Maladies

Syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie chronique (à long terme) qui affecte les glandes productrices d’humidité de l’organisme et provoque une réduction de divers fluides corporels.

Les glandes les plus courantes qui sont affectées par la maladie de Sjögren sont les glandes lacrymogènes et les glandes salivaires. Les personnes atteintes de Sjögren ont souvent les yeux secs qui peuvent se sentir graveleux et souffrent de sécheresse de la bouche. La sécheresse s’aggrave généralement au fur et à mesure que le jour continue.

D’autres glandes et organes peuvent également être affectés, causant potentiellement une grande variété de symptômes supplémentaires, y compris des douleurs articulaires, des éruptions cutanées, des engourdissements et des picotements dans les pieds.

Le syndrome de Sjögren peut être difficile à diagnostiquer en raison de son éventail de symptômes et de leur similitude avec d’autres maladies. Il est mieux diagnostiqué par un rhumatologue ou un autre spécialiste qui en sait beaucoup sur la maladie de Sjögren.

Maladie auto-immune

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune, ce qui signifie qu’il se produit lorsque le système immunitaire de l’organisme attaque ses propres cellules et tissus sains. La raison pour laquelle il fait cela n’est pas bien comprise. Lorsque le système immunitaire du corps est « activé » de cette façon, il peut rendre une personne très fatiguée, semblable à quand elle a la grippe.

Qui obtient le syndrome de Sjögren

La maladie de Sjögren est relativement rare (0,5 %, ou 1 personne sur 200, l’obtiendra) et elle affecte les femmes environ dix fois plus fréquemment que les hommes. La plupart des personnes qui le reçoivent remarquent leurs premiers symptômes entre 30 et 50 ans.

Comprendre le syndrome de Sjögren

Symptômes

Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire de l’organisme attaque principalement ses glandes, petits organes qui sont responsables de la production d’une variété de liquides corporels. La maladie peut également parfois attaquer d’autres tissus et organes.

La bonne nouvelle est que la plupart des cas de Sjögren sont bénins et les symptômes peuvent être limités à la sécheresse des yeux, à la sécheresse de la bouche, aux articulations douloureuses et à la fatigue. Cela dit, il y a des cas où la maladie peut être plus grave.

Les symptômes comprennent :

Yeux secs

Les personnes atteintes de Sjögren ont souvent des yeux secs qui se sentent graveleux parce que les glandes les plus courantes qui sont touchées par la maladie sont les glandes lacrymogènes et les glandes salivaires. La sécheresse s’aggrave généralement au fur et à mesure de la journée et peut nécessiter l’utilisation fréquente de gouttes oculaires.

Bouche sèche

Un autre symptôme commun du syndrome de Sjö’grens est une bouche sèche. Cela peut rendre la déglutition difficile et peut également causer des problèmes dentaires comme les cavités.

Gandes sèches et enflées

Le syndrome de Sjögren peut également affecter d’autres glandes, y compris celles de la peau, des voies respiratoires, de l’œsophage (le tube qui relie votre bouche à votre estomac) et du vagin. Ces tissus peuvent devenir secs et inconfortables.

Le syndrome de Sjögren peut également provoquer l’enflement des glandes. Ceci est le plus commun dans les glandes autour de la tête et du cou.

Fatigue

La fatigue est un problème très fréquent chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren car le système immunitaire est activé (« activé ») tout le temps.

Arthrite

Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren ont également de l’arthrite. Cela signifie que les articulations sont attaquées par le système immunitaire, provoquant de la douleur, de l’enflure et de la raideur. Les symptômes douloureux ou la fibromyalgie peuvent également affecter les personnes atteintes du syndrome de Sjögren.

Symptômes moins fréquents

D’autres symptômes moins fréquents que les personnes atteintes du syndrome de Sjögren ont parfois :

  • Le phénomène de Raynaud, qui fait que les extrémités des doigts et des orteils deviennent blanches ou bleues dans le froid
  • Vascularite, ou inflammation du petit vaisseau sanguin — cela peut ressembler à une éruption cutanée avec beaucoup de petits points rouges sur la peau, généralement sur les jambes inférieures
  • Neuropathie ou nerfs douloureux — cela se produit lorsque les vaisseaux sanguins alimentant les nerfs sont affectés. Il peut provoquer un picotement ou une sensation de brûlure dans les pieds ou parfois les mains
  • La fibrose pulmonaire — une affection affectant les poumons, rendant la respiration plus difficile ; c’est très rare
  • Les problèmes rénaux sont également très rares
  • Hypothyroïdie — faibles niveaux d’hormone thyroïdienne

Bien qu’il soit très rare, les personnes atteintes du syndrome de Sjögren courent un risque plus élevé d’un type de cancer appelé lymphome.

Diagnostic

Le syndrome de Sjögren peut être correctement diagnostiqué par un rhumatologue, un type de médecin qui se spécialise dans l’arthrite et la maladie auto-immune, ou un autre spécialiste qui sait beaucoup sur la maladie. Le syndrome de Sjögren peut être difficile à diagnostiquer et avoir quelqu’un expérimenté est très utile.

Pour diagnostiquer le syndrome de Sjögren, les médecins prendront une histoire minutieuse et approfondie. Ils poseront beaucoup de questions parce que la maladie de Sjögren peut avoir tant de symptômes.

Ensuite, ils effectueront un examen physique complet incluant la tête et le cou, à la recherche des yeux et de la bouche secs, ainsi que les poumons, le cœur, l’abdomen, les articulations et la peau. L’examen peut comprendre le test de Schirmer qui mesure la sécheresse des yeux. Le médecin peut également recommander une biopsie d’une glande salivaire dans la bouche qui produit de la salive (broche). Une biopsie consiste à prendre un très petit morceau de tissu pour qu’il puisse être examiné.

Enfin, des tests sanguins spéciaux sont commandés pour voir que le corps du patient fait des anticorps contre lui-même, pour confirmer le diagnostic.

Bien qu’il soit très rare, les personnes atteintes de Sjögren courent un risque plus élevé de contracter un type de cancer appelé lymphome. Les personnes diagnostiquées avec la maladie de Sjögren doivent faire l’objet d’un dépistage et d’un suivi pour détecter ce type de cancer.

Tests communs pour SS

Test de Schirmer (Test pour les yeux secs)

Recherche d’yeux secs — Le test de Schirmer mesure la capacité de l’œil à faire des larmes. On s’attend à ce que les personnes atteintes de SS aient les yeux très secs parce que leurs glandes produisant des larmes sont attaquées par leur système immunitaire.

Biopsie (échantillon de tissu)

Biopsie (échantillon de tissu) à la recherche de signes de SS dans la glande salivaire : Un très petit échantillon de tissu est prélevé sur le patient afin qu’il puisse être examiné pour rechercher des globules blancs (lymphocytes) qui infiltrent le tissu glandulaire.

Tests sanguins

Recherche d’anticorps qui attaquent le corps — le test anticorps anti-nucléaire (ANA) est le test sanguin le plus important à faire en premier si l’on soupçonne la maladie de Sjögren est le test. Ce test permet de déterminer si le corps fait trop d’anticorps contre lui-même (avoir une petite quantité est normal) et vérifie s’ils peuvent attaquer des endroits inhabituels.

Si ce test revient négatif chez un patient, il est peu probable qu’il ait SS. S’il revient positif, il faut effectuer d’autres tests pour confirmer la maladie, car un test positif d’anticorps anti-nucléaire est possible chez les personnes en bonne santé et chez les personnes atteintes d’autres maladies.

Recherche d’anticorps qui attaquent certaines protéines : le panel d’antigènes nucléaires extractibles (ENA) est un test qui mesure les anticorps dirigés contre 6 ou 7 autres protéines dans le corps. Les anticorps de ce panel peuvent inclure : anti-RO (aussi appelé anti-SSA), anti-LA (aussi appelé anti-SSB), anti-SM (anti-Smith), anti-RNP, anti-JO-1, anti-Scl70 et anti-centromère. Les choses deviennent un peu plus difficiles ici et il est préférable pour les patients de discuter de ce test et de ses résultats avec un rhumatologue. En général, les anticorps anti-RO et anti-LA peuvent être trouvés chez les personnes atteintes du syndrome de Sjogren.

Facteur rhumatoïde : Le facteur rhumatoïde peut être trouvé positif chez certains patients atteints du syndrome de Sjogren.

Recherche de lymphocytes B excessifs : un test d’immunoglobuline (anticorps) mesure la quantité totale de toutes les immunoglobulines (anticorps) une personne a. Étant donné que les personnes atteintes de Sjögren ont trop d’un type de globules blancs appelé le lymphocyte B (cellule B), et que ces cellules sont responsables de la fabrication d’anticorps, ce test devrait montrer un niveau élevé d’entre eux.

Recherche d’inflammation : Le syndrome de Sjoogren provoque une inflammation dans le corps, donc les tests d’inflammation devraient avoir des résultats anormaux. Les tests courants comprennent une numération sanguine complète (CBC), un taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) et une protéine C-réactive (CRP).

En regardant la fonction rénale : La créatinine est un test sanguin commun qui examine la façon dont les reins fonctionnent. Des niveaux anormalement élevés de créatinine peuvent indiquer un problème et peuvent signifier que les reins sont impliqués.

Tests d’urine

Recherche d’atteinte rénale : analyse d’urine pour détecter des protéines ou du sang dans l’urine peut donner un signe que les reins pourraient être impliqués.

Scanne

Recherche d’atteinte pulmonaire : Les radiographies thoraciques et/ou les tomodensitométrie peuvent aider à confirmer si les poumons sont impliqués.

Tests nerveuses

Recherche d’atteinte nerveuse : Électromyographie ou conduction nerveuse Des études peuvent être effectuées pour rechercher une atteinte nerveuse.

Causes

Le syndrome de Sjögren se produit lorsque le système immunitaire du corps commence à attaquer ses propres glandes produisant l’humidité.

On ne sait pas pourquoi le système immunitaire est activé chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren.

On sait que le système immunitaire fait trop de globules blancs appelés lymphocytes B (ou « cellules B »). Ces lymphocytes B produisent beaucoup d’anticorps qui peuvent jouer un rôle dans la cause des symptômes du syndrome de Sjögren.

Traitements

Le traitement du syndrome de Sjögren (SS) implique souvent une combinaison de bonne hygiène et de médicaments. Comme la SS peut être une maladie variable, le plan de traitement de chaque patient est personnalisé en fonction de ses besoins.

La fatigue est l’un des symptômes les plus courants chez les personnes atteintes de SS, et l’un des plus difficiles à traiter. Les patients sont encouragés à apprendre à équilibrer les exigences de leur vie avec leur besoin de repos. Les médicaments tels que la prednisone peuvent être utiles avec la fatigue, mais aussi avoir des effets secondaires.

Soin des yeux secs

Les personnes atteintes de Sjögren devraient garder leurs yeux propres en les lavant tous les jours avec de l’eau chaude. Ceci est particulièrement important après le réveil car les débris peuvent s’accumuler dans et autour des yeux pendant le sommeil.

Une bonne paire de lunettes ou de lunettes de soleil qui empêche l’air de souffler sur les yeux aide à les empêcher de devenir trop secs.

Des larmes artificielles pendant la journée et/ou un lubrifiant à la gelée la nuit peuvent aider à garder les yeux humides.

Chirurgie des conduits lacrymaux

Dans certains cas, un chirurgien oculaire (ophtalmologiste) peut effectuer une procédure simple qui bloque les canaux lacrymaux (occlusion ponctuelle). Cela empêche les yeux de drainer les larmes qui sont formées par les glandes lacrymogènes, et aide à garder les yeux humides.

Soin pour la bouche sèche

Les personnes atteintes de Sjögren ne font souvent pas assez de salive. Ils sont sujettes à des caries et à d’autres problèmes dentaires parce que la salive aide à rincer les aliments et les bactéries loin des dents.

Il est important de se brosser les dents régulièrement avec un dentifrice fluoré et d’utiliser un rince-bouche antimicrobien.

Lors du brossage, il est important que le dentifrice soit en contact avec la dent pendant au moins 2 minutes. Une bonne brosse à dents électrique avec minuterie (comme la marque Sonicare) peut être utile.

Aller chez le dentiste régulièrement est une partie importante de la bonne santé bucco-dentaire.

La bouche sèche peut être soulagée en mâchant de la gomme sans sucre (contenant du xylitol), en sucant des menthes sans sucre, en utilisant un spray lubrifiant et/ou en buvant beaucoup de liquides comme de l’eau ordinaire.

Médicaments pour le syndrome de Sjögren

Le choix des médicaments dépend des symptômes spécifiques d’un patient. Bien qu’ils ne puissent pas guérir la maladie, ils peuvent rendre la vie avec cette maladie beaucoup plus confortable.

Pilocarpine pour les yeux secs et la bouche sèche

Un médicament appelé pilocarpine (Salagen) encourage les glandes à produire plus de fluides. Cela peut être utile si vous avez les yeux secs et/ou une bouche sèche. Pilocarpine se présente comme une solution liquide (collyre) ou un gel qui peut être appliqué sur les yeux, et comme un comprimé oral pour augmenter la production de salive. Puisque la pilocarpine augmente la production de fluides du corps, elle peut provoquer une production excessive de sueur. Cela peut être un effet secondaire gênant pour certaines personnes.

Pilocarpine a été autour depuis longtemps. Il est utilisé pour le traitement d’une affection oculaire appelée glaucome depuis plus de 100 ans.

Médicaments contre la douleur

La douleur chronique peut être traitée avec une variété de médicaments.

Les analgésiques ne contrôlent que la douleur. Ils ne font rien pour contrôler la maladie ou pour prévenir d’autres dommages aux glandes. Les analgésiques peuvent aller de choses simples comme l’acétaminophène ou le paracétamol à des narcotiques plus puissants comme la morphine.

Corticostéroïdes (prednisone)

Les médicaments comme la prednisone peuvent aider à contrôler l’inflammation. Prednisone est un médicament très efficace pour contrôler de nombreux symptômes du syndrome de Sjögren, y compris la fatigue, l’arthrite et la vascularite. Des doses élevées sont généralement utilisées lorsque des organes sont impliqués.

À court terme, la prednisone fonctionne très bien pour contrôler les symptômes causés par l’inflammation. Lorsqu’il est utilisé pendant de longues périodes, la prednisone peut avoir des effets secondaires. Les patients doivent discuter des risques et des avantages de l’utilisation de la prednisone avec leur rhumatologue. Certains patients atteints d’une atteinte articulaire peuvent bénéficier d’injections de cortisone directement dans les articulations touchées.

Médicaments pour l’arthrite ou les symptômes de la vascularite

Les articulations enflées et enflammées peuvent être traitées avec des médicaments habituellement utilisés pour les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde. Ceux-ci comprennent la prednisone, les injections de stéroïdes et les médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie tels que le méthotrexate, la sulfasalazine, le léflunomide (Arava) et l’hydroxychloroquine (Plaquenil).

comme le méthotrexate, la sulfasalazine, Plaquenil (hydroxychloroquine), Sels d’or (myochrisine), Imuran (azathioprine), Arava (léflunomide) et Cellcept (mycophénolate).

La vascularite ou l’inflammation des petits vaisseaux sanguins peut également être soulagée par la prednisone et des médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie.