सिस्टमिक स्केलेरोसिस मानदंड कैलक्यूलेटर

कैलकुलेटर यह निर्धारित करता है कि मरीज प्रणालीगत स्केलेरोसिस अध्ययन में शामिल होने के योग्य हैं या नहीं।

कुल 9 या उससे अधिक स्कोर करने वाले मरीजों को सिस्टमिक स्केलेरोसिस के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

कैलकुलेटर के मानदंड प्रणालीगत स्केलेरोसिस जैसे विकार वाले रोगियों पर लागू नहीं होते हैं, जो उनकी अभिव्यक्तियों को बेहतर ढंग से समझाते हैं जैसे कि निम्नलिखित में से कोई भी:

• नेफ्रोजेनिक स्क्लेरोज़िंग फाइब्रोसिस
• स्क्लेरेडेमा डायबिटीकोरम
• स्क्लेरोमाइक्सेडेमा
• इरिथ्रोमाइल्जिया
• पोरफिरिया
• लाइकेन स्क्लेरोसिस
• ग्राफ्ट बनाम मेजबान रोग
• मधुमेह संबंधी चीयरथ्रोपैथी

उंगलियों को बख्शते हुए त्वचा को मोटा करने वाले मरीजों को भी सिस्टमिक स्केलेरोसिस के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जाता है।

शब्दों की परिभाषाएं

सिस्टमिक स्केलेरोसिस (SSc) के वर्गीकरण के लिए अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी/यूरोपियन लीग अगेंस्ट रूमेटिज्म मानदंड में आइटम/उप-वस्तुओं की परिभाषाएं:

त्वचा का मोटा होना: चोट, आघात आदि के बाद दाग लगने के कारण त्वचा का मोटा होना या सख्त होना नहीं।

सूजी हुई उंगलियां: सूजे हुए अंक - जोड़ों के कैप्सूल की सामान्य सीमाओं से परे फैले अंकों के नरम ऊतक द्रव्यमान में आम तौर पर गैर-पिटिंग वृद्धि होती है। सामान्य अंकों को डिजिटल हड्डी और जोड़ों की संरचनाओं की आकृति के बाद के ऊतकों के साथ दूर से पतला किया जाता है। अंकों की सूजन इन आकृति को मिटा देती है। इंफ्लेमेटरी डैक्टाइलाइटिस जैसे अन्य कारणों के कारण नहीं।

फिंगर्टिप अल्सर या गड्ढे के निशान: चोट के कारण नहीं माना जाता है कि समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ से बाहर या उसके बाहर होने वाले अल्सर या निशान। आघात या बहिर्जात कारणों के बजाय, इस्केमिया के परिणामस्वरूप डिजिटल पिटिंग निशान डिजिटल टिप्स पर उदास क्षेत्र हैं।

टेलैंगिएक्टेसिया: टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देने वाली धब्बेदार फैली हुई सतही रक्त वाहिकाएं होती हैं, जो दबाव पड़ने पर ढह जाती हैं और दबाव छोड़ने पर धीरे-धीरे भर जाती हैं। स्क्लेरोडर्मा जैसे पैटर्न में टेलैंगिएक्टेसिया गोल और अच्छी तरह से सीमांकित होते हैं और हाथों, होंठों पर, मुंह के अंदर पाए जाते हैं, और/या बड़े मैट जैसे टेलैंगिएक्टेसिया होते हैं। केंद्रीय धमनी के साथ तेजी से भरने वाले स्पाइडर एंजियोमा और फैली हुई सतही वाहिकाओं से अलग।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस के अनुरूप असामान्य नेलफोल्ड केशिका पैटर्न: नेलफोल्ड पर पेरिकैपिलरी हेमोरेज के साथ या उसके बिना बढ़ी हुई केशिकाएं और/या केशिका हानि। छल्ली पर भी देखा जा सकता है।

पल्मोनरी आर्टेरियल हाइपरटेंशन: मानक परिभाषाओं के अनुसार दाएं तरफा हृदय कैथीटेराइजेशन द्वारा निदान किया जाने वाला पल्मोनरी आर्टेरियल हाइपरटेंशन।

इंटरस्टीशियल लंग डिजीज: हाई-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चेस्ट रेडियोग्राफी पर देखा जाने वाला पल्मोनरी फाइब्रोसिस, जो फेफड़ों के बेसिलर हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, या ऑस्केल्टेशन पर “वेल्क्रो” क्रैकल्स की घटना होती है, न कि कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर जैसे किसी अन्य कारण के कारण।

रेनॉड की घटना: किसी चिकित्सक द्वारा स्वयं रिपोर्ट की गई या रिपोर्ट की गई, जिसमें ठंड के संपर्क या भावनाओं के जवाब में पैलर, साइनोसिस और/या प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया से युक्त उंगलियों और अक्सर पैर के अंगूठे में कम से कम 2-चरण का रंग परिवर्तन होता है; आमतौर पर एक चरण पीलापन होता है।

SSC से संबंधित स्वप्रतिपिंड: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी परीक्षण पर देखा जाने वाला एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडी या सेंट्रोमियर पैटर्न, एंटी-टोपोइज़ोमेरेज़ I एंटीबॉडी (जिसे एंटी-SCL-70 एंटीबॉडी के रूप में भी जाना जाता है), या एंटी-RNA पोलीमरेज़ III एंटीबॉडी। स्थानीय प्रयोगशाला मानकों के अनुसार सकारात्मक।