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Calculatrice des critères de sclérose systémique

Le calculateur détermine si les patients sont admissibles à l’inclusion dans une étude sur les SSC. Les patients ayant un total de 9 ou plus sont classés comme ayant une sclérose systémique.

ArticleSous-élément (s)VérifierScore
Épaississement de la peau des doigts des deux mains s'étendant proximal aux articulations métacarpophalangeal
(critère suffisant)
 9
Épaississement de la peau des doigts:
(comptez seulement le score le plus élevé)
Doigts gonflés2
Sclerodactyly des doigts (distal aux joints métacarpophalangeal mais proximal aux joints interphalangaires proximal)4
Lésions du bout des doigts :
(comptez seulement le score le plus élevé)
Ulcères de pointe numérique2
Creuillant des doigts des cicatrices3
Telangiectasia 2
Capillaires anormaux de pliage d'ongle 2
Hypertension artérielle pulmonaire et/ou maladie pulmonaire interstitielle :
(score maximum est de 2)
Hypertension artérielle pulmonaire2
Maladie pulmonaire interstitielle2
Phénomène de Raynaud 3
Autoanticorps liés au SSc :
(score maximum est de 3)
Anticentroromere 33
Anti-topoisomérase I3
Polymérase anti-ARN III3

Les critères de la calculatrice ne s’appliquent pas aux patients présentant un trouble systémique semblable à la sclérose qui explique mieux leurs manifestations, comme la fibrose sclérosante néphrogénique, l’œdème sclérotique diabéticorum, le scléroomyxœdème, l’érythromylagie, la porphyrie, la sclérose du lichen, la greffe versus la maladie de l’hôte et le diabète chierarthropathie.

Les patients présentant un épaississement de la peau épargnant les doigts ne sont pas non plus classés comme ayant SSC.

Une liste des définitions des termes utilisés dans le calculateur est disponible au bas de cette page.

Définitions des termes

Définitions des articles/sous-points dans l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism critères pour la classification de la sclérose systémique (SSC) :

Épaississement de la peau : épaississement ou durcissement de la peau non dû à des cicatrices après une blessure, un traumatisme, etc.

Doigts gonflés : Chiffres gonflés — augmentation diffuse, généralement sans piqûre de la masse des tissus mous des chiffres s’étendant au-delà des limites normales de la capsule articulaire. Les chiffres normaux sont effilés distalement avec les tissus suivant les contours des structures osseuses et articulaires numériques. Le gonflement des chiffres efface ces contours. Non dû à d’autres causes telles que la dactylite inflammatoire.

Ulcères du bout des doigts ou cicatrices de piqûres : Ulcères ou cicatrices distales à l’articulation interphalangienne proximale ou à l’articulation interphalangienne qui ne sont pas considérées comme dues à un traumatisme. Les cicatrices de piqûres numériques sont des zones déprimées aux pointes numériques à la suite d’une ischémie, plutôt que des traumatismes ou des causes exogènes.

Télangiectasie : Les télangiectasiae sont des vaisseaux sanguins superficiels dilatés maculaires visibles, qui s’effondrent à la pression et se remplissent lentement lorsque la pression est libérée. Les télangiectasiae de type sclérodermique sont rondes et bien délimitées et se trouvent sur les mains, les lèvres, à l’intérieur de la bouche et/ou sont de grandes télangiectasies semblables à des mattes. Distinguable du remplissage rapide des angiomes d’araignée avec de l’artériole centrale et des vaisseaux superficiels dilatés.

Modèle capillaire anormal du pli des ongles compatible avec la sclérose systémique : Capillaires hypertrophiés et/ou perte capillaire avec ou sans hémorragies péricapillaires au niveau du pli des ongles. Peut également être vu sur la cuticule.

Hypertension artérielle pulmonaire : Hypertension artérielle pulmonaire diagnostiquée par cathétérisme cardiaque du côté droit selon les définitions standard.

Maladie pulmonaire interstitielle : Fibrose pulmonaire observée sur la tomodensitométrie haute résolution ou radiographie thoracique, la plus prononcée dans les parties basilaires des poumons, ou apparition de craquelements « Velcro » à l’auscultation, pas en raison d’une autre cause telle que l’insuffisance cardiaque congestive.

Phénomène de Raynaud : Auto-déclaré ou signalé par un médecin, avec au moins un changement de couleur en deux phases dans le (s) doigt (s) et souvent orteil (s) composé (s) de pâleur, de cyanose et/ou d’hyperémie réactive en réponse à une exposition au froid ou à une émotion ; habituellement une phase est pâleur.

Autoanticorps liés aux SSC : anticorps anticentromère ou modèle centromère observé lors d’essais d’anticorps antinucléaires, anticorps antitopoisomérase I (aussi connu sous le nom d’anticorps anti—scléro-70) ou anticorps anti—ARN polymérase III. Positif selon les normes locales de laboratoire.