Calculatrice des critères de sclérose systémique
Le calculateur détermine si les patients peuvent être inclus dans une étude sur la sclérose systémique.
Les patients qui obtiennent un score total de 9 ou plus sont classés comme atteints de sclérose systémique.
Les critères du calculateur ne sont pas applicables aux patients présentant un trouble de type sclérotique systémique qui explique mieux leurs manifestations, telles que les suivantes :
- fibrose sclérosante néphrogénique
- sclérodermie diabétique
- scléromyxoedème
- érythromylagie
- porphyrie
- sclérose en plaques
- maladie du greffon contre l’hôte
- chierarthropathie diabétique
Les patients présentant un épaississement de la peau épargnant les doigts ne sont pas non plus considérés comme atteints de sclérose systémique.
Définitions des termes
Définitions des articles/sous-points dans l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism critères pour la classification de la sclérose systémique (SSC) :
Épaississement de la peau : épaississement ou durcissement de la peau non dû à des cicatrices après une blessure, un traumatisme, etc.
Doigts gonflés : Chiffres gonflés — augmentation diffuse, généralement sans piqûre de la masse des tissus mous des chiffres s’étendant au-delà des limites normales de la capsule articulaire. Les chiffres normaux sont effilés distalement avec les tissus suivant les contours des structures osseuses et articulaires numériques. Le gonflement des chiffres efface ces contours. Non dû à d’autres causes telles que la dactylite inflammatoire.
Ulcères du bout des doigts ou cicatrices de piqûres : Ulcères ou cicatrices distales à l’articulation interphalangienne proximale ou à l’articulation interphalangienne qui ne sont pas considérées comme dues à un traumatisme. Les cicatrices de piqûres numériques sont des zones déprimées aux pointes numériques à la suite d’une ischémie, plutôt que des traumatismes ou des causes exogènes.
Télangiectasie : Les télangiectasiae sont des vaisseaux sanguins superficiels dilatés maculaires visibles, qui s’effondrent à la pression et se remplissent lentement lorsque la pression est libérée. Les télangiectasiae de type sclérodermique sont rondes et bien délimitées et se trouvent sur les mains, les lèvres, à l’intérieur de la bouche et/ou sont de grandes télangiectasies semblables à des mattes. Distinguable du remplissage rapide des angiomes d’araignée avec de l’artériole centrale et des vaisseaux superficiels dilatés.
Modèle capillaire anormal du pli des ongles compatible avec la sclérose systémique : Capillaires hypertrophiés et/ou perte capillaire avec ou sans hémorragies péricapillaires au niveau du pli des ongles. Peut également être vu sur la cuticule.
Hypertension artérielle pulmonaire : Hypertension artérielle pulmonaire diagnostiquée par cathétérisme cardiaque du côté droit selon les définitions standard.
Maladie pulmonaire interstitielle : Fibrose pulmonaire observée sur la tomodensitométrie haute résolution ou radiographie thoracique, la plus prononcée dans les parties basilaires des poumons, ou apparition de craquelements « Velcro » à l’auscultation, pas en raison d’une autre cause telle que l’insuffisance cardiaque congestive.
Phénomène de Raynaud : Auto-déclaré ou signalé par un médecin, avec au moins un changement de couleur en deux phases dans le (s) doigt (s) et souvent orteil (s) composé (s) de pâleur, de cyanose et/ou d’hyperémie réactive en réponse à une exposition au froid ou à une émotion ; habituellement une phase est pâleur.
Autoanticorps liés aux SSC : anticorps anticentromère ou modèle centromère observé lors d’essais d’anticorps antinucléaires, anticorps antitopoisomérase I (aussi connu sous le nom d’anticorps anti—scléro-70) ou anticorps anti—ARN polymérase III. Positif selon les normes locales de laboratoire.