जिसे एंटी-PR3 एंटीबॉडी के रूप में भी जाना जाता है।
एनीमिया (रक्त में हीमोग्लोबिन कम होना) की तलाश: कम हीमोग्लोबिन (एनीमिया) सूजन के कारण हो सकता है। फेरिटिन के स्तर का परीक्षण किया जा सकता है जो लोहे के भंडार को मापते हैं और यह बता सकते हैं कि एनीमिया लोहे के कम भंडार का परिणाम है या नहीं।
किडनी के कार्य को देखते हुए: क्रिएटिनिन एक सामान्य रक्त परीक्षण है जो यह देखता है कि गुर्दे कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। क्रिएटिनिन का असामान्य रूप से उच्च स्तर एक समस्या का संकेत दे सकता है और इसका मतलब यह हो सकता है कि गुर्दे शामिल हैं।
यूरिन टेस्ट
गुर्दे की भागीदारी के लिए यूरीनालिसिस परीक्षण: मूत्र परीक्षण में मूत्र में प्रोटीन और/या रक्त की तलाश करना इस बात का संकेत है कि गुर्दे शामिल हो सकते हैं।
स्कैन करता है
छाती का एक्स-रे और/या सीटी स्कैन: वायुमार्ग और फेफड़ों की भागीदारी के संकेतों की तलाश
सिर और गर्दन के सीटी स्कैन या एमआरआई: ऊपरी श्वसन तंत्र के शामिल होने की तलाश में
ब्रीदिंग टेस्ट
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश में पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी): फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण का उपयोग अक्सर फेफड़ों की भागीदारी की उपस्थिति का दस्तावेजीकरण करने और फेफड़ों का अनुसरण करने के लिए किया जाता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि बीमारी में सुधार हो रहा है या नहीं।
नर्व टेस्ट
तंत्रिका भागीदारी के लिए परीक्षण: तंत्रिका संबंधी भागीदारी को देखने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन किए जा सकते हैं
हार्ट टेस्ट (ECG/EKG)
दिल की भागीदारी के लिए परीक्षण: एक इकोकार्डियोग्राम दिल का एक अल्ट्रासाउंड है जो दिल की भागीदारी की तलाश करता है
वैज्ञानिकों को पता नहीं है कि पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का क्या कारण है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब यह है कि यह माना जाता है कि यह रोग शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी ही रक्त वाहिकाओं पर हमला करने के कारण होता है, जिससे सूजन होती है।
ऐसा माना जाता है कि पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के विकास में एक पर्यावरणीय ट्रिगर शामिल है, हालांकि यह ट्रिगर ज्ञात नहीं है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का जल्द से जल्द और आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए ताकि रक्त वाहिकाओं, श्वसन तंत्र (फेफड़ों सहित), गुर्दे और अन्य महत्वपूर्ण ऊतकों और अंगों को गंभीर नुकसान से बचाया जा सके।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए दवाएं दो व्यापक समूहों में आती हैं:
- पहले समूह में ऐसी दवाएं शामिल हैं जिनका उपयोग शुरू में बीमारी को जल्दी नियंत्रण में लाने के लिए किया जाता है। इन्हें इंडक्शन थैरेपी कहा जाता है।
- दवाओं का दूसरा समूह लंबे समय तक बीमारी को नियंत्रित करता है और इसे रखरखाव चिकित्सा कहा जाता है।
इंडक्शन थेरेपी के लिए दवाएं
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन), साइक्लोफॉस्फेमाइड और रीटक्सिमैब सूजन को तेजी से कम करने और पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस से जुड़े लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करते हैं।
एक बार जब बीमारी दूर हो जाती है (जब कोई और लक्षण नहीं होते हैं और सूजन के निशान वापस सामान्य हो जाते हैं), तो इंडक्शन थेरेपी अक्सर कम हो जाती है (कुछ मामलों में कम या बंद भी हो जाती है)।
रखरखाव चिकित्सा के लिए दवाएं
अज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल या माइकोफेनोलिक एसिड, और मेथोट्रेक्सेट ऐसी दवाएं हैं जो आमतौर पर पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के रखरखाव (दीर्घकालिक) चिकित्सा के लिए उपयोग की जाती हैं। इन दवाओं को आमतौर पर काम शुरू करने में अधिक समय लगता है। रिटक्सिमैब को अच्छी सफलता के साथ क्रोनिक मेंटेनेंस थेरेपी के रूप में भी इस्तेमाल किया जा रहा है।
रखरखाव की दवाओं को इंडक्शन थेरेपी के साथ ओवरलैप किया जा सकता है, लेकिन इंडक्शन थैरेपी के विपरीत, बीमारी को नियंत्रण में रखने के लिए उन्हें आमतौर पर लंबे समय तक जारी रखा जाता है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
प्रेडनिसोन जैसी दवाएं सूजन को नियंत्रित करने में मदद करती हैं। वे कुछ लोगों में दीर्घकालिक नुकसान को भी रोक सकते हैं। पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस की सूजन को नियंत्रित करने के लिए प्रेडनिसोन एक बहुत प्रभावी दवा है। अल्पावधि में, अस्पताल में अंतःशिरा आसव द्वारा प्रेडनिसोन दिया जा सकता है। कुछ दिनों के बाद, इसे आमतौर पर ओरल प्रेडनिसोन में बदल दिया जाता है। जैसे ही लक्षणों में सुधार होता है और सूजन के निशान सामान्य हो जाते हैं, प्रेडनिसोन की खुराक को धीरे-धीरे कम (पतला) किया जा सकता है।
जब लंबे समय तक इस्तेमाल किया जाता है, तो प्रेडनिसोन के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। आपको अपने डॉक्टर से प्रेडनिसोन का उपयोग करने के जोखिमों और लाभों पर चर्चा करनी चाहिए। जोड़ों में शामिल होने वाले कुछ रोगियों को भी सीधे जोड़ में कोर्टिसोन इंजेक्शन से लाभ होता है। इस पर आपके रुमेटोलॉजिस्ट से चर्चा की जानी चाहिए।
साइक्लोफॉस्फेमाईड
बीमारी को नियंत्रण में लाने के लिए अक्सर प्रेडनिसोन के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड नामक दवा का उपयोग किया जाता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड मुंह से या अंतःशिरा आसव द्वारा दिया जा सकता है। यदि फेफड़े, गुर्दे या तंत्रिका संबंधी बहुत गंभीर संलिप्तता है, तो अंतःशिरा आसव को प्रशासित करना आसान हो सकता है।
साइक्लोफॉस्फेमाइड आपके संक्रमण के जोखिम को बढ़ा सकता है (बुखार से सावधान रहें)। साइक्लोफॉस्फेमाइड आपके बच्चे पैदा करने की क्षमता (प्रजनन क्षमता) को भी प्रभावित कर सकता है - इस बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा करने की आवश्यकता है।
रितुक्सिमैब
यह एक प्रकार की चिकित्सा है जिसे “बायोलॉजिक” दवा कहा जाता है। रिटक्सिमैब को साइक्लोफॉस्फेमाइड की तरह प्रभावी दिखाया गया है और अब इसे पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के इलाज के लिए मंजूरी दे दी गई है। हालांकि यह अधिक महंगा है, यह प्रसव उम्र की महिलाओं को पसंद आ सकता है क्योंकि यह प्रजनन क्षमता को प्रभावित नहीं करता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए दीर्घकालिक विकल्प के रूप में रिटक्सिमैब तेजी से लोकप्रिय हो रहा है।
रोग को संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक ड्रग्स
रोग संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक दवाएं ऐसी दवाएं हैं जिनका उपयोग आमतौर पर रूमेटोइड गठिया के इलाज के लिए किया जाता है। पॉलीएंगाइटिस वाले ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में जिन उदाहरणों को प्रभावी दिखाया गया है उनमें एज़ैथियोप्रिन (Imuran), मेथोट्रेक्सेट और मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल या माइकोफेनोलिक एसिड शामिल हैं। कई मामलों में बीमारी के नियंत्रण में होने के बाद इन दवाओं का उपयोग रखरखाव चिकित्सा के लिए किया जाता है। पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के मामूली मामलों में उनका उपयोग शुरू में उपचार के लिए किया जा सकता है।
अधिकांश रोग संशोधित करने वाली एंटी-रूमेटिक दवाओं को काम शुरू करने से पहले लगभग 6-12 सप्ताह लगते हैं। जब वे पहली बार दवाएँ लेना शुरू करते हैं तो कुछ लोगों को कोई प्रभाव महसूस नहीं हो सकता है। यहां तक कि अगर ऐसा होता है, तो सूजन को नियंत्रण में रखने और राहत बनाए रखने में मदद करने के लिए दवा लेते रहना महत्वपूर्ण है।