पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस, जिसे पहले चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के नाम से जाना जाता था, एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो छोटी रक्त वाहिकाओं (वास्कुलिटिस) की सूजन का कारण बनती है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस में, फेफड़ों, साइनस, त्वचा, नसों और लगभग हर दूसरे अंग में ऊतकों की आपूर्ति करने वाली छोटी रक्त वाहिकाओं में सूजन हो सकती है। रोग शरीर के लगभग हर अंग को प्रभावित कर सकता है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस गठिया रोगों के एक परिवार से संबंधित है जिसे वास्कुलिटिस कहा जाता है। वास्कुलिटिस शब्द का अर्थ है रक्त वाहिकाओं की सूजन।
एक बात जो पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस को अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस से अलग बनाती है, वह यह है कि जिस व्यक्ति को यह बीमारी है, उसे अस्थमा भी है। रोग की शुरुआत में, अधिकांश रोगियों में अस्थमा के बिगड़ने की स्थिति का पता चलता है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस को इसके नाम का पहला भाग, ईोसिनोफिलिक, बीमारी की एक विशेषता से मिलता है: पॉलीएंगाइटिस वाले ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका की संख्या बढ़ जाती है जिसे ईोसिनोफिल कहा जाता है।
ऑटोइम्यून बीमारी
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब यह है कि यह माना जाता है कि यह रोग शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा अपनी छोटी रक्त वाहिकाओं पर हमला करने और सूजन पैदा करने के कारण होता है। यह संभव है कि कुछ लोगों में एलर्जी ट्रिगर शामिल हो जो उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली को खराब कर देता है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस किसे मिलता है
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस किसी को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में यह अधिक आम है। यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह उन लोगों में होता है जिन्हें एलर्जी, एलर्जिक राइनाइटिस (हे फीवर) या अस्थमा होने की आशंका होती है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस को समझना
ज्यादातर लोग जिन्हें पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस होता है, वे कई सालों से अस्थमा से पीड़ित हैं। बीमारी के शुरुआती चरणों में, उनका अस्थमा आमतौर पर बदतर हो जाता है, और बार-बार साइनस संक्रमण होना आम है।
जैसे-जैसे पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस आगे बढ़ता है, रक्त में ईोसिनोफिल (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) की संख्या बढ़ने लगती है। ये कोशिकाएँ विभिन्न ऊतकों में जमा हो जाती हैं और सूजन का कारण बनती हैं। प्रभावित क्षेत्रों में छोटी रक्त वाहिकाओं में सूजन हो जाती है, जिससे इन क्षेत्रों में रक्त का प्रवाह कम हो जाता है। इस स्तर पर, बीमारी वाले लोग अस्वस्थ महसूस करना शुरू कर सकते हैं और थकान, दर्द, निम्न श्रेणी के बुखार, भूख न लगना, वजन कम होना, त्वचा पर चकत्ते या पिंड, दस्त, या लिम्फ नोड्स में सूजन के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।
रोग भड़क जाता है, जिसका अर्थ है कि लक्षण और उनकी गंभीरता आ और जा सकती है।
पॉलीएंगाइटिस वाले ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में रक्त के थक्कों का खतरा अधिक होता है।
अन्य लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हैं:
फेफड़े
जब पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस में फेफड़े शामिल होते हैं, तो सामान्य लक्षणों में सांस की तकलीफ, खांसी या सीने में दर्द शामिल होता है। कुछ मामलों में, फेफड़ों की भागीदारी बहुत नाटकीय और जानलेवा हो सकती है। बहुत गंभीर मामलों में फेफड़ों में रक्तस्राव हो सकता है। यदि ऐसा होता है, तो व्यक्ति को खून की खांसी हो सकती है।
तंत्रिकाएं
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस अक्सर शरीर के निचले हिस्से की नसों को प्रभावित करता है। इससे अचानक ताकत कम हो सकती है (जैसे “फुट ड्रॉप”) लेकिन आमतौर पर दर्द नहीं होता है।
स्किन
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के लक्षण त्वचा पर छोटे लाल बिंदुओं के रूप में दिखाई दे सकते हैं जिन्हें पुरपुरा कहा जाता है। ये छोटे घावों की तरह दिख सकते हैं। वे अक्सर निचले छोरों पर दिखाई देते हैं।
जोड़
जब पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस जोड़ों को प्रभावित करता है, तो जोड़ों में दर्द होना आम है। लोगों को जोड़ों में सूजन का अनुभव भी हो सकता है।
पाचन तंत्र (पेट या जठरांत्र संबंधी मार्ग)
पेट या जठरांत्र संबंधी मार्ग की सूजन हो सकती है लेकिन यह दुर्लभ है। इससे पेट में दर्द और दस्त हो सकते हैं। गुर्दे भी शामिल हो सकते हैं।
हार्ट
हृदय के आसपास के ऊतकों की सूजन (जिसे पेरिकार्डिटिस कहा जाता है) भी हो सकती है, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।
दो प्रमुख विशेषताएं हैं जो पॉलींगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान करने में मदद करती हैं: अस्थमा का इतिहास और रक्त में ईोसिनोफिल की उच्च संख्या। कभी-कभी इस बीमारी का निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण आ और जा सकते हैं।
इस बीमारी का अक्सर सबसे अच्छा निदान एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जो एक प्रकार का डॉक्टर है जो गठिया और ऑटोइम्यून बीमारी में माहिर है।
रोग का निदान करने के लिए, चिकित्सक सावधानीपूर्वक और पूरा इतिहास लेंगे और पूरी तरह से शारीरिक जांच करेंगे। इस जानकारी के आधार पर, डॉक्टर संभवतः उनके निदान की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षण और एक्स-रे जैसे परीक्षणों का आदेश देंगे, और यह समझने के लिए कि उनके रोगी के विशेष मामले में कौन से ऊतक और अंग शामिल हो सकते हैं।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का निदान करने के लिए सामान्य परीक्षण
ईोसिनोफिल्स की गिनती करना और सूजन की तलाश करना: कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC) में ईोसिनोफिल्स की गिनती शामिल है, जो पॉलीएंगाइटिस वाले ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में उच्च सांद्रता में देखी जाने वाली श्वेत रक्त कोशिका का प्रकार है।
सूजन की तलाश: पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस सूजन का कारण बनता है इसलिए इन परीक्षणों के असामान्य परिणाम होने की उम्मीद है। सामान्य परीक्षणों में कम्प्लीट ब्लड काउंट (CBC), एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन रेट (ESR), और C-रिएक्टिव प्रोटीन (CRP) शामिल हैं।
श्वेत रक्त कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की तलाश: एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) परीक्षण उन एंटीबॉडी की तलाश करता है जो न्यूट्रोफिल (श्वेत रक्त कोशिकाओं) से जुड़े प्रोटीन पर हमला करते हैं। यह परीक्षण 30-40% मामलों में सकारात्मक है।
उन्नत आईजीई की तलाश: इम्युनोग्लोबुलिन ई आमतौर पर पॉलीएंगाइटिस वाले ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस वाले लोगों में बढ़ जाता है।
गुर्दे में शामिल होने के लिए रक्त और मूत्र परीक्षण: क्रिएटिनिन (एक रक्त परीक्षण) और यूरीनालिसिस (मूत्र परीक्षण) गुर्दे की भागीदारी की तलाश करते हैं
त्वचा या फेफड़ों से जुड़े मामलों में बायोप्सी: ऊतक बायोप्सी में सुई के माध्यम से ऊतक का एक बहुत छोटा सा नमूना लेना शामिल होता है, जिसका प्रयोगशाला में विश्लेषण किया जाता है। एक चिकित्सक उस रोगी में त्वचा या फेफड़ों के ऊतकों की बायोप्सी का आदेश दे सकता है, जहां उन्हें पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का संदेह होता है।
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश में एक्स-रे: छाती का एक्स-रे या छाती का सीटी-स्कैन अक्सर फेफड़ों की भागीदारी को देखने के लिए किया जाता है।
फेफड़ों की भागीदारी की तलाश में पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी): पीएफटी का उपयोग अक्सर फेफड़ों की भागीदारी का दस्तावेजीकरण करने और फेफड़ों का अनुसरण करने के लिए किया जाता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि बीमारी में सुधार हो रहा है या नहीं।
तंत्रिका भागीदारी के लिए परीक्षण: तंत्रिका या मांसपेशियों की भागीदारी को देखने के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी या तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है।
दिल की भागीदारी के लिए परीक्षण: एक इकोकार्डियोग्राम (ईसीजी या ईकेजी) एक ऐसा परीक्षण है जो दिल की भागीदारी की जांच करता है
वैज्ञानिकों को पॉलींगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का कारण नहीं पता है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। जिन कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, उनके लिए शरीर छोटी रक्त वाहिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है और सूजन का कारण बनता है।
एलर्जी के कारण रक्त में एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका, ईोसिनोफिल्स की संख्या बढ़ सकती है, लेकिन इसका कारण समझ में नहीं आता है।
यह रोग उन लोगों में होता है जिन्हें एलर्जी, एलर्जिक राइनाइटिस (हे फीवर) या अस्थमा होने की आशंका होती है।
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज छोटे रक्त वाहिकाओं और महत्वपूर्ण अंगों को होने वाले नुकसान को कम करने के लिए जितना संभव हो उतना जल्दी और आक्रामक तरीके से किया जाना चाहिए। लोगों के लिए यह भी महत्वपूर्ण है कि वे मानक अस्थमा उपचारों का उपयोग करके अस्थमा के किसी भी लक्षण को नियंत्रण में रखें।
एक रुमेटोलॉजिस्ट आमतौर पर सबसे अच्छे चिकित्सा विशेषज्ञों में से एक होता है, जो पॉलीएंगाइटिस वाले ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस से पीड़ित लोगों को बीमारी का प्रबंधन करने में मदद करता है। कुछ लोगों को फेफड़ों के विशेषज्ञ (रेस्पिरोलॉजिस्ट), एक तंत्रिका विशेषज्ञ (न्यूरोलॉजिस्ट), या एक गुर्दा विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) को भी देखने की आवश्यकता होगी यदि रोग इन ऊतकों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।
पॉलींगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए दवाएं
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन)
पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए प्रेडनिसोन प्राथमिक चिकित्सा है। यह दवा बीमारी के कारण होने वाली सूजन को नियंत्रित करने में बहुत प्रभावी है। जैसे-जैसे लक्षणों में सुधार होता है और सूजन के निशान सामान्य हो जाते हैं, प्रेडनिसोन की खुराक धीरे-धीरे कम (कम) हो सकती है और कुछ रोगियों में इसे बंद किया जा सकता है। कुछ रोगियों को प्रेडनिसोन की कम खुराक पर बने रहने की आवश्यकता होगी, जो सुरक्षित और प्रभावी हो सकती है।
साइक्लोफॉस्फेमाईड
जिन रोगियों के अंग प्रभावित होते हैं, उनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड नामक दवा की आवश्यकता हो सकती है। रोग को नियंत्रण में लाने के लिए अक्सर इसका उपयोग प्रेडनिसोन के साथ किया जाता है।
अज़ैथियोप्रिन (Imuran) और मेथोट्रेक्सेट
जो मरीज 6 महीने से साइक्लोफॉस्फेमाइड पर हैं, उन्हें आमतौर पर दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के रूप में अज़ैथियोप्रिन या मेथोट्रेक्सेट में बदल दिया जाता है। हल्के मामलों में, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग साइक्लोफॉस्फेमाइड के बजाय रिमिशन (प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले को रोकने) के लिए किया जा सकता है।